Bilirrubina La encefalopatía es una complicación grave de la hiperbilirrubinemia en el recién nacido. Implica daño a la central sistema nervioso. Es posible que se produzcan secuelas graves o incluso un desenlace fatal.
¿Qué es la encefalopatía por bilirrubina?
Bilirrubina La encefalopatía se caracteriza por una severa sistema nervioso (SNC) causado por niveles elevados de bilirrubina en el período neonatal. La hiperbilirrubinemia puede causar condición llamado kernicterusictericia cerebro intoxicación) del bebé. Libre sin conjugar Bilirrubina es insoluble en agua. Se disuelve solo en grasas. Sin embargo, normalmente está unido por ciertas albúminas en el sangre y transportado a la hígado. Sin embargo, por varias razones, la capacidad de unión de las albúminas puede estar sobrecargada, lo que da como resultado la acumulación de bilirrubina en el cuerpo. sangre. Esto da como resultado neonatal ictericia, que puede volverse peligroso en casos raros. Si la bilirrubina cruza el sangre–cerebro barrera, puede entrar en las áreas nucleares del cerebro y ejercer efectos neurotóxicos allí. Esto da lugar al término kernicterus. El ganglios basales, que están compuestos por el putamen, el globo pálido y el núcleo caudado, se ven particularmente afectados por el daño. La encefalopatía por bilirrubina grave suele ser mortal. Esta complicación ocurre en 0.4 a 2.7 casos por cada 100,000 nacidos vivos en el mundo occidental. Debido a la menor atención médica, el kernicterus es 100 veces más común en algunos países en desarrollo.
Causas
La causa de la encefalopatía por bilirrubina es el daño a áreas nucleares específicas en el recién nacido. cerebro por intoxicación con bilirrubina no conjugada. Es muy común que la bilirrubina no conjugada se encuentre libre en la sangre de los recién nacidos. Alrededor del 60 por ciento de todos los bebés muestran síntomas de neonatal. ictericia, pero generalmente se resuelve en cuatro días. Por la inmadura hígado, la bilirrubina a menudo no se puede descomponer tan rápidamente. Sin embargo, estos síntomas no suelen ser preocupantes. En casos raros, sin embargo, la bilirrubina concentración llega a ser tan alto que la bilirrubina libre no conjugada puede atravesar el barrera hematoencefálica. Allí tiene un efecto neurotóxico y daña áreas centrales importantes del cerebro. Normalmente, la bilirrubina soluble en grasa no conjugada se une a las albúminas, transportadas al hígado y descompuesto allí. En el caso de aumento de la formación de bilirrubina debido a hemólisis en incompatibilidades de grupo sanguíneo con la madre, la capacidad de unión de albúmina está sobrecargado. Por tanto, la bilirrubina concentración en la sangre aumenta mucho y puede atravesar el barrera hematoencefálica. Varios drogas También reducen la capacidad de unión de la bilirrubina a albúmina por procesos de desplazamiento. Estos incluyen, por ejemplo, diazepam, sulfonamidas, furosemida, y otros. Incluso con concentraciones normales de bilirrubina en sangre, la barrera hematoencefálica puede volverse permeable a la bilirrubina. Esto ocurre a menudo con oxígeno privación (hipoxia), hipoglucemia, hiperacidez (acidosis), o hipotermia. La bilirrubina también puede atravesar la barrera hematoencefálica si la albúmina concentración es demasiado bajo (hipoalbuminemia).
Síntomas, quejas y signos.
La encefalopatía aguda por bilirrubina generalmente progresa en tres fases:
- Inicialmente, se observa que el bebé tiene renuencia a beber, tono muscular flácido, somnolencia y falta de movimiento.
- En una segunda fase, el recién nacido comienza a gritar estridentemente. Cada vez más, la conciencia se vuelve turbia (estupor). Además, aparece un aumento de la tensión muscular, con hiperextensión de las cuello o columna vertebral.
- Con el tiempo, la tensión muscular puede aumentar y producir convulsiones. El estupor puede progresar a coma. A menudo, el condición es fatal. Sin embargo, si el lactante sobrevive a la fase aguda, las secuelas tardías a menudo se presentan con entumecimiento, trastornos del movimiento motor extrapiramidal y trastornos psicosomáticos del desarrollo.
Los trastornos del movimiento motor extrapiramidal se denominan atetosis y se manifiestan en movimientos involuntarios y lentos de extensión de los pies y las manos. El articulaciones se estiran demasiado. El paso es tropezar y rebasar. La causa de estos extraños movimientos radica en la alteración de la interacción entre antagonistas y agonistas.
Diagnóstico y curso
Los niveles elevados de bilirrubina son muy comunes en los primeros días de vida. Por lo tanto, el cribado se realiza en las maternidades para evitar el riesgo de encefalopatía por bilirrubina lo antes posible mediante la detección de una posible hiperbilirrubinemia. Cuando el bebé se pone amarillo, están presentes los primeros signos de niveles elevados de bilirrubina. En este caso, los niveles de bilirrubina se determinan mediante la piel utilizando un dispositivo multiespectral durante las primeras 20 horas. Si los valores son críticos, una análisis de sangre para la hiperbilirrubinemia debe realizarse. Se ha demostrado que los trastornos neurológicos pueden ocurrir a niveles tan bajos como 20 mg / dl. Si no se trata a tiempo a este nivel, la disfunción motora puede ocurrir a la edad de siete años. A concentraciones de bilirrubina superiores a 25 mg / dl, ya existe un gran riesgo de desarrollar kernicterus.
Complicaciones
Los niveles elevados de bilirrubina en los bebés inicialmente dan como resultado una coloración amarillenta del bebé (ictericia neonatal), que generalmente no es grave y se resuelve sin complicaciones. Sin embargo, en los peores casos, la bilirrubina puede acumularse en el cerebro en el ganglios basales, que conduce a kernicterus; El resultado es encefalopatía por bilirrubina. El bebé se caracteriza inicialmente por debilidad generalizada y debilidad muscular. Esto da lugar a una renuencia a beber, por lo que el bebé puede deshidratarse (exicosis). Como resultado, el piel se vuelve más agrietado y el bebé se vuelve más susceptible a las infecciones. Además, en el peor de los casos, la corazón puede fallar. Además, el recién nacido reflejos están debilitados. Además, el bebé puede comenzar de repente a gritar estridentemente en dolor. Además, hay un enturbiamiento de la conciencia y calambres en los músculos, especialmente en los cuello y columna vertebral (opisthotonus), de modo que el bebé estire demasiado su cabeza. Además, el bebé puede manifestar el fenómeno de la puesta del sol, lo que significa que el ojo gira hacia abajo cuando se abre, limitando el rango de visión. En el peor de los casos, el niño desarrolla déficits cerebrales, que pueden tener diversas consecuencias como la sordera. Además, suele haber más convulsiones y un trastorno del desarrollo mental. La enfermedad también puede Lead a la muerte del niño a través de coma.
¿Cuándo deberías ver a un médico?
En la mayoría de los casos, la encefalopatía por bilirrubina se diagnostica antes del nacimiento o inmediatamente después del nacimiento. Por esta razón, no es necesario ningún diagnóstico o tratamiento adicional por parte de otro médico. Sin embargo, el tratamiento en el hospital debe ser inmediato, de lo contrario, la encefalopatía por bilirrubina puede Lead hasta la muerte del afectado en el peor de los casos. En la mayoría de los casos, se debe realizar un examen cuando el niño no muestra tono muscular o tiene mucho sueño y no se mueve. La conciencia del niño también se nubla, lo que puede indicar la enfermedad. En casos severos, los niños caen en un coma Durante este proceso. Para evitar complicaciones o la muerte más adelante, se debe alertar a un médico de inmediato si se presentan estos síntomas. El diagnóstico y tratamiento de la encefalopatía por bilirrubina generalmente se realiza directamente en el hospital. Los padres generalmente no necesitan ver a un médico adicional para esto. No se puede garantizar un curso positivo de la enfermedad en todos los casos.
Tratamiento y terapia
Si los niveles de bilirrubina son muy altos, por encima de 20 mg / dl, se debe iniciar tratamiento inmediatamente para prevenir la encefalopatía por bilirrubina. El tratamiento se administra dentro de las primeras 72 horas por fototerapia con luz azul. La longitud de onda de la luz azul está entre 425 y 475 nanómetros. Fototerapia convierte a los no conjugados aguabilirrubina insoluble en lumirrubina soluble en agua. Esto luego se excreta del cuerpo a través de la bilis o riñones. Cuando los niveles de bilirrubina superan los 30 mg / dl, fototerapia no es de ayuda. A transfusión de sangre luego debe administrarse.
Perspectivas y pronóstico
El pronóstico de la encefalopatía por bilirrubina depende de qué tan rápido terapia forestal se inicia después de que aparecen los primeros síntomas de la enfermedad o cuando las concentraciones de bilirrubina son elevadas. Incluso antes del inicio de la enfermedad, el bebé debe ser monitoreado constantemente para una respuesta rápida si la concentración de bilirrubina no conjugada excede los 15 mg / dl.Cuando la bilirrubina no conjugada cruza la barrera hematoencefálica hacia el cerebro, destruye las células nerviosas allí al bloquear la fosforilación. reacciones. Estos procesos son potencialmente irreversibles. Por lo tanto, ya no se pueden revertir o solo parcialmente. El agua-La bilirrubina no conjugada insoluble se transforma en bilirrubina conjugada soluble en agua por la luz azul durante el tratamiento y, por lo tanto, puede eliminarse del cuerpo a través de transfusiones de sangre. Si no se administra ningún tratamiento, pueden desarrollarse secuelas tardías, cuyos síntomas solo pueden aliviarse con terapias sintomáticas. Estos efectos tardíos incluyen alteraciones motoras, sordera, convulsiones constantes y trastornos mentales. retraso. Los trastornos motores se manifiestan, entre otras cosas, por movimientos de las extremidades en forma de tornillos. El daño tardío es más severo cuanto más tarde comienza el tratamiento. Sin embargo, el tratamiento que comienza inmediatamente después de la aparición de la enfermedad no garantiza que no se produzcan daños tardíos. Debido a que los niveles elevados de bilirrubina son muy comunes en los recién nacidos, la detección temprana después del nacimiento es muy importante para detectar y tratar la hiperbilirrubinemia (concentración elevada de bilirrubina en la sangre) de manera oportuna.
Prevención
La encefalopatía por bilirrubina solo se puede prevenir mediante una detección temprana después del nacimiento. Si los niveles de bilirrubina están muy elevados, se debe administrar un tratamiento con luz azul inmediatamente o, si los niveles son extremadamente altos, se debe administrar una transfusión de sangre. Si la ictericia aparece solo después de unos días en casa y el niño se vuelve letárgico, se debe consultar al médico de inmediato.
Seguimiento
Por lo general, no existen medios especiales de seguimiento disponibles para el individuo con encefalopatía por bilirrubina. En el peor de los casos, esto condición también puede tener un desenlace fatal, con la muerte del niño. Diagnóstico precoz y terapia forestal tienen un efecto muy positivo en el curso posterior de la enfermedad y pueden prevenir diversas complicaciones. Como regla general, el paciente depende de la radiación con luz azul para aliviar los síntomas. Si no se administra el tratamiento, el niño a menudo muere de inmediato. El seguimiento adicional de la encefalopatía por bilirrubina suele involucrar al recién nacido y no a la madre. El niño depende de un apoyo especial para tratar la enfermedad mental. retraso y un mayor retraso en el desarrollo. Las convulsiones también se pueden aliviar con la ayuda de varios medicamentos. En este caso, los padres deben asegurarse de que la medicación se tome con regularidad y interacciones con otros medicamentos también debe tenerse en cuenta. Después del nacimiento, el niño depende de exámenes regulares. Dado que la encefalopatía por bilirrubina también puede Lead al malestar psicológico de los padres y familiares del niño, las discusiones intensas y el contacto con otras personas afectadas por la encefalopatía por bilirrubina también son muy útiles aquí.
Que puedes hacer tu mismo
Las opciones de autoayuda son muy limitadas en la encefalopatía por bilirrubina. La condición ocurre en recién nacidos. Por su propia naturaleza, no pueden emprender ninguna acción para mejorar su situación. Por tanto, las consecuencias de la enfermedad suelen recaer sobre familiares y padres. Estos se ven expuestos al desamparo debido a las circunstancias y deben regular sus propios estados emocionales. Si esto no se puede lograr por sí mismos, se debe buscar asistencia psicológica. La atención médica inmediata para el recién nacido es importante. Es necesario un estrecho intercambio con los médicos y enfermeras tratantes para que se pueda reaccionar lo más rápidamente posible en caso de cambios en el estado de salud. salud. Además, los familiares deben recibir información suficiente sobre la enfermedad e informarse ellos mismos. Las consecuencias y perturbaciones son individuales, pero en una escala que afecta gravemente la vida. Se debe mantener la calma para que se puedan tomar decisiones buenas y óptimas que sean en el mejor interés de la descendencia. Es aconsejable la unidad y el refuerzo mutuo entre los miembros de la familia, para que no surja ningún conflicto de intereses y deban involucrarse oficinas o autoridades. Las disputas, el interés propio o los juegos de poder, en última instancia, perjudican el bienestar del recién nacido y provocan retrasos cuando los médicos necesitan el consentimiento de los padres para los métodos de tratamiento.
