El síndrome de Duane es una parálisis congénita de los músculos oculares que ocurre raramente. Las causas exactas de la enfermedad no se pudieron determinar hasta hoy.
¿Qué es el síndrome de Duane?
El síndrome de Duane también se conoce como síndrome de retracción congénita de Stilling-Türk-Duane, síndrome de Stilling-Türk-Duane o síndrome de retracción. Esto se refiere a una parálisis congénita de los músculos del ojo que ocurre muy raramente. La condición lleva el nombre de los oftalmólogos Alexander Duane, Jakob Stilling y Siegmund Türk, quienes lo describieron entre 1887 y 1905. El síndrome de Duane representa aproximadamente el uno por ciento de los casos de estrabismo. Dado que existen diferentes complejos de síntomas en el síndrome de Duane, la enfermedad se divide en diferentes tipos. En aproximadamente el 80 por ciento de todas las personas afectadas, el síndrome se presenta en un solo ojo. Las niñas se ven particularmente afectadas por la parálisis de los músculos oculares, lo que representa alrededor del 60 por ciento de todos los casos. En aproximadamente el 70 por ciento de todos los pacientes, no hay otros salud trastornos.
Causas
La causa exacta del síndrome de Duane aún no está clara. Algunos médicos sospechan daños en el VI par craneal, que ya es congénito. Además, existe una mala inervación del músculo recto lateral, del que son responsables las ramas del nervio motor ocular común. Además, los científicos asumen factores hereditarios. Si el músculo recto medial del ojo enfermo está tenso, la falta de inervación con actividad simultánea del músculo recto lateral da como resultado un efecto de tracción, por así decirlo. Típico del síndrome de Duane es su amplia variación. Esto se debe a la diferente relación de tamaño entre las tres partes del músculo recto lateral. Éstas son la sección que normalmente está inervada por el nervio abducens, el área que está inervada de manera defectuosa por el nervio motor ocular común y la región fibrótica donde no hay inervación en absoluto. Además, los detalles surgen de la circunstancia de si las neuronas de umbral alto o de umbral bajo se están encarnando.
Síntomas, quejas y signos.
La expresión del síndrome de Duane varía ampliamente. Por esta razón, la ciencia médica clasifica la enfermedad en tres tipos del I al III. Se dice que el síndrome de Duane tipo I ocurre cuando hay un estrabismo interno leve y una leve disminución aducción cuando mira al frente. Secuestro sólo es posible en la línea media. Al intentar aducción, hay un ligero estrechamiento de la fisura palpebral, que se acompaña de retracción. Aproximadamente el 80 por ciento de todas las personas afectadas padecen el síndrome de Duane tipo I.El síndrome de Duane tipo II se define como un síndrome de Duane tipo II significativamente más pronunciado. aducción. Otros síntomas incluyen estrechamiento severo de la fisura palpebral y retracción cuando se intenta la aducción. Secuestro existe solo de forma limitada y se puede realizar hasta por encima de la línea media. Durante la aducción, el ojo se puede bajar o levantar. En el síndrome de Duane tipo III, existe una limitación significativa de la aducción y secuestro. Además, la retracción puede ocurrir sin aducción. Cuando el paciente intenta mover el globo ocular hacia el nariz, que se llama aducción, se produce un estrechamiento de la fisura palpebral. Al mismo tiempo, se produce la retracción del globo ocular hacia la órbita. Dependiendo de la extensión de la enfermedad, los movimientos del ojo hacia la sien (abducción) pueden ser limitados. El alcance de las limitaciones depende del estadio de la enfermedad. Si el paciente mira al frente, una clara estrabismo (estrabismo) es notable. Esto a menudo da como resultado una postura forzada correspondiente del cabeza. En algunos pacientes, más malformaciones de los ojos, oídos, esqueleto, los nervios o riñones también son posibles. A veces, incluso anomalías del corazón ocurrir.
Diagnóstico
El síndrome de Duane se diagnostica en una clínica oftalmológica o en un departamento especializado de un hospital. Varios exámenes medidas se realizan con el objetivo de distinguir el síndrome de Duane de otras formas de estrabismo. Estos incluyen, ante todo, electromiografía, diagramas de doble imagen y análisis de motilidad precisos. También es importante excluir la parálisis del abducens (parálisis del nervio abducens). El síndrome de Duane se considera difícil de curar. En algunos casos, la cirugía de estrabismo puede mejorar.
Complicaciones
Los trastornos del movimiento ocular que ocurren con el síndrome de Duane se dividen en tipos I, II y III. Las complicaciones leves ocurren en el tipo I, ya que los pacientes muestran solo una leve estrabismo cuando mira al frente. En este caso, el globo ocular del ojo afectado se mueve significativamente hacia el nariz, con un estrechamiento de la fisura palpebral y retracción del globo ocular hacia la órbita. En los individuos afectados con síndromes de Tipo II y Tipo III, los trastornos de la motilidad ocular son mucho más graves. En el tipo II, el paciente puede subir o bajar los ojos, la retracción del globo ocular hacia la órbita se produce cuando el globo ocular se mueve más allá de la línea media, mientras que el estrabismo es menos pronunciado. En el tipo III, están presentes limitaciones significativas de la motilidad ocular y estrabismo interno severo. El movimiento del globo ocular en la dirección de la sien y, por lo tanto, la visión panorámica solo son posibles de forma limitada. Debido al estrabismo, muchos pacientes desarrollan un trastorno compulsivo. cabeza postura. Otras posibles complicaciones son las malformaciones de los oídos, los ojos, el esqueleto, los nervios y riñones. En la enfermedad grave, generalmente asociada con el tipo III, anomalías del corazón también puede ocurrir. Intervenciones quirúrgicas y visuales SIDA son concebibles, pero el tratamiento es difícil. Completo eliminación de las malformaciones complejas no es posible en la mayoría de los casos.
¿Cuándo deberías ver a un médico?
Los padres que noten entrecerrar los ojos notablemente, estrechamiento de la fisura palpebral y otros signos del síndrome de Duane en su hijo deben buscar atención médica. Si se observan otras deformidades en la cara o las extremidades, todo apunta a una grave condición que necesita ser evaluado inmediatamente y tratado si es necesario. Si el niño se queja de corazón palpitaciones o riñón dolor, es mejor ponerse en contacto con los servicios médicos de emergencia. Incluso en el caso de síntomas inespecíficos, siempre es aconsejable la aclaración por parte del pediatra o un especialista. En general, los síntomas y quejas inusuales deben aclararse rápidamente. Si ya existe la sospecha de una enfermedad, se debe consultar al pediatra de inmediato en caso de complicaciones graves. El síndrome de retracción debe aclararse y tratarse en cualquier caso para excluir un curso severo. Además del pediatra o médico de familia, un especialista en enfermedades hereditarias o un oftalmólogo también se puede consultar. Un síndrome diagnosticado debe tratarse en una clínica especializada para enfermedades genéticas.
Tratamiento y terapia
Dado que el síndrome de Duane es un trastorno raro y complejo, el tratamiento resulta difícil. En ocasiones, puede ser apropiado realizar una cirugía de estrabismo. Esto es para cambiar la visión única binocular a una cabeza Postura para corregir la anterior postura forzada de la cabeza para que no ocurra en el futuro. Durante el procedimiento, se realiza un reposicionamiento suave de los músculos oculares correspondientes. O el tendón o el músculo afectado se acorta, dejando la unión del músculo original. De esta forma, se puede evitar el refuerzo de la retracción. La tasa de éxito de la operación es de aproximadamente el 80 por ciento y conduce a una mejora de las condiciones ópticas. Aunque en principio se puede realizar a cualquier edad, solo se realiza cuando el niño afectado es capaz de caminar. Además, el sistema visual del cuerpo no está completamente desarrollado hasta que el niño tiene entre tres y cuatro años. Además, es posible una comunicación más fácil con el paciente después de cierta edad. El tipo de cirugía depende en última instancia de la etapa del síndrome que padezca el niño. Sin embargo, de acuerdo con las recomendaciones de los oftalmólogos, la cirugía debe realizarse en niños solo si padecen problemas de miopía. Además de la intervención quirúrgica, algunos SIDA también puede facilitar la vida del niño. Estos incluyen prismas en gafas o asientos especiales en la escuela.
Perspectivas y pronóstico
El síndrome de Duane solo puede tratarse mediante un tratamiento sintomático; el tratamiento causal no es posible en este caso. Del mismo modo, la autocuración no ocurre, por lo que los individuos afectados dependen del tratamiento en cualquier caso. Si no se produce tratamiento en el síndrome de Duane, las diversas malformaciones del órganos internos permanecer y por lo general Lead a una esperanza de vida reducida de la persona afectada. El tratamiento depende de las malformaciones exactas y los síntomas. Estos pueden estar relativamente bien limitados por diversas intervenciones quirúrgicas. Sobre todo, las operaciones en los ojos son necesarias para volver a aumentar la calidad de vida del paciente. Sin embargo, los pacientes siguen dependiendo de gafas. Malformaciones del órganos internos también se corrigen si es necesaria una corrección. El curso posterior de la enfermedad depende en gran medida de la extensión exacta de estas malformaciones. Sin tratamiento, el síndrome de Duane puede Lead a síntomas psicológicos graves, no solo para la persona afectada sino también para sus familiares. Autoayuda medidas se puede utilizar para tratar muchas limitaciones y así mejorar la calidad de vida del paciente.
Prevención
El síndrome de Duane se clasifica como un trastorno congénito. Por esta razón, no hay forma de prevenir eficazmente la condición.
Programa de Cuidados Posteriores
Con el síndrome de Duane, existen pocas opciones de atención de seguimiento disponibles para la persona afectada. El paciente depende principalmente del tratamiento directo de un médico. Sin embargo, el diagnóstico precoz y el tratamiento precoz, en particular, tienen un efecto muy positivo en el curso posterior de esta dolencia y pueden prevenir más complicaciones o, en el peor de los casos, completar ceguera. Como regla general, cuanto antes se detecte la enfermedad, mejor será su curso posterior. En la mayoría de los casos, los pacientes con esta enfermedad requieren una intervención quirúrgica. Esta intervención debe realizarse en una etapa muy temprana para garantizar un desarrollo normal del niño. Además, después de dicha operación, la persona afectada debe en cualquier caso descansar y cuidar su cuerpo. Deben evitarse los esfuerzos u otras actividades y actividades estresantes para no estrés el cuerpo innecesariamente. En muchos casos, los pacientes también necesitan el apoyo de sus padres y familiares para hacer frente a la vida cotidiana. En este contexto, los cuidados intensivos y amorosos tienen un efecto positivo en el curso de la enfermedad. Como regla general, el síndrome de Duane no reduce la esperanza de vida del paciente.
Que puedes hacer tu mismo
El síndrome de Duane requiere tratamiento médico en cualquier caso. Acompañando esto, diferentes medidas se puede tomar para aliviar los síntomas individuales. Acompañando a la cirugía de estrabismo, se recomienda un entrenamiento de la vista regular. En la mayoría de los casos, el niño afectado también debe llevar una ayuda visual. SIDA como los asientos especiales en la escuela también pueden facilitar la vida del niño. Sin embargo, los pasos exactos que se deben tomar aquí deben discutirse con un médico. Los padres que notan cambios en la personalidad de sus hijos deben abordar esto de inmediato. A menudo, anomalías cosméticas Lead a las burlas y la intimidación, y el niño se retira de la vida social. Es recomendable intervenir temprano y hablar a los profesores si es necesario. En el caso de un sufrimiento mental pronunciado, se recomienda una visita a un terapeuta. En principio, los padres deben informar a sus hijos sobre la enfermedad y explicarles los síntomas y las posibles consecuencias en la medida de lo posible. Si las alteraciones visuales persisten a pesar de todas las medidas o reaparecen después de un período de ausencia de síntomas, se debe volver a hablar con el médico responsable.
