La atrofia multisistémica es un trastorno neurológico que pertenece a la categoría de los síndromes de Parkinson atípicos. Los síndromes atípicos de Parkinson a menudo tienen síntomas similares a los relativamente conocidos Enfermedad de Parkinson, pero a menudo son más rápidamente progresivas, tienen un simétrico de los síntomas que ya se encuentran en el inicio de la enfermedad, responden peor al fármaco L-dopa para el Parkinson y se diferencian del Parkinson “original” en base a varias otras anomalías. La distinción es a menudo difícil y definitivamente es un caso para un especialista en neurología. Sin embargo, aquí hay una breve descripción general de MSA.
¿Qué es la atrofia multisistémica?
La atrofia multisistémica (MSA) se refiere a una enfermedad neurodegenerativa esporádica de la edad adulta media caracterizada por la combinación de enfermedades autonómicas sistema nervioso disfunción (ver más abajo) con sintomatología parkinsoniana o ataxia cerebelosa. El término MSA ahora se usa para referirse a una serie de trastornos que se conocen desde hace algún tiempo y que originalmente se pensaba que eran enfermedades separadas: síndrome de Shy-Drager, olivo-ponto-atrofia cerebelosa y degeneración estriatonigral, que es la forma de manifestación más común con alteraciones autonómicas pronunciadas y trastornos extrapiramidales. La MSA afecta a aproximadamente 4 de cada 100,000 personas. Enfermedad de Parkinson es por tanto unas 50 veces más común.
Causas
Se desconoce la etiología, es decir, el mecanismo de desarrollo de la atrofia multisistémica, y el campo de investigación es muy complejo, incluso para los expertos. Los síndromes de Parkinson atípicos se clasifican principalmente de acuerdo con los hallazgos neuropatológicos, es decir, de acuerdo con ciertos criterios que solo pueden detectarse bajo el microscopio (y, por lo tanto, a menudo solo después de la muerte de la persona afectada). El hallazgo característico en el caso de MSA es la detección de cuerpos de inclusión positivos para alfa-sinucleína en los oligodendrocitos del cerebro. Esta es una proteína que se deposita en estas "células de soporte" del cerebro sin saber la razón u origen exacto. Como Enfermedad de Parkinson y cuerpo de Lewy demenciaPor tanto, la MSA se clasifica como sinucleinopatía. También se observa una desaparición de células nerviosas en diferentes áreas del cerebro, que eventualmente causa la sintomatología y progresa rápidamente. La degeneración de la sustancia negra es típica de la enfermedad de Parkinson y, por lo tanto, causa síntomas similares a los del Parkinson. Al mismo tiempo, sin embargo, en MSA, dopamina El tejido que contiene el receptor también muere en el cuerpo estriado y causa la falta de respuesta a la dopamina como fármaco, lo que a su vez distingue a la MSA de la enfermedad de Parkinson. Muerte de tejido nervioso en el cerebelo así como en la protuberancia es responsable de la ataxia cerebelosa. Mientras tanto, la muerte del tejido nervioso en el médula espinal se cree que es responsable de la autonomía sistema nervioso disfunción.
Síntomas, quejas y signos.
La atrofia multisistémica se caracteriza por una variedad de síntomas neurológicos y físicos. Con el tiempo, los síntomas se vuelven progresivamente más graves. Después de unos tres a cinco años, se pierde la capacidad de caminar. La muerte suele ocurrir después de ocho a diez años. Hay dos posibles cursos de la enfermedad. En uno, predominan los llamados síntomas de Parkinson. El otro curso de la enfermedad muestra principalmente síntomas cerebelosos. En el caso del parkinsonismo, los síntomas de temblor (temblores), predominan la rigidez muscular (rigidez) y la lentitud de movimientos (bradicinesia). En el caso de las formas de progresión cerebelosa, principalmente coordinación trastornos del movimiento (ataxia de la postura y de la marcha) con riesgo constante de caídas, somnolencia patológica (Nistagmo) y se observan trastornos de los movimientos voluntarios (dismetría). Estos síntomas pueden ir acompañados de disfagia, trastornos del habla, fluctuaciones constantes en sangre presión a baja presión arterial, la disfunción eréctil y La incontinencia urinaria. Demencia a menudo también se desarrolla. Además, también se producen signos del tracto piramidal, que se manifiestan por una mayor preparación refleja o por un reflejo de Babinski positivo. En el reflejo de Babinski, el dedo gordo se mueve hacia afuera al cepillar la planta del pie, en contraste con el reflejo normal. Sin embargo, no es necesario que todos los síntomas estén presentes condición. La sintomatología depende en gran medida de los sistemas afectados. La esperanza de vida se reduce significativamente debido a complicaciones como la aspiración. neumonía en casos de disfagia o trastornos respiratorios graves, especialmente para la atrofia cerebelosa multisistémica, terapia forestal no es posible. En general, la atrofia multisistémica actualmente no tiene cura.
Diagnóstico y progresión
La atrofia multisistémica es clínicamente notable por la combinación de alteraciones autonómicas con síntomas parkinsonianos o ataxia cerebelosa. Los trastornos autonómicos incluyen los autonómicos. sistema nervioso, esa parte de nuestro sistema nervioso que regula los procesos físicos de la vida diaria sin nuestro control e influencia voluntarios: Sangre trastornos de la regulación de la presión, vejiga Dentro de este marco pueden producirse trastornos del vaciado, del sueño, del habla y de la deglución. Los trastornos de la deglución, en particular, pueden volverse peligrosos rápidamente si los residuos de alimentos entran en la parte inferior tracto respiratorio debido a un mal funcionamiento y disparador neumonía allí, estas neumonías por aspiración son una causa frecuente de muerte en pacientes con MSA. La sintomatología parkinsoniana es definida por la comunidad médica como la combinación de rigor, temblory acinesia. El síntoma rigor describe un aumento de tono muscular hasta una rigidez muscular voluntariamente irrompible, una temblor es un temblor de los músculos de latidos finos (por ejemplo, de las manos), la acinesia (o algo menos pronunciada: hipocinesia) describe una falta de movimiento, que es causada por una falta de impulso en el cerebro. En general, hay un empobrecimiento de las expresiones y gestos faciales, una postura encorvada, una ralentización de las reacciones y, por tanto, una tendencia a caer hacia adelante, así como el típico andar de pequeños pasos del paciente de Parkinson. La ataxia cerebelosa también puede ocurrir en MSA y describe un trastorno del movimiento y postural. coordinación, que tiene su causa en el cerebelo. Esto puede Lead, por ejemplo, a la tendencia a caerse al caminar o pararse. Los pilares básicos del diagnóstico son la anamnesis y el examen clínico. Aquí un Síndrome de Parkinson se puede concluir rápidamente sobre la base de la descripción aproximada, así como del aspecto que también es visible para el médico. Sin embargo, el diagnóstico exacto dentro de los síndromes de Parkinson suele ser difícil incluso para el especialista. Los trastornos de la regulación autonómica son siempre obligatorios para MSA, todo lo demás se puede agregar, pero no siempre tiene que serlo. Algunas características como tragar y trastornos del habla, una tendencia temprana a caer y una progresión rápida de la enfermedad son más sugestivas de MSA, pero especialmente la falta de respuesta a la L-dopa como fármaco a menudo ayuda al médico solo en la diferenciación de la EP "normal". En casos difíciles, las imágenes por CT, MRI o IBZM-SPECT pueden ayudar más y detectar regiones cerebrales atróficas (CT, MRI) o la ausencia de dopamina receptores (SPECT).
Complicaciones
La atrofia multisistémica causa síntomas que se asemejan a la enfermedad de Parkinson en la mayoría de los casos. Por tanto, estas quejas pueden Lead a restricciones y complicaciones considerables en la vida diaria del paciente, de modo que el paciente depende de la ayuda de otras personas. Se producen parálisis y alteraciones de la sensibilidad, que también pueden Lead a las restricciones de movimiento. Los pacientes sufren de concentración trastornos y también trastornos motores. Además, los pacientes a menudo también tienen dificultades para hablar y tienen dificultad para tragar. Estos pueden dar lugar a problemas con la ingesta de líquidos y alimentos, por lo que los afectados sufren síntomas de deficiencia o deshidratación. Además, se producen tensión y debilidad muscular. Las víctimas a menudo tiemblan y sufren de inquietud interior o depresión.. La calidad de vida del paciente se ve significativamente reducida y limitada por la atrofia multisistémica. Tampoco es infrecuente que inflamación que ocurra en los pulmones, lo que en el peor de los casos puede provocar la muerte del paciente. Por lo general, no es posible un tratamiento directo y causal de esta enfermedad. Sin embargo, los síntomas pueden limitarse mediante diversas terapias y con la ayuda de medicamentos. En la mayoría de los casos, la atrofia multisistémica reduce la esperanza de vida del paciente.
¿Cuándo deberías ver a un médico?
La inestabilidad de la marcha y la movilidad reducida son signos de alteración salud que debe ser evaluado por un médico. Si hay debilidad en el rendimiento físico, poca capacidad de recuperación y una disminución en el rango de movimiento, se necesita un médico. Si la persona afectada sufre temblores en las extremidades, inquietud interior o trastornos del movimiento voluntario, se debe consultar a un médico. A menudo, los pacientes con atrofia multisistémica ya no pueden llegar de manera segura y estable a sus destinos previstos durante la locomoción. Si las obligaciones diarias ya no se pueden cumplir, el riesgo general de accidentes y caídas aumenta y las lesiones ocurren con frecuencia, se debe consultar a un médico. Si las actividades deportivas habituales ya no se pueden realizar, si hay una restricción de la rutina diaria o si surgen molestias vegetativas, la persona afectada necesita ayuda y apoyo. En caso de incontinencia, cambios en memoria, alteraciones del acto de deglución, así como problemas de fonación, se debe realizar una visita al médico. Irregularidades del corazón El ritmo, la confusión, los problemas de orientación, las anomalías del comportamiento y la disminución de la sensación de bienestar son quejas que deben presentarse a un médico. Un sentimiento difuso de enfermedad, retraimiento social o cambios visuales por fluctuaciones de peso son indicaciones del organismo que conviene aclarar. Dado que la enfermedad tiene un curso progresivo, se debe consultar a un médico ante las primeras discrepancias.
Tratamiento y terapia
El tratamiento de la atrofia multisistémica siempre es múltiple y, por lo general, difícil. Solo un tercio de los pacientes responden a la L-dopa terapia forestal, que generalmente se usa en la enfermedad de Parkinson, y generalmente solo por un período de tiempo limitado. La amantadina es un fármaco que puede ayudar alternativamente contra los trastornos del movimiento. Las alteraciones autonómicas deben tratarse sintomáticamente con una amplia ingesta de líquidos o sangre medicación de presión contra el generalmente bastante bajo presión arterial, vejiga Las alteraciones miccionales se interceptan con insertos o con cateterismo desechable, en los casos más graves de incontinencia también se puede probar la medicación. Concomitante depresión. debe tratarse con medicación lo antes posible. Para aliviar el sufrimiento (paliación), la inserción de una sonda de alimentación o ventilación con una máscara a menudo es útil y necesario en etapas avanzadas. Específico terapia forestal usando inmunoglobulinas actualmente está siendo investigado.
Perspectivas y pronóstico
El pronóstico en la atrofia multisistémica es muy malo. En consecuencia, afecta tanto a la calidad de vida como a la esperanza de vida. La enfermedad progresa rápidamente. De tres a cinco años después de un diagnóstico, los pacientes sufren de graves equilibrar problemas. La capacidad para caminar es limitada o ya no está presente. Los primeros enfermos mueren regularmente a partir del octavo año de síntomas. La ciencia aún no ha producido un remedio eficaz para combatir eficazmente la atrofia multisistémica. Solo los síntomas pueden aliviarse para que los enfermos no tengan que soportar dolor. Las personas en etapas avanzadas de la vida tienen el mayor riesgo de desarrollar atrofia multisistémica. La mayoría de los pacientes tienen poco antes de los 60 años cuando son diagnosticados. Estadísticamente, se han documentado diez casos por cada 100,000 habitantes. Según el estado actual, el riesgo es el mismo para hombres y mujeres. La vida cotidiana familiar ya no es posible debido a los signos típicos. Los afectados necesitan cada vez más ayuda en su vida diaria. Por último, pero no menos importante, el diagnóstico también conduce a la jubilación. Muchos pacientes y sus familiares se quejan de problemas psicológicos. estrés resultante de la atrofia multisistémica intratable.
Prevención
La prevención de la atrofia multisistémica no es posible según los conocimientos científicos actuales.
Atención de seguimiento
En la mayoría de los casos de atrofia multisistémica, solo muy pocos cuidados posteriores y, a veces, muy limitados medidas están disponibles para la persona afectada. Por esta razón, la persona afectada debe consultar a un médico en una etapa temprana para evitar la aparición de otras complicaciones o quejas. La autocuración no es posible, por lo que el diagnóstico temprano de la enfermedad es de primordial importancia. Como regla general, los afectados por la atrofia multisistémica dependen de tomar varios medicamentos que pueden aliviar los síntomas. En cualquier caso, la persona afectada debe seguir todas las indicaciones del médico y también prestar atención a la dosis correcta y la ingesta regular del medicamento. Si hay dudas o preguntas, es recomendable consultar primero a un médico. Asimismo, muchos de los pacientes dependen de la ayuda y el cuidado de otras personas en su vida cotidiana debido a la atrofia multisistémica, por lo que el cuidado de la propia familia en particular puede tener un efecto positivo en el curso de la enfermedad. medidas generalmente no están disponibles para la persona afectada. El curso posterior de la enfermedad depende en gran medida de la causa, por lo que no se puede hacer una predicción general a este respecto.
Que puedes hacer tu mismo
El cuidado diario y la autoayuda para pacientes con atrofia multisistémica abordan principalmente los síntomas y se basan en las quejas exactas que están presentes. En el caso de baja presión arterial, medias de apoyo y una posición de descanso con el cabeza elevados un poco son adecuados. De esta manera, la sangre circulación es relevante. Además, una mayor ingesta de líquidos y una dieta Se recomiendan algo más ricos en sal. Si hay problemas con los músculos para tragar, el dieta debe ajustarse en consecuencia. Se deben evitar los alimentos secos y masticables. Para retrasar la pérdida de las habilidades motoras tanto como sea posible, los ejercicios fisioterapéuticos regulares son un enfoque que vale la pena mencionar. Deben tenerse en cuenta tanto las habilidades motoras finas como las gruesas. Un efecto secundario positivo de estos ejercicios también afecta la presión arterial. Se recomienda lo mismo para los músculos del habla. El ejercicio regular puede prevenir la pérdida rápida del habla. Los pacientes también deben tener cuidado de no aislarse de su entorno a pesar de la enfermedad y los síntomas asociados. Por un lado, los ejercicios ya mencionados, especialmente los relacionados con el habla, se pueden probar mejor en la vida cotidiana y, por otro lado, se mitigan así los posibles efectos psicológicos.
