El escleromixedema es un tipo específico de dermatosis que suele presentarse en mujeres. El escleromixedema se caracteriza por un paquiderma que aparece en un área grande y tiene pápulas. Generalmente, los plasmacitomas se manifiestan en forma de escleromixedema. En este caso, la enfermedad se expresa eruptivamente en el piel ya menudo aparece antes de los fenómenos hematológicos.
¿Qué es el escleromixedema?
El escleromixedema también se conoce con términos sinónimos como liquen mixedematoso y síndrome de Arndt-Gottron. El último nombre se deriva de los médicos Gottron y Arndt, quienes describieron por primera vez la piel en 1954. Básicamente, el escleromixedema es una forma especial de liquen mixedematoso que es particularmente grave. Así, las pápulas liquenoides características aparecen en el contexto del escleromixedema. además, el piel espesa y endurece en las áreas afectadas, con mucinas depositadas en ciertas capas de la piel. Además, hay un marcado aumento de fibrosis en la piel. El escleromixedema suele ser el resultado de una paraproteinemia monoclonal, con presencia del tipo IgG o IgG1.
Causas
Actualmente se desconocen las causas exactas del escleromixedema. Solo se han explorado ciertos mecanismos del desarrollo de escleromixedema. Primero, está presente un plasmocitoma, que aumenta significativamente la actividad de los fibroblastos. Como consecuencia, se depositan más mucinas en la piel. En principio, desde el punto de vista de algunos médicos, el escleromixedema es una variante especial del liquen mixedematoso. Los fibroblastos hacen que la piel produzca y almacene cantidades mayores de mucopolisacáridos con un pH ácido. En este proceso, un factor especial en el suero activa los fibroblastos. Hasta ahora, no se ha aclarado el papel exacto de la paraproteinemia en el desarrollo de escleromixedema. Básicamente, los fibroblastos permanecen en un estado estimulado incluso cuando la paraproteinemia ya no está presente. Además, la proporción de paraproteínas no proporciona una indicación de la gravedad del escleromixedema.
Síntomas, quejas y signos.
El escleromixedema se caracteriza por tres síntomas típicos principales que facilitan el diagnóstico de la enfermedad de la piel. Por ejemplo, los pacientes sufren de piel gruesa y arrugada que se parece a la de los elefantes. Las áreas de piel afectadas están hiperpigmentadas y se consideran paquidérmicas. Además, los individuos afectados por escleromixedema exhiben florescencias cutáneas que se asemejan esclerodermia. Además, existe una rigidez mímica. Finalmente, las típicas pápulas aparecen en la piel de los afectados, que se encuentran muy juntas, liquenoides y se asemejan al color natural de la piel. Las pápulas provocan prurito en numerosos casos y, a veces, se disponen en líneas. En el escleromixedema, estas pápulas se producen principalmente en el cuello y cara. El escleromixedema se desarrolla en la mayoría de los pacientes entre la cuarta y la sexta décadas de la vida. Muy a menudo, el escleromixedema aparece en el cuello, glabela, brazos, manos y tronco. Además, los síntomas también aparecen en el órganos internos. Las arterias de la corona, así como las riñón esclerosa, por lo que siguen las complicaciones correspondientes. A veces, los pulmones están involucrados en la enfermedad, con fibrosis pulmonar desarrollándose después de varios años. También es posible el deterioro de la motilidad esofágica, al igual que polineuropatías y artritis. En casos raros, el síndrome dermato-neurológico se desarrolla como una complicación en el contexto de escleromixedema.
Diagnóstico y curso de la enfermedad.
El diagnóstico de escleromixedema lo realiza un especialista apropiado. Durante la anamnesis, analiza la situación del paciente. historial médico así como posibles enfermedades crónicas y quejas similares en familiares cercanos. La persona que padece escleromixedema describe los síntomas y las circunstancias de la manifestación inicial. Finalmente, el especialista que lo atiende utiliza varios métodos de examen clínico para diagnosticar el escleromixedema. Primero, los análisis de la sangre se utilizan habitualmente. Luego, el especialista toma muestras de tejido de las áreas de la piel afectadas por escleromixedema y ordena un examen en el laboratorio. Se puede detectar la acumulación excesiva de mucinas en la piel. El médico también detecta fibrosis y degradación. tejido conectivo Al diagnosticar escleromixedema, el médico debe realizar una extensa diagnóstico diferencial, ya que los síntomas de la enfermedad también se presentan en una combinación similar en muchas otras enfermedades. Por ejemplo, el médico excluye la cúpula. necrosissistémico esclerodermia, acroesclerosis y sintomatología de Raynaud. Circunscrito difundido esclerodermia, fibrosis nefrogénica sistémica y escleroedema adultorum también deben distinguirse del escleromixedema. Finalmente, mixedema pretibial, fascitis eosinofílica, y las mucinosis con otras causas también merecen consideración en la diagnóstico diferencial.
Complicaciones
Si el escleromixedema no se trata, generalmente se desarrollan complicaciones adicionales durante su curso. Lesiones de la piel como abscesos y pápulas son típicos de la enfermedad y están asociados con dolor y picazón y puede salir cicatrices si se trata incorrectamente o demasiado tarde. Si la enfermedad se propaga al corazón y riñón arterias, complicaciones graves como insuficiencia renal y arritmia cardíaca puede desarrollarse. Desde lo notable cambios en la piel ocurren típicamente en la cara y cuello, los pacientes a menudo también perciben esto como un defecto estético. Puede desarrollarse angustia mental, como ansiedad social y complejos de inferioridad, que a su vez se asocian con complicaciones. Como consecuencia tardía del escleromixedema, fibrosis pulmonar se ve en casos individuales. Deficiencias del esófago, trastornos del periférico. sistema nervioso, y enfermedades de desgaste de la articulaciones también puede ocurrir. En raras ocasiones, el síndrome dermato-neurológico se desarrolla como resultado de la dermatosis. Las complicaciones también pueden ocurrir en el curso de la radiación. terapia forestal. Además de la radiación típica resaca, que está asociado con dolores de cabeza, náusea y vómitos, también pueden producirse efectos tardíos como cambios en el material genético y degeneración del tejido. En los niños, los trastornos del crecimiento pueden ocurrir en casos aislados.
¿Cuándo deberías ver a un médico?
El escleromixedema generalmente siempre requiere tratamiento médico. Es una enfermedad grave de la piel, que debe ser examinada y tratada por un médico en cualquier caso. Por lo tanto, para prevenir una mayor propagación de la enfermedad, el diagnóstico temprano también es muy importante. Se debe consultar a un médico en caso de escleromixedema cuando aparecen pápulas y pústulas. Estos pueden aparecer en todo el cuerpo y no desaparecen por sí solos. Además, una fuerte picazón en la piel indica escleromixedema y debe ser revisada por un médico si no desaparece por sí sola. En muchos casos, los riñones y pulmones de la persona afectada también sufren de escleromixedema, por lo que pueden producirse graves molestias en estos órganos. También en este caso, se debe consultar a un médico para evitar complicaciones adicionales, ya que la autocuración no puede ocurrir con esta enfermedad. En el caso de escleromixedema, se debe consultar en primer lugar a un médico de cabecera o un dermatólogo. La enfermedad se puede tratar relativamente bien para que no se produzcan más complicaciones.
Tratamiento y terapia
La medidas y el posible éxito del tratamiento del escleromixedema depende principalmente de la gravedad de la dermatosis, así como de la terapia forestal del plasmocitoma presente. Actualmente no se dispone de un método de tratamiento causal del escleromixedema. Los síntomas pueden aliviarse mediante retinoides y radiación. terapia forestal con rayos PUVA.
Prevención
Todavía no se sabe exactamente cómo se puede prevenir eficazmente el escleromixedema. Para este propósito, las causas de la enfermedad de la piel aún no se han investigado lo suficiente. Por lo tanto, es particularmente importante que los pacientes con escleromixedema acudan a un médico de inmediato si experimentan los síntomas principales típicos de la dermatosis para prevenir efectos tardíos de la enfermedad, por ejemplo en el órganos internos.
Programa de Cuidados Posteriores
Después del tratamiento del escleromixedema, comienza la fase de cuidados posteriores. La forma de proceder depende del tipo y la gravedad del problema de la piel. Hasta la fecha, no existe una prevención eficaz conocida. Esto hace que sea muy importante que los pacientes controlen su piel y hagan una cita con el médico rápidamente si notan alguna irregularidad. Una respuesta a corto plazo puede prevenir peores consecuencias de la enfermedad. Si, tras el tratamiento, el aspecto de la piel vuelve a mostrar anomalías, los afectados pueden reajustar su Productos para el cuidado de la piel. El médico estará encantado de ayudarles con esto. Con la renuncia a los perfumes cremas y Cosméticos, el riesgo de recaída disminuye. En la vida cotidiana, es posible reducir conscientemente la estrés en la piel. Productos que contienen alcohol o sustancias agresivas pueden irritar la superficie de la piel. En cambio, se pueden utilizar productos de base natural recomendados por el médico tratante o incluso por el farmacéutico. Además de proteger la piel, la estabilidad psicológica juega un papel importante. La irritación de la piel puede debilitar la confianza en uno mismo y, por lo tanto, afectar negativamente la calidad de vida. La participación en un curso de autoayuda es muy útil en este contexto y contrarresta los complejos de inferioridad. Una vez que los pacientes han aceptado su condición, es fácil para ellos lidiar con situaciones desagradables y permanecer relajados.
Esto es lo que puede hacer usted mismo
Las opciones de autoayuda son muy limitadas en el caso del escleromixedema. Dado que la causa de la enfermedad aún no se ha aclarado por completo, aún no ha sido posible identificar suficientes métodos terapéuticos o enfoques de apoyo. Por lo tanto, es importante buscar la cooperación de un médico ya en las primeras irregularidades del aspecto de la piel. además, el cremas y Productos para el cuidado de la piel utilizado debe coordinarse con el médico tratante. Para evitar adicionales estrés o irritación de la piel, perfumada Cosméticos No debería ser usado. También es importante asegurarse de que Productos para el cuidado de la piel no contiene alcohol u otros ingredientes agresivos. Se recomienda utilizar productos cosméticos especialmente elaborados para las necesidades de la piel. La estabilidad psicológica es importante para hacer frente a la enfermedad. Por lo tanto, debe apoyarse la confianza en uno mismo y es aconsejable un enfoque abierto de la enfermedad. Este enfoque puede ayudar a prevenir situaciones desagradables como miradas o preguntas en la vida cotidiana. El uso de ropa o accesorios se puede diseñar de tal manera que se proteja gran parte de la piel. Además, la ropa que se use también debe adaptarse a las necesidades de la piel. Por lo tanto, se debe verificar la composición de la ropa fabricada antes de usarla.
