La deformidad de Madelung es una trastorno de crecimiento de las antebrazo que resulta en un brazo mal posicionado y un cúbito anormalmente largo. La formación ósea del paciente se altera, lo que provoca disostosis, que generalmente se nota en la adolescencia como resultado de la carga de peso. La deformidad se puede corregir quirúrgicamente.
¿Qué es una deformidad de Madelung?
La deformidad de Madelung pertenece al grupo de deformidades congénitas. El cuadro clínico se caracteriza por una trastorno de crecimiento de las antebrazo, que normalmente conduce a una deformidad significativa del brazo. El cirujano Otto Wilhelm Madelung describió por primera vez la deformidad en el siglo XIX. El cirujano también es el homónimo de la deformidad de la mano de Madelung, que se distingue claramente de la deformidad de Madelung. Antes de que Madelung describiera el trastorno de crecimiento con la malposición resultante de la antebrazo, otros seis médicos ya habían intentado describirlo, por ejemplo Dupuytren. La deformidad ocurre en el contexto de varios complejos de síntomas y cuadros clínicos. La forma ideopática de la deformidad de Madelung es extremadamente rara. Además de las encondromatosis, síndromes como el de Ullrich-Síndrome de Turner y la discondrosteosis de Léri Weill acompañan con frecuencia a la deformidad.
Causas
La deformidad de Madelung no parece ocurrir esporádicamente, pero aparentemente está sujeta a agrupaciones familiares. Varias veces se ha observado un modo de herencia autosómico dominante. La deformidad es el resultado de una disostosis causada por alteración de la formación de hueso encondral. Durante el crecimiento, la metáfisis del radio distal queda atrás en los lados cubital y dorsal, lo que hace que el radio se doble y crecer más corto que el cúbito. En la deformidad idiopática de Madelung, la estructura ligamentosa es además anormal debido a un ligamento de Vickers entre el carpo proximal y el extremo distal del radio, que causa subluxación de la fila carpiana. El ligamento de Vickers anormal consta de estructuras fibróticas y fibrocartilaginosas. Los pacientes con discondrosteosis Léri Weill, por lo tanto, sufren regularmente deformidad de Madelung porque se ven afectados por un déficit de SHOX. proteínas.
Síntomas, quejas y signos.
El cúbito de los pacientes con deformidad de Madelung sobresale ampliamente dorsalmente en el muñeca. Su radio se dobla ampliamente cubital y volar, provocando la denominada deformidad en bayoneta con subluxación en el carpo. La movilidad del muñeca está limitado con una posición articular palmar o inclinada radialmente. Lo mismo ocurre con la rotación del antebrazo, que limita a los pacientes principalmente en supinación y pronación. Extensión dorsal y secuestro en la dirección cubital también se ven obstaculizados, principalmente debido a la inhibición ósea. Aunque la deformidad de Madelung es una de las deformidades congénitas, no se hace evidente hasta la adolescencia y aparentemente está ausente en la infancia. Las primeras quejas de los pacientes son el cúbito prominente. La mayoría de las personas afectadas inicialmente se quejan de dificultades relacionadas con la tensión. La deformidad de Madelung no siempre causa síntomas. Algunos pacientes incluso permanecen asintomáticos durante toda su vida. Sin embargo, a largo plazo, la deformidad de Madelung puede promover enfermedades secundarias. La enfermedad secundaria más común es osteoartritis, que es promovida por la deformidad y la carga incorrecta asociada del articulaciones.
Causas
La deformidad de Madelung generalmente se diagnostica mediante imágenes. La primera sospecha de la deformidad suele acudir al médico durante la anamnesis, tras lo cual se suelen solicitar radiografías. Por ejemplo, radiografías del muñeca muestran una deformidad severa en la superficie distal de la articulación del radio. La articulación aparece inclinada en direcciones cubital y volar. Las imágenes también proporcionan evidencia de que el cúbito de la persona afectada es demasiado largo. En la mayoría de los casos, de rayos X también muestra un espacio muy agrandado entre el radio y el cúbito, que a menudo tiene forma de cuña. A veces, el hueso semilunar se desliza en el espacio y se deforma de una manera similar en forma de cuña. Todo el resto del carpo huesos están subluxados. El pronóstico de los pacientes con deformidad de Madelung es relativamente favorable.
Terapia y tratamiento
Cuando se trata una deformidad de Madelung, el objetivo más importante es mejorar la movilidad articular. En la mayoría de los casos, el crecimiento debe completarse antes terapia forestal.Si el huesos dejar de crecer, se puede realizar una intervención quirúrgica. El tratamiento quirúrgico está indicado solo si el paciente percibe la limitación del movimiento como un impedimento o experimenta dolor durante el movimiento. La intervención quirúrgica solía ser acortamiento del cúbito o cirugía de Suave-Kapangi-Lowenstein. Sin embargo, la medicina moderna aplica osteotomías correctivas al radio distal, ya que esta área del radio es la deformidad causante. El ligamento de Vickers se corta durante la cirugía como procedimiento estándar para permitir que el paciente mueva la muñeca sin dolor en el futuro. Se realiza una osteotomía correctiva arqueada metafisaria mediante un abordaje anterior durante la cirugía, lo que permite la corrección tridimensional mediante la inclinación del fragmento distal del radio. Los pines Steinmann insertados radialmente mantienen la corrección en su lugar. Después de la cirugía, el brazo afectado se inmoviliza con un yeso humeral durante aproximadamente dos meses. La corrección quirúrgica de la deformidad se realiza en centros de especialidad de cirugía pediátrica de la mano. Si la corrección tiene lugar antes de la finalización de la fase de crecimiento, generalmente se producen recurrencias en el curso de un mayor crecimiento. Por lo tanto, cuanto más joven es el paciente, es más probable que los síntomas reaparezcan. Debido al riesgo de osteoartritis, la corrección de la deformidad también puede ser apropiada en pacientes previamente asintomáticos.
Prevención
La deformidad de Madelung no se puede prevenir porque en la mayoría de los casos es una deformidad hereditaria autosómica dominante. Enfermedades consecuentes como osteoartritis se puede prevenir mediante una corrección oportuna.
