Colangitis esclerosante primaria (PSC)

Definición

La colangitis esclerosante primaria (CEP) es una de las denominadas "enfermedades biliares primarias autoinmunes". hígado enfermedades ”. Esta enfermedad se caracteriza por la inflamación crónica de los pequeños bilis conductos dentro y fuera del hígado. En el curso de la enfermedad, la inflamación conduce a la constricción y, por lo tanto, a la interrupción del bilis flujo. Finalmente, la colangitis esclerosante primaria conduce a la destrucción o degeneración del pequeño bilis conductos, que en las últimas etapas se transfiere a la hígado tejido y causas cirrosis del hígado.

Causas

Actualmente, aún se desconocen las causas exactas de la colangitis esclerosante primaria. Sin embargo, una asociación frecuente con otras enfermedades autoinmunes, especialmente Enfermedad de Crohn, es llamativo. Dado que también hay grupos familiares ocasionales del patrón de la enfermedad, ahora se supone que un posible factor genético está involucrado en el desarrollo de la colangitis esclerosante primaria. Tanto una reacción exuberante del propio cuerpo sistema inmunológico (reacción autoinmune) a los componentes de los conductos biliares y las características individuales del tejido hereditario, por lo tanto, parecen jugar un papel.

Herencia

Las personas afectadas por la colangitis esclerosante primaria (CEP) a menudo se preocupan por una posible herencia de la enfermedad a sus hijos. Sin embargo, hasta la fecha, la ciencia no ha podido identificar ningún gen o herencia responsable. No obstante, en algunas familias se puede observar una acumulación del patrón de enfermedad que de otro modo sería raro.

Además, el PSC se encuentra cada vez más en los países escandinavos, por lo que también aquí la herencia parece jugar un papel. Algunos estudios médicos estiman que los familiares de primer grado, es decir, el hijo o la hija del afectado, también tienen aprox. 3-5 por ciento de riesgo de desarrollar colangitis esclerosante primaria. Sin embargo, esta posibilidad de herencia bastante improbable por sí sola no debería ser una razón para la falta de hijos.

Laboratorio / Anticuerpos

Varios sangre valores, como anticuerpos, puede proporcionar evidencia de laboratorio de colangitis esclerosante primaria. Especialmente los denominados "parámetros de colestasis" pueden elevarse. Representan alteraciones en la formación de bilis así como en el flujo de bilis.

Dado que los pequeños conductos biliares se estrechan sucesivamente por la enfermedad y, por tanto, provocan una congestión de la bilis, los valores de colestasis descritos aumentan. Estos incluyen fosfatasa alcalina (AP), gamma-GT y posiblemente hígado enzimas CRISPR-Cas (transaminasas: GOT, GPT). En la etapa tardía, un aumento en Bilirrubina también se puede observar en el laboratorio.

Debido a la continua actividad inflamatoria, la mayoría de los pacientes muestran un aumento sangre velocidad de sedimentación. En algunos (aproximadamente 60-80%) de los pacientes, el llamado "p-ANCA" anticuerpos también se encuentran como una expresión de la reacción autoinmune del cuerpo. "ANA" y "SMA" no específicos, pero también elevados anticuerpos Todavía se puede encontrar.

Síntomas

En las primeras etapas, la colangitis esclerosante primaria a menudo se desarrolla sin síntomas (asintomática). En el contexto de molestias abdominales superiores poco claras, como presión dolorosa o náusea, los pacientes afectados suelen consultar primero a su médico. Como la función hepática ya puede estar restringida, los productos de degradación tóxicos se acumulan en el cuerpo.

Como resultado, los afectados sufren de picazón pronunciada (prurito) en todo el cuerpo. Los síntomas que se consideran particularmente restrictivos incluyen cansancio, una sensación de debilidad y una reducción significativa en el rendimiento. Si la colangitis esclerosante primaria (CEP) persiste durante un período de tiempo más prolongado, los pacientes a menudo se quejan de pérdida de peso no deseada.

En la inflamación aguda de los conductos biliares (colangitis), fiebre, superior severo dolor abdominal or escalofríos se puede observar. En muchos casos, la CEP se asocia con otras enfermedades autoinmunes (p. Ej. colitis ulcerosa, Enfermedad de Crohn). Síntomas de estas enfermedades concomitantes, como diarrea, dolor abdominal o pérdida de peso, puede enmascarar otras quejas. En las últimas etapas, los síntomas de la cirrosis hepática son impresionantes: ictericia, "Agua en el vientre" (ascitis) o incluso insuficiencia hepática.