Pitiriasis rubra pilaris (PRP) es un muy raro piel enfermedad, que a menudo se confunde con psoriasis. A pesar de síntomas similares, este síndrome es un grupo de diferentes piel enfermedades que no tienen nada que ver entre sí. Por lo general, pitiriasis rubra pilaris se cura por sí solo.
¿Qué es la pitiriasis rubra pilaris?
Pitiriasis rubra pilaris representa un término colectivo para diferentes piel enfermedades con los mismos síntomas. La causa puede ser una gen mutación en casos raros. En la mayoría de los casos, sin embargo, la causa no está clara. La pitiriasis rubra pilaris también se conoce como liquen espinoso o enfermedad de Devergie. Fue descrito por primera vez en 1856 por la dermatóloga parisina Marie Guillaume Devergie. La enfermedad es muy rara. En la literatura médica, se le da una probabilidad de 1 en 1000,000 y 1 en 500,000, respectivamente. La pitiriasis rubra pilaris no es una enfermedad peligrosa. Pero se caracteriza por la aparición de nódulos cutáneos con picor en el tronco y cabeza. A menudo se origina en el pelo folículos. Las irritaciones de la piel aparecen en parches, con una transición suave a una erupción plana (eritrodermia). En la mayoría de los casos, la enfermedad se presenta entre los 40 y los 60 años.
Causas
Las causas de la pitiriasis rubra pilaris se desconocen en la mayoría de los casos. Originalmente, se pensaba que la enfermedad era uniforme y hereditaria. Hoy se sabe que solo alrededor del cinco por ciento de todos los casos se deben claramente a causas hereditarias. Mutaciones de CARD14 gen en el locus del gen 17q25.3 se cree que son los responsables de la enfermedad. El modo de herencia es autosómico dominante. Sin embargo, también ocurren casos esporádicos. Sin embargo, esto gen La mutación causa una forma juvenil atípica de la enfermedad. Además, en el caso de la herencia dominante de este gen, la enfermedad no siempre debería aparecer. Más bien, se ha encontrado que existen seis tipos diferentes de pitiriasis rubra pilaris:
- El tipo adulto clásico
- El tipo adulto atípico
- El tipo juvenil clásico
- El tipo juvenil circunscrito
- El tipo juvenil atípico
- El PRP asociado al VIH
La mayoría de los casos de pitiriasis rubra pilaris no son hereditarios. Sin embargo, se desconoce la génesis exacta de la enfermedad. La forma hereditaria muy rara es considerablemente más difícil de tratar que las otras formas. En el tipo adulto clásico, una conexión con la piel células cancerosas se sospecha. Sin embargo, la incidencia de piel células cancerosas también se desconoce cuándo ocurre este tipo. Algunas investigaciones sugieren una anomalía en el procesamiento de vitamina A como la causa de la pitiriasis rubra pilaris. Sin embargo, un sistema inmunológico También se ha considerado el desajuste.
Síntomas, quejas y signos.
La pitiriasis rubra pilaris se manifiesta por nódulos puntiagudos de color rojo brillante en el tronco, cabeza, y los lados extensores de las extremidades. Además, hay eritema escamoso en la piel. Los nódulos suelen comenzar en el pelo folículos. Hay piel normal entre los nódulos, por lo que las irritaciones de la piel aparecen en parches. Las áreas afectadas de la piel se sienten ásperas y dan una sensación de roce. La piel también muestra un aumento callo formación. En las palmas de las manos, además del aumento callo formación, también hay desgarros en la piel en forma de hendiduras (rhagades). Hay picazón constante y moderada. En la fase aguda, puede haber un enrojecimiento generalizado de la piel. Sin embargo, en ningún momento se presentan síntomas generales como fiebre or fatiga aparecer. Sin embargo, el curso de la enfermedad depende del tipo existente. En el tipo adulto clásico más común, la enfermedad no comienza hasta la edad adulta. Los síntomas desaparecen por sí solos después de unos años y reaparecen solo en casos excepcionales después de un cierto período de tiempo. En el tipo adulto atípico, los síntomas también aparecen en la edad adulta. Sin embargo, pueden persistir durante veinte años o más antes de desaparecer. En el tipo juvenil clásico, los síntomas aparecen en la adolescencia y suelen desaparecer en el plazo de un año. Nuevamente, pueden reaparecer más tarde. En el tipo juvenil circunscrito, los síntomas aislados en las palmas, codos, rodillas y plantas de los pies ya ocurren en los niños y se resuelven durante la pubertad. El tipo juvenil atípico de la enfermedad es genético. Comienza antes del nacimiento y persiste indefinidamente. El PRP asociado al VIH es difícil de tratar.
Diagnóstico y progresión de la enfermedad.
La pitiriasis rubra pilaris se parece psoriasis y generalmente solo se puede diagnosticar por piel biopsia. Las indicaciones de PRP ya surgen cuando el tratamiento del presunto psoriasis no tiene éxito.
Complicaciones
En la pitiriasis rubra pilaris, los afectados sufren principalmente de diversas afecciones cutáneas. Estos tienen principalmente un efecto muy negativo sobre la estética del paciente y pueden reducirlos significativamente. En muchos casos, los pacientes también sufren de complejos de inferioridad o una autoestima significativamente reducida. El acoso y las burlas también pueden ocurrir y tener un efecto negativo en la psique de la persona afectada. Como regla general, los afectados también sufren de picazón severa en la piel debido a la pitiriasis rubra pilaris y, además, también a fiebre. El paciente también sufre de fatiga y agotamiento. Los síntomas en sí mismos también pueden desaparecer por sí solos. Especialmente durante la pubertad, los síntomas remiten. Desafortunadamente, no es posible un tratamiento causal de la pitiriasis rubra pilaris. Sin embargo, con la ayuda de cremas y ungüentos, los síntomas de la enfermedad pueden aliviarse significativamente. Como regla general, no se producen complicaciones particulares. Terapia de luz también es posible y conduce a un curso positivo de la enfermedad. La esperanza de vida de la persona afectada no se ve afectada por la enfermedad.
Tratamiento y terapia
La pitiriasis rubra pilaris no se puede curar con tratamiento. Sin embargo, los síntomas suelen desaparecer por sí solos. Sin embargo, si persiste la irritación de la piel, tópico cremas y ungüentos que contiene urea y ácido láctico ayudará. Esto mantiene la piel húmeda. Cuándo vitamina A se toma por vía oral, a veces se han observado mejoras significativas en los síntomas. Además, drogas se puede utilizar para ralentizar el crecimiento de las células de la piel. Los retinoides acitretina or isotretinoína han demostrado su eficacia para este propósito. Se administran por vía oral. Terapia de luz ultravioleta con tratamiento farmacológico adicional también promete un buen éxito.
Perspectivas y pronóstico
El curso posterior de la pitiriasis rubra pilaris suele depender en gran medida de cuándo se reconoce la enfermedad y qué tan grave es en la persona afectada. Por esta razón, lo ideal es que la persona afectada consulte a un médico lo antes posible y también que se inicie el tratamiento para que no surjan otras quejas o complicaciones. Como regla general, la autocuración no puede ocurrir con la pitiriasis rubra pilaris, por lo que siempre es necesario el tratamiento por parte de un médico. Si la enfermedad no se trata en absoluto, no habrá mejoría y los síntomas pueden extenderse a otras partes del cuerpo, reduciendo así considerablemente la calidad de vida de la persona afectada. El tratamiento de la pitiriasis rubra pilaris puede aliviar y limitar significativamente los síntomas con la ayuda de medicamentos y varios cremas or ungüentos. Sin embargo, no siempre es posible una curación completa, por lo que la persona afectada siempre volverá a contraer la enfermedad. En general, una sana dieta en particular, puede tener un efecto positivo en el curso posterior de esta enfermedad y, en algunos casos, incluso prevenir su recurrencia. Esta enfermedad no reduce la esperanza de vida de la persona afectada.
Prevención
Desafortunadamente, dado que se desconocen las causas de la pitiriasis rubra pilaris, no se pueden hacer recomendaciones para su prevención. En cualquier caso, después de la aparición del PRP, también se debe examinar la piel para detectar un posible riesgo de formación de piel. células cancerosas.
Programa de Cuidados Posteriores
Las personas afectadas tienen pocas y ninguna especialidad. medidas de postratamiento directo disponible en la mayoría de los casos de pitiriasis rubra pilaris. Sin embargo, las personas afectadas deben consultar a un médico desde el principio para evitar que se desarrollen complicaciones u otros síntomas a medida que avanza la enfermedad. Cuanto antes se contacte a un médico, mejor será el curso posterior de la enfermedad. Por esta razón, lo ideal es que las personas afectadas se pongan en contacto con un médico ante los primeros síntomas y signos de la enfermedad. En algunos casos, los síntomas desaparecen por sí solos, por lo que no es necesario ni posible un cuidado posterior especial. Sin embargo, en algunos casos, la terapia de luz Puede aliviar los síntomas y mejorar la calidad de vida de la persona afectada. También se pueden tomar varios medicamentos para aliviar los síntomas. Los pacientes siempre deben asegurarse de que se use la dosis correcta y que el medicamento se tome con regularidad. En caso de dudas o dudas, siempre debe contactarse primero con un médico. La pitiriasis rubra pilaris no reduce la esperanza de vida de la persona afectada en la mayoría de los casos y puede curarse relativamente bien de nuevo.
Que puedes hacer tu mismo
Varias enfermedades de la piel que ocurren raramente se agrupan bajo el término pitiriasis rubra pilaris, pero son inofensivas en sí mismas. Sin embargo, los afectados suelen sufrir mucho a causa de ellos. Esto se debe principalmente a las pústulas, que también aparecen en zonas visibles del cuerpo y, en ocasiones, desfiguran gravemente a los pacientes. Los pacientes jóvenes pueden ser intimidados o molestados, pero los pacientes mayores con pitiriasis rubra pilaris también pueden perder la confianza en sí mismos. Por lo tanto, psicoterapia or terapia de comportamiento se recomienda como tratamiento adyuvante. Muchas personas afectadas también encontraron grupos terapia forestal útil, porque les ayudó a comprender y evaluar mejor las reacciones de sus compañeros. En principio, los pacientes que padecen pitiriasis rubra pilaris deben cuidar su piel con regularidad con los ungüentos prescritos para ellos. Baños de aceite, lociones que contiene urea y/o ácido lácticoy las exfoliaciones suaves también pueden mejorar la apariencia de la piel y reducir la picazón. Algunos pacientes también han tenido buenas experiencias con las terapias con luz ultravioleta. Una saludable dieta siempre es útil en enfermedades de la piel. Especialmente grasa y azúcar-que contengan productos de conveniencia y comida rápida a menudo están asociados con lesiones de la piel. Por lo tanto, vale la pena buscar vitamina-Alimentos ricos y frescos, porque apoyan el proceso de curación. Dado que el cuerpo también se desintoxica a través de la piel, entre otras cosas, es recomendable evitar toxinas como nicotina y alcohol.
