Circunscrito esclerodermia, o morfea, es el nombre dado a un inflamación-relacionado piel enfermedad que probablemente sea atribuible a un mal funcionamiento sistema inmunológico y que generalmente afecta a más mujeres que hombres. Debido a que la causa de la enfermedad aún no se ha determinado, la circunspección esclerodermia solo se puede tratar sintomáticamente.
¿Qué es la morfea?
Circunscrito esclerodermia (morfaea) es una enfermedad inflamatoria asociada con el endurecimiento (esclerosis) de las áreas afectadas del piel. En general, se distingue entre la variante limitada, que afecta principalmente a la parte superior del cuerpo, la variante diseminada, que se manifiesta principalmente en la parte superior del cuerpo y en las lumbares y / o muslo áreas, y la forma lineal con bandas cambios en la piel en las extremidades y la forma profunda con afectación del subcutis (piel inferior) y fascia (morfea profunda). Inicialmente, la morfea se manifiesta por inflamación, que a menudo causa un color púrpura rojizo piel descoloramiento. A medida que avanza la enfermedad, las células del tejido conectivo producir más Colágeno fibras, lo que hace que las áreas afectadas se espesen y endurezcan, mientras que el número de sangre vasos disminuye. Como regla general, posteriormente se produce atrofia (pérdida de tejido) y una apariencia de porcelana de la piel con decoloración blanquecina y pérdida del relieve superficial característico de la epidermis. En muchos casos, la atrofia también causa un número reducido de pelo folículos y sebáceas y glándulas sudoríparas. Las áreas de piel afectadas por la esclerodermia circunscrita se secan, pueden tensarse y / o picar.
Causas
La causa y etiología de la morfea no se han determinado de manera concluyente. Se sospecha que la enfermedad es causada por una desregulación del sistema inmunológico (enfermedad autoinmune). Como resultado de esta desregulación, el ser humano sistema inmunológico está dirigido contra las propias estructuras del cuerpo, lo que presumiblemente daña el pequeño sangre vasos de la dermis. Las células de las zonas cutáneas afectadas sintetizan sustancias mensajeras proinflamatorias y factores de crecimiento, que estimulan las células del tejido conectivo para producir mas Colágeno fibras. Como resultado, lo normal equilibrar La formación y degradación de estas fibras se ve afectada, ya que el aumento de la formación de Colágeno las fibras se corresponden con una degradación disminuida. La tejido conectivo Las fibras se acumulan en las zonas de la piel afectadas por la esclerodermia circunscrita, provocando endurecimiento (esclerosis) y pérdida de flexibilidad.
Síntomas, quejas y signos.
Las quejas y síntomas de la esclerodermia circunscriptenosa dependen de si se trata de la forma limitada, diseminada, lineal o profunda de la enfermedad. Los síntomas de toda la esclerodermia circunscrita se definen por induraciones de la piel circunscritas y claramente delimitadas en varios sitios. Inicialmente, los signos de inflamación y se puede notar hinchazón en los sitios de piel afectados. El área puede ser rojiza. Los primeros signos no sugieren que sea una forma de esclerodermia. Después de varias semanas, siguen los siguientes síntomas. La piel de la misma zona se endurece cada vez más. Esto también puede ir acompañado de un notable engrosamiento de las capas de la piel. Si la persona afectada nota el encogimiento del más pequeño sangre vasos es cuestionable. Es mucho más probable que noten una apariencia de porcelana que ahora adquieren las áreas afectadas de la piel. La epidermis se atrofia. Ya no tiene su estructura superficial habitual. Aparece blanquecino, fino y liso. Además de estos síntomas de esclerodermia circunscrita, la pérdida de cabello o puede producirse picazón en las áreas de piel afectadas. Estos son signos de que pelo folículos, glándulas sebáceas or glándulas sudoríparas también se ven afectados por la esclerodermia circumskripten. La piel parece seca. Si los procesos inflamatorios todavía están presentes en la piel, se puede formar un anillo de color púrpura rojizo alrededor del área afectada de la piel.
Diagnóstico y curso
En todos los casos, la esclerodermia circunscrita se puede diagnosticar sobre la base de los síntomas clínicos. La confirmación del diagnóstico se basa en un biopsia de las áreas de piel afectadas seguido de un examen histológico. Esto también sirve para diferenciarla de la esclerodermia sistémica, en la que el tejido conectivo del órganos internos y, en muchos casos, también se ve afectado el rostro y las manos. Síndrome de Raynaud indica esclerodermia sistémica y se considera un criterio de exclusión para la morfea. Ecografía (ultrasonido) también se puede utilizar para determinar el grosor de las zonas de piel afectadas. La esclerodermia circunscrita puede estancarse en un plazo de 3 a 5 años para que no se desarrollen nuevos focos. Sin embargo, las áreas afectadas por morfea suelen mostrar solo una ligera tendencia a mejorar.
Complicaciones
En esta enfermedad, las personas afectadas suelen sufrir diversas afecciones cutáneas. En cualquier caso, repercuten negativamente en la estética de los afectados, por lo que la mayoría de los pacientes se sienten incómodos con las quejas, padecen complejos de inferioridad o disminución de la autoestima. Por lo tanto, las quejas psicológicas también ocurren con frecuencia con esta enfermedad. La piel misma está enrojecida y endurecida. Además, también hay hinchazón en la piel y, en muchos casos, severo la pérdida de cabello. Los afectados también pueden sufrir picazón, que solo se intensifica aún más al rascarse. En la mayoría de los casos, no hay autocuración, por lo que el tratamiento médico de la enfermedad es necesario en cualquier caso. Con la ayuda de varias terapias, los síntomas se pueden aliviar. No ocurren complicaciones. Además, cremas or ungüentos puede ser útil y tener un efecto positivo en el curso de la enfermedad. Por regla general, la esperanza de vida no se ve afectada negativamente. En el caso de quejas psicológicas, los pacientes con esta enfermedad dependen del tratamiento psicológico.
¿Cuándo se debe ir al médico?
Si alguien nota endurecimiento, engrosamiento o decoloración de ciertas áreas de la piel, debe consultar a un médico lo antes posible. La esclerodermia circunscrita puede esconderse detrás de este fenómeno. A diferencia de la forma sistémica de esclerodermia, esta forma se limita a ciertas áreas de la piel. En este sentido, es más tratable. El médico puede diagnosticar esclerodermia circunscrita o morfea mediante inspección visual. Sin embargo, es importante hacer todo lo posible para excluir la forma sistémica de esclerodermia. Esto se debe a que también puede endurecer los órganos. En última instancia, conduce a la muerte, que no es el caso de la esclerodermia circunscrita. También rara vez afecta las manos y la cara, sino más bien otras áreas del cuerpo. La aparición concomitante de Síndrome de Raynaud también sugiere la variante sistémica en lugar de la esclerodermia circunscrita. Por tanto, si en las manos o la cara hay zonas endurecidas de la piel y, además, las manos duelen y parecen estar mal perfundidas, conviene acudir con mayor rapidez al dermatólogo. Si es necesario, el médico utilizará un ultrasonido examen y muestreo de tejido para determinar qué forma de esclerodermia está involucrada. Aún no se ha aclarado si la esclerodermia circunscrita es una enfermedad autoinmune o no. Sin embargo, lo que está claro es que la causa del endurecimiento de la piel es la inflamación. Esta enfermedad cutánea local se puede tratar bien.
Tratamiento y terapia
Debido a la etiología inexplicable de la esclerodermia circunscrita, no hay terapia forestal existe hasta la fecha, y terapéutica medidas, que dependen de la forma y extensión de la enfermedad, tienen como objetivo reducir los síntomas específicos presentes. Medicinal y la terapia de luz medidas han demostrado ser eficaces para aliviar los síntomas. Agentes antiinflamatorios como glucocorticoides en forma de cremas or ungüentos se utilizan para tratar los procesos inflamatorios. Además, reposición de lípidos ungüentos, lociones or cremas se recomiendan para el cuidado básico de las zonas de la piel esclerosadas y para prevenir el picor y una posible sensación de tensión. Las reacciones inflamatorias existentes o agudas se pueden restringir con Luz UVA en el curso de fototerapia. Al mismo tiempo, Luz UVA estimula la síntesis de enzimas CRISPR-Cas que descomponen el colágeno aumentado. En algunos casos, se aplica de antemano una crema que contiene psoraleno para mejorar el efecto (PUVA terapia forestal). Mientras que las decoloraciones cutáneas inflamatorias rojizas suelen desaparecer y las zonas blanquecinas se vuelven más blandas, la atrofia y la pelo los folículos no pueden ser revertidos por el terapia forestal.En estudios clínicos, choque terapia de ondas medidas También se están probando (entre otros en el Inselspital de Berna), que destruyen el tejido esclerosado para estimular el flujo sanguíneo y la síntesis de nuevos vaso sanguíneo y células de la piel. Si las áreas de la piel en la región articular están afectadas por morfea, pueden estar indicadas medidas fisioterapéuticas para prevenir la rigidez articular (contractura).
Prevención
Debido a que la etiología de la esclerodermia circunscriptenosa aún no se ha determinado, no existen medidas preventivas. Los efectos de la esclerodermia circunscrita probablemente se pueden minimizar evitando factores que afectan negativamente al sistema inmunológico (incluyendo estrés, alcohol, nicotina utilizar).
Seguimiento
La atención de seguimiento para la esclerodermia circunscrita se basa en el cuadro sintomático individual y el curso de la enfermedad. Los síntomas leves no requieren un seguimiento extenso. La enfermedad se puede tratar con medicamentos y métodos de tratamiento alternativos, como la terapia de luz. Como parte del cuidado posterior, los sitios de la piel se revisan nuevamente. Si el curso es positivo, el paciente puede ser dado de alta. Parte del cuidado posterior también es una entrevista al paciente. Durante la anamnesis, se discuten los síntomas y los métodos de tratamiento. Además, el médico responde a las consultas individuales del paciente, por ejemplo, sobre la cobertura de costes o el tratamiento terapéutico de acompañamiento. Los adolescentes en particular, que a veces sufren gravemente de cambios en la piel, a menudo requieren apoyo terapéutico. En la medida en que la esclerodermia circunscripital no ceda con las medidas convencionales, se deben probar métodos terapéuticos alternativos. En este caso, la atención de seguimiento se pospone hasta que condición está curado. En los raros casos de enfermedad crónica, el médico responsable debe ser visitado a intervalos regulares para que pueda realizar los controles de rutina necesarios. La atención de seguimiento la proporciona el dermatólogo o el médico de cabecera. Los niños y adolescentes a menudo son tratados por el pediatra, que les hará un seguimiento regular una vez finalizado el tratamiento.
Que puedes hacer tu mismo
Este diagnóstico es muy angustioso para la mayoría de los pacientes, especialmente si las áreas de piel afectadas están en la cara y / o las manos y, por lo tanto, son visibles para todos. Si el estrés se vuelve excesivo, se recomienda el tratamiento complementario psicoterapéutico. Asistir a un grupo de autoayuda también puede ayudar a los afectados. Los pacientes pueden encontrar información sobre la enfermedad y sobre reuniones en los alrededores, por ejemplo, en el portal de autoayuda www.sklerodermie-sh.de. El deporte, en la medida en que la enfermedad lo permite, también proporciona un mejor estado de ánimo. Particularmente si los pacientes son propensos a depresión., es recomendable participar en un deporte de equipo y las reuniones sociales posteriores. Todavía no se sabe con certeza cómo se puede desarrollar la esclerodermia circunscrita. Sin embargo, independientemente de si se trata de una reacción incorrecta del sistema inmunológico o de una inflamación en el cuerpo, un estilo de vida saludable enfatizado debería permitir que el cuerpo se enfrente mejor a la enfermedad. Un estilo de vida saludable incluye, además del ejercicio antes mencionado, un selecto y ligero dieta con un montón de vitaminas y fibra, pero con poca azúcar y grasa animal. Una rutina diaria regular con suficientes períodos de sueño y descanso, además de abstenerse de alcohol y nicotina también se recomiendan. Deportes como yoga, Pilates o incluso meditación puede contrarrestar estrés, que de lo contrario puede agravar la condición.
