Fibrosis quística: complicaciones

Las siguientes son las principales enfermedades o complicaciones a las que puede contribuir la fibrosis quística (FQ):

Sistema respiratorio (J00-J99)

  • Insuficiencia respiratoria progresiva (insuficiencia respiratoria) con crónica corazón pulmonar (derecho a presión corazón).
  • Aspergilosis broncopulmonar alérgica / Aspergillus bronquitis (infección por moho): aproximadamente el 30% de los pacientes con fibrosis quística tiene colonización de los pulmones con el moho Aspergillus fumigatus; la tasa de resistencia es de aproximadamente el 9%.
  • Destrucción crónica (destrucción) de las vías respiratorias.
  • Crónico neumonía (neumonía) (99%).
  • Rinosinusitis crónica (inflamación simultánea del mucosa nasal ("Rinitis") y la mucosa de la senos paranasales ("sinusitis“); 61%).
  • Bronquiectasia (sinónimo: bronquiectasia): dilatación sacular o cilíndrica irreversible persistente de los bronquios (vías respiratorias de tamaño mediano), que pueden ser congénitas o adquiridas; síntomas: tos crónica con "expectoración en la boca" (esputo de gran volumen en tres capas: espuma, moco y pus), fatiga, pérdida de peso y disminución de la capacidad de ejercicio
  • Bronquiolitis: inflamación de las pequeñas ramas del árbol bronquial, llamadas bronquiolos.
  • Poliposis nasi et sinuum (nasal pólipos; 46%).
  • Neumotórax (gas pecho) - colapso del pulmón causada por aire en el espacio pleural realmente sin aire (espacio entre el pulmón y -gritó).
  • Exacerbaciones pulmonares (descarrilamiento agudo de procesos infecciosos e inflamatorios locales en los pulmones), asociadas con niveles más bajos de 25-OH vitamina D (25-hidroxi vitamina D) niveles y sexo femenino.
  • Enfisema pulmonar - aumento del contenido de aire en los pulmones debido a la destrucción del parénquima (pulmón pañuelo de papel).

Ciertas afecciones originadas en el período perinatal (P00-P96).

Enfermedades endocrinas, nutricionales y metabólicas (E00-E90).

  • Diabetes mellitus tipo III (3c: enfermedades del páncreas exocrino (enzimas digestivas)) (32%)
  • Insuficiencia pancreática exocrina con mala digestión de grasas: enfermedad pancreática asociada con una producción insuficiente de enzimas digestivas, que da como resultado una mala digestión (mala digestión) de las grasas (87% de los pacientes con FQ)
  • Relativo insulina deficiencia debido a la degeneración de la función pancreática endocrina (diabetes mellitus).
  • Pubertas tarda (pubertad tardía)

Enfermedades infecciosas y parasitarias (A00-B99).

Hígado, vesícula biliar y bilis conductos-páncreas (páncreas) (K70-K77; K80-K87).

  • Asociado a CF hígado enfermedad (CFLD).
    • Hígado cirrosis (encogimiento del hígado; etapa final de una variedad de enfermedades hepáticas; especialmente cirrosis focal biliar o multilobulillar)
    • Esteatosis hepática (hígado graso; 25-60%).
  • Colecistolitiasis (cálculos en la vesícula biliar; 15%).
  • Pancreatitisinflamación del páncreas; sobre 2%); posiblemente recurrente (recurrente).

Sistema musculoesquelético y tejido conectivo (M00-M99).

  • Artropatías (enfermedades de las articulaciones).
  • Osteoporosis (pérdida ósea)

Síntomas y hallazgos clínicos y de laboratorio anormales, no clasificados en otra parte (R00-R99).

  • Retraso en el desarrollo
  • Hemoptisis (tos con sangre)
  • Tos crónica
  • La caquexia (emaciación; emaciación muy severa).

Sistema genitourinario (riñones, tracto urinario - órganos reproductores) (N00-N99).

  • Azoospermia, obstructiva: ausencia de espermatozoides maduros en el eyaculado; Por lo tanto, los niños / hombres con fibrosis quística suelen ser infértiles (97%).
  • Esterilidad en niñas / mujeres (alrededor del 20%).

Sistema digestivo (K00-K93)

  • Síndrome de obstrucción intestinal distal (DIOS; sinónimo: equivalente de íleo meconial (MIÄ)) - en el adulto o niño mayor con fibrosis quística análogo general al íleo meconial del recién nacido: masas de heces mal digeridas pueden obstruir el íleon inferior y el ciego y provocar una "Condición subileus" (síndrome de obstrucción intestinal distal = DIOS) (6%)
  • Meconio íleo: obstrucción de una sección del intestino por una primera deposición espesa, llamada heces puerperales (meconio) (alrededor del 20%).

Varía

  • En padres de fibrosis quística pacientes y otros portadores heterocigotos de CFTR ("regulador de la conductancia transmembrana de la fibrosis quística"), en los que sólo un alelo es defectuoso, expresión de la cloruro el canal se reduce hasta en un 50%. En Alemania, aproximadamente el 4% de la población tiene un CFTR defectuoso gen. Esto está asociado con 57 trastornos; entre otros, existe un mayor riesgo de asma bronquial, bronquiectasia (dilatación sacular o cilíndrica irreversible de los bronquios (vías respiratorias de tamaño medio)), retraso del crecimiento (odds ratio 2.78), baja estatura (razón de probabilidades 2.41), hombre cuestiones de (razón de posibilidades 5.09; Esterilidad), pancreatitis crónica (odds ratio 6.76; pancreatitis), ictericia (razón de posibilidades 1.66; ictericia), se detectaron infecciones por micobacterias no tuberculosas (odds ratio 2.75) y sinusitis (sinusitis)