Los trastornos mieloproliferativos son enfermedades malignas del sistema hematopoyético. El sistema rector de las enfermedades es la proliferación monoclonal de una o más series de células hematopoyéticas. Terapia depende de la enfermedad en cada caso individual y puede incluir sangre transfusiones, lavado de sangre, drogas administracióny médula ósea trasplantar.
¿Qué son los trastornos mieloproliferativos?
Uno de los mas importantes sangreórganos formadores es el bulbo raquídeo, o médula ósea. Junto con el hígado y bazo, forma el sistema hematopoyético humano. Diferentes enfermedades pueden afectar el sistema hematopoyético. Por ejemplo, el término colectivo enfermedades hematológicas malignas corresponde a un grupo heterogéneo de enfermedades de carácter maligno que afectan al sistema hematopoyético. Las enfermedades hematológicas malignas incluyen el subgrupo de enfermedades mieloproliferativas. Este grupo de enfermedades se caracteriza por la proliferación monoclonal de células madre en el médula ósea. En la literatura, estas enfermedades a veces se denominan neoplasias mieloproliferativas. El hematólogo estadounidense Dameshek propuso inicialmente el término síndromes mieloproliferativos para las enfermedades malignas del sangre sistema e incluyó enfermedades como mieloide crónica leucemia. Mientras tanto, se ha establecido el grupo de enfermedades mieloproliferativas, que se basan en una degeneración maligna de las células hematopoyéticas de la serie mieloide. El grupo incluye más de diez enfermedades, como la policitemia vera, entre otras.
Causas
Las causas de la enfermedad mieloproliferativa aún no se han determinado de manera concluyente. La especulación sugiere que factores de riesgo tales como las radiaciones ionizantes o los agentes químicos nocivos causan las enfermedades del sistema hematopoyético. En este contexto, los científicos consideran benceno y alquilanzien como las noxas químicas más importantes. Aunque se ha demostrado que todas las noxae mencionadas causan los fenómenos correspondientes, no se puede identificar directamente una conexión con las noxae en la mayoría de los casos de enfermedades mieloproliferativas. Mientras tanto, los investigadores al menos han coincidido en la sospecha de que noxae hasta ahora desconocidos provocan mutaciones en el genoma. Se cree que estas mutaciones corresponden a aberraciones cromosómicas, es decir, anomalías en el material genético cromosómico genético. Los investigadores creen que las anomalías son la causa principal de la enfermedad en este momento. La hipótesis está respaldada por informes de casos de trastornos mieloproliferativos documentados hasta la fecha. Por ejemplo, en muchos casos de policitemia vera, una mutación en la cinasa 2 de Janus gen JAK2 está presente de forma concomitante.
Síntomas, quejas y signos.
Los síntomas de los trastornos mieloproliferativos pueden variar en gravedad y dependen de la enfermedad exacta en cada caso individual. Sin embargo, la mayoría de las enfermedades del grupo tienen algunas quejas en común. Además de leucocitosis, eritrocitosis o trombocitosis puede ocurrir, por ejemplo. Esto significa que hay un exceso de oferta de ciertas células sanguíneas. Especialmente en las primeras etapas de los trastornos mieloproliferativos, los tres fenómenos mencionados pueden ocurrir simultáneamente. Además, los pacientes a menudo padecen basofilia. Un síntoma igualmente común es la esplenomegalia. En muchos casos, también se produce fibrosis de la médula ósea, y este síntoma caracteriza principalmente a la osteomieloesclerosis. Además de la fibrosis, este cuadro clínico también se acompaña de hematopoyesis extramedular. En casos extremos, se produce una transición a una recaída explosiva potencialmente mortal en el curso de la enfermedad, principalmente en enfermedades como la leucemia mieloide crónica. Dependiendo de la enfermedad en cuestión, pueden ocurrir muchos otros síntomas en casos individuales. La presencia de todos los síntomas mencionados aquí no es obligatoria para el diagnóstico de enfermedad mieloproliferativa.
Diagnóstico y progresión de la enfermedad.
El diagnóstico de la enfermedad mieloproliferativa suele ser difícil, especialmente en las primeras etapas. Por lo general, no es posible una asignación clara de los síntomas en las primeras etapas. En algunos casos, las enfermedades individuales del grupo de enfermedades también se superponen entre sí, lo que complica aún más la asignación. La policitemia vera, por ejemplo, a menudo ocurre con la osteomieloesclerosis o se fusiona con ella. El curso de la enfermedad es crónico y está sujeto a una cierta progresión, lo que significa que la gravedad de la enfermedad aumenta con el tiempo y, en consecuencia, hay un pronóstico bastante desfavorable.
¿Cuándo deberías ir al médico?
Alteraciones en el flujo sanguíneo o irregularidades en corazón el ritmo debe ser presentado a un médico. Si hay limitaciones de movimiento o hinchazón de la parte superior del cuerpo, es motivo de preocupación. Las disfunciones generales, las inconsistencias en la digestión o una inquietud interior son signos de una enfermedad actual. Es necesaria una visita al médico tan pronto como las molestias persistan sin cesar durante un período de tiempo más largo o aumenten de intensidad. Si la persona afectada se queja de malestar, malestar o alteraciones del sueño, debe consultar a un médico. Brotes repentinos de sudoración o sudoración intensa. Transpiración nocturna La producción a pesar de las condiciones óptimas para dormir debe presentarse a un médico. Un interno frío o el desarrollo de calor, así como un aumento de la temperatura corporal son indicaciones del organismo para un presente salud irregularidad. Dolores de Cabeza, disturbios en concentración o un médico debe aclarar una disminución en el rendimiento. Los cambios en el sistema muscular, una reacción inusual del cuerpo en contacto con preparaciones que contienen bases, así como una disminución del peso corporal, deben ser examinados por un médico. Si ya no se pueden realizar actividades deportivas o procedimientos cotidianos, se debe consultar a un médico. La debilidad interna persistente, el malestar general o los problemas psicológicos deben discutirse con un médico. A menudo, detrás de las quejas se esconde una enfermedad grave, por lo que se requiere una acción inmediata. Para que se pueda hacer un diagnóstico, debe realizarse una visita al médico.
Tratamiento y terapia
Terapia porque la enfermedad mieloproliferativa es sintomática y depende de la enfermedad en cada caso individual. El tratamiento causal no está disponible actualmente para los pacientes. Esto significa que la causa de la enfermedad no se puede resolver. De hecho, la ciencia aún no se ha puesto de acuerdo sobre la causa. Hasta que se comprenda claramente el origen de la enfermedad, no habrá opciones de tratamiento causales disponibles. En enfermedades como la LMC, el foco de síntomas sintomáticos terapia forestal se basa en enfoques conservadores de tratamiento farmacológico. Debe inhibirse la actividad tirosina quinasa de los pacientes. Para ello, el inhibidor de la tirosina quinasa imatinib, por ejemplo, se administra a los pacientes afectados. Pacientes con mieloide crónica leucemia también reciben a menudo terapia con medicamentos con hidroxicarbamida para normalizar el recuento de leucocitos. Varios medidas están en uso para la terapia de PV. La sangría y la aféresis reducen eritrocitos y otros componentes sanguíneos celulares. Sincrónicamente, la inhibición de la agregación plaquetaria se utiliza para prevenir trombosis. Agentes antiplaquetarios orales como ácido acetilsalicílico son la droga de elección para este propósito. Quimioterapia está indicado solo si el recuento alto de leucocitos o plaquetas causa trombosis or embolia. Si hay un síndrome de hipereosinofilia, imatinib es la terapia de elección. Se recomienda la anticoagulación oral para prevenir embolia. Los pacientes con OMF son seguidos por hematólogos y, por lo general, se tratan mediante tres enfoques. Además de la médula ósea trasplantar, drogas como andrógenos, hidroxiurea, eritropoyetinao es rukolitinib están disponibles en este contexto. El tercer componente de la terapia son las transfusiones de sangre periódicas.
Perspectivas y pronóstico
La enfermedad mieloproliferativa tiene un pronóstico desfavorable. Es una enfermedad maligna clasificada que es difícil de tratar. Sin una atención médica integral, las perspectivas futuras se deterioran de manera significativa. Se reduce la esperanza de vida general de la persona afectada. Cuanto antes se haga un diagnóstico, antes se podrá iniciar la terapia. Esto aumenta la probabilidad de un desarrollo positivo en el curso posterior de la enfermedad. Sin embargo, el desafío en un tratamiento es hacer frente al desarrollo básicamente progresivo de la enfermedad. Al mismo tiempo, dado que la causa del trastorno aún no se ha aclarado por completo, los médicos deciden los siguientes pasos del tratamiento en función de la situación individual. La enfermedad supone una gran carga psicológica y emocional para la persona afectada. En muchos casos, las circunstancias generales Lead al desarrollo de una secuela psicológica. El cuerpo del paciente a menudo está tan debilitado que los enfoques terapéuticos utilizados no logran el éxito deseado. Aunque se logra el alivio de numerosas quejas, no obstante es difícil predecir cómo resultará el desarrollo personal de la persona afectada. Además de la terapia con medicamentos, se necesitan transfusiones de sangre periódicas para mejorar el bienestar general. En general, aumenta la susceptibilidad a las infecciones y, con ello, el riesgo de salud trastornos. En algunos pacientes, la médula ósea trasplantar representa la última perspectiva de mejora general.
Prevención
Los trastornos mieloproliferativos no se pueden prevenir con ninguna promesa hasta la fecha, porque las causas del desarrollo de la enfermedad aún no se han determinado de manera concluyente.
Seguimiento
Los trastornos mieloproliferativos, como la policitemia vera, requieren un seguimiento extenso. Los pacientes con este diagnóstico deben someterse a flebotomías periódicas. Esto implica reducir la cantidad de células sanguíneas y monitoreo recuentos sanguíneos. Si los valores sanguíneos de la persona afectada están bien ajustados, ha dominado el primer paso. El siguiente paso es tener una visión a largo plazo. Debe mantenerse el éxito de la terapia. Además, el cuidado posterior incluye hacer que la vida con la enfermedad sea lo más positiva posible. En ambos casos, los pacientes deben estar en contacto regular con su médico tratante. En el caso de las enfermedades mieloproliferativas, el seguimiento y la evolución periódica monitoreo son extremadamente importantes. Las citas de examen sirven para comprobar el éxito de la terapia. Basado en el bienestar físico, el médico optimiza la terapia y la adapta a las necesidades individuales. Si los pacientes se sienten mal entre las citas de examen, deben comunicarse con su médico de inmediato. No es recomendable esperar hasta la próxima cita. Los afectados no tienen por qué aceptar las molestias bajo ningún concepto. El médico ya puede remediar la situación con medios sencillos. Además, verificará las quejas respectivas y organizará exámenes adicionales en consecuencia. Además, hay otros aspectos a considerar que van más allá de las limitaciones físicas. Posiblemente, una visita al psicólogo sea beneficiosa, si la enfermedad también tiene un impacto en la psique del paciente.
Que puedes hacer tu mismo
Debido a que el trastorno mieloproliferativo es una enfermedad genética, las opciones de autoayuda son limitadas. El tratamiento puede ser sintomático. Sin embargo, además del tratamiento médico, el individuo medidas puede y debe encontrarse para mejorar la calidad de vida. La atención se centra en ralentizar la progresión negativa de la enfermedad y mantener la independencia del paciente. Para lograr esto, se pueden utilizar varios métodos, de los cuales se elige el enfoque más adecuado para la persona enferma. Terapias alternativas como meditación, yoga u otros ejercicios físicos pueden ayudar dolor manejo y reducir los relacionados con enfermedades estrés. Los médicos, psicoterapeutas o terapeutas ocupacionales pueden proporcionar instrucciones para ejercicios que se pueden realizar de forma independiente en el hogar. La repetición continua es importante para el éxito de tales métodos. Ésta es la única forma de mantener el rendimiento. Dado que los cursos de la enfermedad son muy diferentes, puede ser útil probar diferentes medidas. En general, es aconsejable tener en cuenta también el entorno psicosocial del paciente. Una red social intacta brinda apoyo y puede ayudar a hacer frente a los efectos de la enfermedad mieloproliferativa.
