la enfermedad de Addison

Sinónimos en el sentido más amplio

  • Insuficiencia adrenocortical
  • Insuficiencia adrenocortical primaria
  • La enfermedad de Addison
  • El síndrome de Addison

Definición e introducción

La enfermedad de Addison es un trastorno funcional de la corteza suprarrenal. También se conoce como insuficiencia de la corteza suprarrenal primaria y es una enfermedad rara. Sin embargo, si la enfermedad de Addison no se trata, es fatal y, por lo tanto, tiene una clara relevancia clínica.

En la mayoría de los casos, los procesos autoinmunes destruyen las células de la corteza suprarrenal. La enfermedad de Addison puede ser asintomática durante muchos años y solo se manifiesta en situaciones especiales. El espectro de síntomas de la enfermedad de Addison es amplio. Gracias a los medicamentos modernos, la calidad de vida es alta y la esperanza de vida normal en la actualidad, siempre que el paciente esté bien entrenado y dispuesto a cooperar (cumplimiento).

Frecuencia

Las mujeres se ven afectadas con mayor frecuencia por la enfermedad de Addison que los hombres. La edad media de aparición de la enfermedad es de unos 40 años. Sin embargo, hay una clara propagación. Con una prevalencia de aproximadamente 1-5 pacientes por 100 000 habitantes, la insuficiencia suprarrenal primaria es una enfermedad bastante rara.

Clasificación de la enfermedad de Addison

La enfermedad de Addison se clasifica según el curso de la enfermedad, por un lado; por otro lado, se clasifica según las causas. Por lo tanto, los factores desencadenantes más comunes son

  • Lentamente progresivo
  • Agudo con pérdida rápida de la función de la corteza suprarrenal
  • Procesos autoinmunes (70 - 80%)
  • Infecciones
  • Infartos
  • Tumores
  • Otro

Causas y desarrollo

La enfermedad de Addison es causada por una reacción defensiva del cuerpo sistema inmunológico contra las propias células del cuerpo. Estas autoanticuerpos se dirigen específicamente contra las células de la corteza suprarrenal. A esto le sigue una reacción defensiva y, por tanto, una destrucción de las células.

Esta forma de insuficiencia suprarrenal primaria, en la que anticuerpos formada por el propio organismo y dirigida contra las propias estructuras del organismo provocan la destrucción de la corteza suprarrenal, es la forma más común de insuficiencia suprarrenal primaria, representando el 70-80% de los casos. La insuficiencia suprarrenal primaria también puede ser causada por: Otras causas de la enfermedad de Addison son:

  • Tumores y sus metástasis.
  • Infartos (Waterhouse-Friderichsen-Syndorm) y
  • Infecciones (por ejemplo, tuberculosis, VIH / SIDA, citomegalovirus)
  • Sarcoidosis
  • Amiloidosis (depósito anormal de proteínas entre las células)
  • Hemocromatosis (enfermedad por almacenamiento de hierro)
  • Adrenoleucodistrofia (enfermedad hereditaria que se manifiesta en la infancia y se caracteriza por un rápido deterioro neurológico)
  • O incluso sangrando o
  • Ciertas drogas.

Debido al estrés, las personas sanas normalmente liberan cortisol, que por lo tanto a menudo se llama hormona del estrés.

Con una insuficiencia suprarrenal existente, el cuerpo ya no puede mantener la producción de cortisol, y mucho menos aumentarla. El cuerpo entra en un estado de hipocortisolismo, un nivel bajo de cortisol. Particularmente en personas con insuficiencia suprarrenal no diagnosticada, el estrés y el hipocortisolismo asociado con él pueden conducir al descubrimiento de la enfermedad o, en el peor de los casos, a una crisis de Addison.

Esta es una amenaza para la vida condición con varios síntomas como nubosidad de la conciencia, hipoglucemia, fiebre, vómitos, etc., lo que requiere tratamiento médico de emergencia inmediato. Tiroiditis de Hashimoto es una crónica inflamación de la glándula tiroides causado por autoinmune anticuerpos.

Las propias células del cuerpo se dirigen contra el glándula tiroides debido a causas aún inexplicables y conducen a la muerte celular en el curso de la enfermedad. Los afectados muestran entonces una hipoactividad glándula tiroides. La insuficiencia suprarrenal a menudo se asocia con otras enfermedades, como la de Hashimoto. tiroiditis.

En este contexto, a los médicos también les gusta hablar de un Síndrome Pluriglandular, es decir, un trastorno de varios órganos con función glandular, que sirven para la producción de hormonas. La causa exacta aún se desconoce. Se sospecha un componente genético, pero aún no ha sido claramente probado por estudios científicos. Para los pacientes que padecen la enfermedad de Addison, las revisiones periódicas de los órganos son importantes para detectar rápidamente una posible pérdida de función y poder tratarla adecuadamente.