Convertase: función, tareas, rol y enfermedades

Convertase es un complejo de enzimas CRISPR-Cas que es parte del sistema del complemento. El sistema del complemento es a su vez un componente importante de la sistema inmunológico.

¿Qué es la convertasa?

Convertase es un complejo de enzimas CRISPR-Cas que circulan en el sangre y forma parte del sistema del complemento. El sistema del complemento es a su vez un componente importante del sistema inmunológico. Se conocen dos formas diferentes de convertasa. Una forma se forma mediante la vía clásica a partir de las partes del complemento C4b, C2a y C3b. La otra forma se forma a través de una vía alternativa a partir de factores del complemento del tipo C3b. Sin embargo, ambas formas tienen la misma función. Activan factores del complemento y, por tanto, juegan un papel importante en la defensa inmunológica.

Función y rol

Convertase es uno de los componentes críticos del sistema del complemento. El sistema del complemento pertenece a la defensa humoral inespecífica del sistema inmunológico. El sistema de defensa humoral consta de varios proteínas que circulan perpetuamente en el sangre, linfay líquido intercelular. A diferencia de las células de defensa, no pueden migrar activamente a una ubicación. La proteínas (proteínas) no son específicas porque no están dirigidas contra un tipo específico de patógeno. El sistema del complemento es un sistema que también consta de plasma proteínas. Está involucrado en la respuesta de anticuerpos por un lado y en el sistema inmunológico innato por el otro. Más de 30 proteínas diferentes hacer el sistema del complemento. Están disueltos en el sangre o unidos a las células y están diseñados para defenderse de microorganismos tales como bacterias fotosintéticas, virus u hongos. El sistema de complemento cubre la superficie de patógenos. En terminología médica, este proceso también se conoce como opsonización. La opsonización permite a los fagocitos reconocer que hay un patógeno involucrado. Solo cuando se opsoniza un patógeno, los fagocitos pueden destruirlo. El sistema del complemento también desencadena diversas respuestas inflamatorias. Esto es para apoyar al cuerpo en su lucha contra el patógenos. Partes de algunas proteínas del sistema del complemento también atraen más fagocitos al sitio de la infección. Por tanto, funcionan como quimiocinas. Además, las proteínas del complemento pueden destruir bacterias fotosintéticas directamente. Sin embargo, para que el sistema del complemento se active en absoluto, debe activarse. Se pueden distinguir tres vías diferentes. El producto final de las tres vías es la convertasa, que se forma en la superficie de las células diana. La convertasa inicia una cascada de escisión. Esto atrae quimiotácticamente leucocitos (Las células blancas de la sangre), aumenta la actividad de los fagocitos y finalmente inicia la disolución (lisis) de la célula diana. Por un lado, el sistema del complemento se puede activar a través de la vía clásica. Anticuerpos juegan un papel importante en este proceso. Si el sistema se activa a través de una lectina de unión a manosa, esto se conoce como la vía de la lectina. La tercera vía es la vía alternativa espontánea e independiente de anticuerpos.

Enfermedades y trastornos

Las proteínas del complemento activadas por la convertasa tienen potentes propiedades de destrucción celular. Cuando no están regulados, por ejemplo, cuando son activados excesivamente por convertasa, pueden ser responsables del daño tisular y causar o afectar negativamente diversas enfermedades. Una enfermedad grave en la que la convertasa está involucrada con el sistema del complemento es renal. inflamación. Se trata de un inflamación de los corpúsculos renales (glomérulos). La inflamación es abacteriano, lo que significa que no patógenos estan involucrados. Bastante, glomerulonefritis (riñón inflamación) es una reacción inmunitaria que puede ocurrir después de una infección con estreptococos. La enfermedad suele afectar a niños de entre dos y diez años. Glomerulonefritis siempre está precedida por una infección con ß-hemolítico A estreptococos. Suelen ser infecciones de la parte superior tracto respiratorio o de piel. Esto conduce a la formación de anticuerpos, que se dirigen por un lado contra estructuras de la superficie estreptocócica, pero por otro lado también contra las propias estructuras corporales de los corpúsculos renales. La anticuerpos circulan en la sangre y luego se depositan como los llamados complejos inmunes en los corpúsculos renales. Los inmunocomplejos son complejos de antígenos y anticuerpos. Se forman durante una reacción antígeno-anticuerpo. Como resultado de estos depósitos, ocurren diversas reacciones del sistema inmunológico.Granulocitos neutrófilos, un subgrupo de Las células blancas de la sangre, migran a los corpúsculos renales y liberan sustancias proinflamatorias. Entonces se activa el sistema del complemento. Bajo la influencia de convertasa, se forma un complejo de lisis. Esto disuelve las proteínas de la membrana glomerular y daña la membrana. Además, se produce hinchazón en el área de los glomérulos. Los primeros síntomas aparecen de una a tres semanas después de la infección original. Fiebre, dolor abdominal y dolor de cabeza ocurrir. La destrucción de la membrana glomerular hace que la sangre y las proteínas pasen a la orina. Esto se conoce como hematuria y proteinuria. La pérdida de proteínas da como resultado síntomas como edema. Hipertensión también puede ocurrir en el curso de glomerulonefritis. El sistema del complemento también se sobreactiva con convertasa en el curso del síndrome urémico hemolítico (SUH). El SUH es una enfermedad causada generalmente por una infección por Escherichia coli enterohemorrágica (EHEC). La bacterias fotosintéticas producir la toxina Shiga. Esto activa el sistema del complemento. La enfermedad se caracteriza por daño a la sangre pequeña. vasos. Como resultado, se pierden grandes cantidades de glóbulos rojos. Además, hay una disminución de sangre. plaquetas (trombocitos). En el curso de la enfermedad, aguda riñón también ocurre el fracaso. En Alemania, el síndrome urémico hemolítico es la causa más común de riñón fracaso en los niños. En su forma típica, la enfermedad se acompaña de diarrea. La forma atípica progresa sin diarrea. No hay una causal conocida terapia forestal por la enfermedad. Aproximadamente del dos al tres por ciento de todos los casos de SUH son fatales.