Las dermatosis autoinmunes ampollosas son enfermedades autoinmunológicas en las que el cuerpo sistema inmunológico reconoce tejido conectivo entre las capas del piel como sustancias a rechazar. Por tanto, el sistema de defensa destruye partes del piel anticuerpos y así inicia la formación de ampollas. El sistema de defensa de los pacientes se regula a la baja tanto como sea posible con las dermatosis autoinmunes mediante un tratamiento inmunosupresor a largo plazo.
¿Qué son las dermatosis autoinmunes ampollosas?
El humano sistema inmunológico reconoce patógenos y otras sustancias extrañas que han invadido el cuerpo. Las células inmunológicas luego envían anticuerpos al área afectada para defenderse de las sustancias peligrosas. Varias enfermedades pueden alterar esta reacción de defensa endógena. Enfermedades autoinmunes son disfunciones inmunológicas. Células del sistema inmunológico reconocer falsamente los propios tejidos del cuerpo como extraños y atacar estos tejidos. En principio, todos los tipos de tejidos pueden verse afectados por enfermedades autoinmunes. Por ejemplo, existen diferentes subcategorías de enfermedades autoinmunes de las piel tejido. Uno de ellos es el de las dermatosis autoinmunes ampollosas. El sistema de defensa de las personas con dermatosis autoinmunes ampollosas dirige anticuerpos contra los componentes de la piel. Las capas superiores de la piel se desprenden del tejido subyacente en una secuencia. Empiezan las ampollas. Los subtipos de este tipo de enfermedad son penfigoide y pénfigo. Los dos tipos tienen una fisiopatología diferente.
Causas
La etiología de las enfermedades autoinmunes generalmente se ha considerado inexplicable. Varias influencias se han discutido en el pasado como los principales factores causales de la mala programación inmunológica, que incluyen virus y toxinas ambientales. La fisiopatología de las dermatosis autoinmunes ampollosas es relativamente clara a pesar de una causa primaria inexplicable. En los trastornos del penfigoide, los anticuerpos se dirigen a la proteína moléculas que conectan las capas individuales de queratocitos a la membrana basal. Este proceso separa la membrana basal y promueve la formación de ampollas abultadas. Ejemplos de tales trastornos incluyen penfigoide ampolloso, penfigoide cicatricial de la membrana mucosa y penfigoide gestacional. En las enfermedades del pénfigo, sin embargo, los anticuerpos atacan a los desmosomas de la epidermis que interconectan los queratocitos. La formación de ampollas es más sutil en estas dermatosis autoinmunes. En algunos casos, la capa superior de piel se desprende de manera escamosa. Ejemplos de enfermedad conocida por pénfigo incluyen Pemphigus vulgaris y pénfigo foliáceo.
Síntomas, quejas y signos.
Los pacientes con dermatosis autoinmunes ampollosas sufren una variedad de síntomas. En casos individuales, los síntomas dependen principalmente del subtipo. Las ampollas abultadas indican enfermedad penfigoide. Las ampollas más discretas o ausentes son más indicativas de trastornos del pánfigo. Muchas dermatosis autoinmunes se asocian con picazón o leves cuya. Este síntoma motiva a los pacientes a rascarse. Sin embargo, el proceso de rascado agrava o propaga aún más las dermatosis. Si bien en casos individuales las membranas mucosas también pueden verse afectadas por dermatosis autoinmunes ampollosas, este fenómeno es bastante atípico para las enfermedades del pánfigo en particular. Común a todas las dermatosis ampollosas de naturaleza autoinmunológica es la destrucción de proteínas, enzimas CRISPR-Cas, u otros miembros conectivos dentro de las capas de la piel. Los miembros conectivos específicos que el autoanticuerpos destruir y las capas en las que se encuentran estas sustancias dependen de la enfermedad específica.
Diagnóstico y progresión
El diagnóstico de una enfermedad autoinmune con ampollas lo realiza el dermatólogo. La sospecha inicial es puramente por diagnóstico visual. La sospecha se confirma mediante microscopía de inmunofluorescencia de partículas cutáneas o diagnósticos de suero. La diferenciación de las dermatosis autoinmunes individuales a simple vista puede resultar difícil. Sin embargo, el análisis histopatológico puede distinguir las formas individuales relativamente bien. La detección de determinados anticuerpos en la piel es un paso decisivo en este proceso. Para los pacientes con dermatosis autoinmunes ampollosas, el pronóstico depende de la enfermedad en cuestión. Los factores personales también juegan un papel decisivo. Particularmente para las enfermedades autoinmunes, básicamente se aplica un curso individual. Además, las opciones de tratamiento para los pacientes afectados han mejorado significativamente en los últimos años.
Complicaciones
Las dermatosis autoinmunes ampollosas describen ciertas afecciones dermatológicas que afectan la estructura de la piel por los anticuerpos del propio sistema inmunológico del cuerpo. En este proceso, partes de la piel y el tejido se desprenden capa por capa y se forman ampollas. El síntoma se presenta principalmente en las extremidades, parte superior del cuerpo, cara y membranas mucosas. Para la persona afectada, surgen complicaciones en la vida cotidiana y profesional. Desagradable dolor Los síntomas y la picazón pueden convertirse en un factor adicional tanto físico como psicológico. estrés prueba. En dermatología, la dermatosis autoinmune ampollosa se divide en grupos. Las enfermedades del penfigoide están dirigidas contra la proteína de conexión. moléculas con desprendimiento de piel bastante crujiente. La dermatosis lineal IgA rara en niños y adultos muestra una vasodilatación de la estructura de la piel junto con ampollas. También es rara la epidermólisis ampollosa adquirida, donde los anticuerpos destruyen Colágeno 7 y afectan la piel con lesiones y ampollas. La enfermedad de Duhring reacciona con descamación de la piel, picazón persistente y ampollas. Si se sospecha de dermatosis autoinmune con ampollas, se debe consultar al médico de inmediato. Droga terapia forestal está orientado al caso y requiere debilitar el sistema inmunológico para contener el síntoma. En este proceso, dependiendo de la constitución del paciente, pueden ocurrir más complicaciones. Por ejemplo, además de los corticosteroides, inmunosupresores También se administran, que no siempre son tolerados. En una emergencia, sangre debe iniciarse el lavado para la sustitución de anticuerpos.
¿Cuándo deberías ver a un médico?
Las dermatosis autoinmunes ampollosas siempre requieren una visita al médico. En este grupo de enfermedades cutáneas con ampollas, el sistema inmunológico se dirige a áreas o capas específicas de la piel. La piel afectada forma ampollas que eventualmente se abren. Sin una visita al médico, no se puede aclarar la causa de las ampollas ni se puede administrar un tratamiento profesional. Este grupo de enfermedades cutáneas con ampollas se clasifica como enfermedades autoinmunes. Esto descarta el autotratamiento exitoso o el reconocimiento de los factores desencadenantes por parte del paciente. Las personas afectadas dependen de un médico experto para poner fin a su sufrimiento de ampollas abiertas. En muchos casos, un médico experto solo está disponible para quienes lo padecen después de una larga odisea a través de diversas prácticas dermatológicas. La razón: las enfermedades autoinmunes ampollosas se encuentran entre las enfermedades cutáneas bastante raras. A menudo, estos pacientes solo encuentran ayuda en el "Centro de Enfermedades Raras" del UKSH o en instalaciones clínicas similares. Una vez que las dermatosis autoinmunes ampollosas se clasifican correctamente, generalmente se puede lograr una mejoría a largo plazo mediante un tratamiento dirigido e inmunosupresión. Las personas afectadas no pueden recibir ayuda sin un diagnóstico histopatológico o serológico. Todos los intentos de las personas afectadas por afrontar la situación sin la ayuda de un médico fracasan.
Tratamiento y terapia
A pesar de una intensa investigación, los principales factores desencadenantes de las enfermedades autoinmunes no se han aclarado de manera concluyente. Por lo tanto, en esencia, solo se pueden hacer especulaciones sobre las causas primarias de las enfermedades y las causas terapia forestal permanece sin resolver hasta que se encuentre una cura causal. Aunque los tratamientos modernos se dirigen al sistema inmunológico, no revierten la programación defectuosa. En cambio, los enfoques de tratamiento modernos básicamente debilitan el sistema inmunológico de modo que los ataques al tejido del propio cuerpo sean más moderados en el futuro. Estos enfoques de tratamiento también se conocen como terapias inmunosupresoras. Se trata en su mayoría de tratamientos farmacológicos conservadores. Inmunosupresores se utilizan para regular a la baja la actividad del sistema inmunológico del cuerpo. Conocido inmunosupresores son, por ejemplo, varios cortisona preparaciones que tienen un efecto sistémico. Para el tratamiento inmunosupresor a largo plazo de dermatosis autoinmunes ampollosas, agentes como dapsona, azatioprinay micofenolato También se utilizan mofetilo. Agudo terapia forestal es a menudo con cortisona-codos. Se indica a los pacientes que no se rasquen las ampollas. Además, el cuidado y la higiene general de la piel es relevante en el contexto de las dermatosis autoinmunes. En casos particularmente graves, los anticuerpos dañinos se pueden eliminar del sangre usando un lavado de sangre especial. Esto sangre El lavado utiliza fuerzas centrífugas y separa selectivamente la sangre del paciente de los anticuerpos para devolver la sangre filtrada a la persona afectada. drogas se puede utilizar para inhibir la formación de nuevos anticuerpos. Dado que la nutrición ha sido identificada como un factor de riesgo para algunas dermatosis autoinmunes, la dieta debe ajustarse si es necesario. Evitar situaciones estresantes o utilizar estrategias para afrontarlas. estrés también puede tener un efecto positivo en el rumbo personal.
Perspectivas y pronóstico
El pronóstico de las dermatosis autoinmunes ampollosas es desfavorable. A pesar de todos los esfuerzos, los científicos e investigadores aún no han logrado encontrar la causa de la enfermedad. Por tanto, no es posible un tratamiento médico dirigido. En la práctica, se utilizan varios enfoques terapéuticos para tratar los síntomas, pero estos no Lead a una cura de la enfermedad. En la mayoría de los casos, se lleva a cabo una terapia a largo plazo, porque incluso meses después del inicio del tratamiento, inmediatamente después de la interrupción de la medicación, los síntomas regresan. Los remedios naturales o los métodos de curación alternativos tampoco han podido lograr resultados suficientes hasta la fecha. Pueden apoyar individualmente al cuerpo y proporcionar alivio de diversas secuelas, pero no pueden proporcionar una recuperación completa. Útiles son aquellos contra la picazón o para estrés reducción. Por lo tanto, el paciente experimenta una mejora en el bienestar general. Dado que algunos resultados de investigación sugieren que se puede encontrar una solución en un sistema inmunológico saludable, existen esfuerzos para estabilizarlo y mejorarlo. Por lo tanto, el paciente puede experimentar alivio de sus síntomas con un estilo de vida saludable y un equilibrio. dieta. Para hacer frente a la enfermedad en la vida cotidiana, ayuda el apoyo psicoterapéutico del paciente. Aunque actualmente no es posible una cura, los enfoques se pueden utilizar para encontrar una manera de lograr una buena calidad de vida a pesar de las dermatosis autoinmunes con ampollas.
Prevención
Preventivo medidas eliminarlos factores de riesgo que podría contribuir al desarrollo de enfermedades. En las dermatosis autoinmunes ampollosas, se cree que los hábitos alimentarios, así como el estrés psicológico y las enfermedades virales factores de riesgo. Aunque no todos factores de riesgo necesariamente puede excluirse, hay pocas otras opciones disponibles para la prevención específicamente en el contexto de las enfermedades autoinmunes.
Seguimiento
En la mayoría de los casos, el medidas o las opciones de cuidados posteriores en esta enfermedad son muy limitadas. En primer lugar, la persona afectada depende, por tanto, de una detección precoz de la enfermedad, de modo que se puedan evitar más complicaciones y un mayor empeoramiento de los síntomas. Cuanto antes se consulte a un médico, mejor será el curso posterior de la enfermedad. Por este motivo, la detección precoz es una prioridad. Los pacientes con esta enfermedad dependen de la medicación. Es importante asegurarse de que la medicación se tome correcta y regularmente, y de que dosificar también debe tenerse en cuenta. En caso de dudas o dudas, siempre debe contactarse primero con un médico. Sin embargo, no es raro que los afectados dependan de diálisis. A menudo necesitan la ayuda y el apoyo de amigos y familiares, y el apoyo psicológico también es muy importante. En la mayoría de los casos, esta enfermedad también reduce la esperanza de vida de la persona afectada. En general, un estilo de vida saludable con una dieta también tiene un efecto positivo en el curso posterior de esta enfermedad.
Esto es lo que puedes hacer tu mismo
Las personas afectadas pueden hacer poco sobre las causas de la enfermedad desde una perspectiva médica convencional, pero pueden evitar una serie de errores que exacerban el curso de la enfermedad. Los pacientes no deben raspar las ampollas para abrirlas bajo ninguna circunstancia. Rascarlos para abrirlos primero corre el riesgo de dejar cicatrices, y en segundo lugar los gérmenes puede entrar en la herida del rasguño, que puede Lead a infecciones secundarias muy desagradables ya veces peligrosas. Si las ampollas pican mucho, antihistamínicos de la farmacia, que se ofrecen como cremas, tablets o gotas, pueden ayudar. Las personas que no pueden controlar el impulso de rascarse deben usar guantes de algodón para no lastimar la piel enferma con las uñas. Por lo general, las ampollas en sí mismas no pueden hacerse invisibles con maquillaje, pero al menos el enrojecimiento se puede ocultar para que el cambios en la piel En naturopatía, una conexión entre el sistema autoinmune y el intestino salud se sospecha. Por lo tanto, a las personas afectadas por enfermedades autoinmunes a menudo se les aconseja que se sometan a colon limpieza seguida de rehabilitación intestinal. La eficacia de este método de tratamiento no está científicamente probada. Sin embargo, los pacientes informan repetidamente de éxitos curativos. Dado que el tratamiento al menos no causa ningún efecto secundario grave, no hay nada que decir en contra de probarlo. La rehabilitación intestinal suele ir acompañada de un cambio en la dieta, que también es defendida por la medicina convencional. En cualquier caso, los afectados deben llevar un diario de alimentación y comprobar si existe una correlación estadística entre determinados alimentos y los episodios agudos de la enfermedad.
