Colangitis esclerosante primaria: ¿O algo más? Diagnóstico diferencial

Piel y subcutáneo (L00-L99).

  • Prurito (picazón) de otro origen.

Hígado, vesícula biliar y vías biliares-páncreas (páncreas) (K70-K77; K80-K87).

  • Colangitis bacteriana
  • Colangitis asociada a IgG4: la IgG4 en suero está elevada y las células positivas para IgG4 son detectables en la citología del conducto biliar; esta enfermedad responde a la terapia inmunosupresora, como los corticosteroides
  • Intra o extrahepático (que ocurre fuera y dentro del hígado) colestasis (bilis estasis).
  • Colangitis esclerosante secundaria (SSC) - rara condición; ocurre en algunas enfermedades autoinmunes.
  • Colangitis biliar primaria (CBP, sinónimos: colangitis destructiva no purulenta); cirrosis biliar primaria) - enfermedad autoinmune relativamente rara del hígado (afecta a las mujeres en aproximadamente el 90% de los casos); comienza principalmente biliar, es decir, en el intra y extrahepático ("dentro y fuera del hígado") bilis conductos, que son destruidos por la inflamación (= colangitis destructiva crónica no purulenta). En el curso más largo, la inflamación se extiende a todo el tejido hepático y eventualmente conduce a cicatrices e incluso cirrosis; detección de anticuerpos antimitocondriales (AMA); La CBP se asocia a menudo con enfermedades autoinmunes (tiroiditis autoinmune, polimiositis, lupus eritematoso sistémico (LES), esclerosis sistémica progresiva, artritis reumatoide); Asociado con colitis ulcerosa (enfermedad inflamatoria intestinal) en el 80% de los casos; El riesgo a largo plazo de carcinoma colangiocelular es del 7 al 15% (el 5% de los pacientes con colitis ulcerosa desarrollan CBP)
  • Síndrome de superposición de PSC con autoinmune hepatitis (HAI; hepatitis autoinmune) - en el 6% de los casos.

Boca, esófago (tubo de alimentación), estómagoe intestinos (K00-K67; K90-K93).

Sistema musculoesquelético y tejido conectivo (M00-M99).

Neoplasias - enfermedades tumorales (C00-D48).