In la enfermedad de Addison (sinónimos: enfermedad de Addison; melanosis de Addison; síndrome de Addison; bronquial piel enfermedad; enfermedad bronquial; melasma suprarrenal; insuficiencia suprarrenal primaria; insuficiencia adrenocortical primaria; atrofia adrenocortical primaria; insuficiencia adrenocortical primaria; hipofunción adrenocortical primaria; hipoadrenalismo primario; hipoadrenocorticismo primario; insuficiencia suprarrenal primaria; CIE-10-GM E27. 1: insuficiencia adrenocortical primaria: la enfermedad de Addison) es la insuficiencia adrenocortical primaria (insuficiencia NNR; insuficiencia adrenocortical). Esto da como resultado una disminución de la secreción de todas las adrenocorticales hormonas (Hormonas NNR). La enfermedad (NNI) es el resultado de una destrucción progresiva de la corteza suprarrenal, que debe afectar a más del 90%, porque solo entonces aparecen los síntomas clínicos de insuficiencia suprarrenal.
Hay muchas causas de insuficiencia adrenocortical primaria:
- Causas genéticas (frecuencia: muy rara).
- Adrenoleucodistrofia (sinónimos: X-ALD; síndrome de Addison-Schilder): trastorno recesivo ligado al cromosoma X que conduce a un defecto en la síntesis de hormonas esteroides con acumulación de cadenas demasiado largas. ácidos grasos en el NNR y CNS; en consecuencia, los déficits neurológicos y demencia desarrollarse con inicio en la infancia.
- Deficiencia familiar de glucocorticoides (aislada cortisol deficiencia con normal aldosterona concentraciones; por ejemplo, debido a ACTH defecto del receptor (→ falta de respuesta de ACTH a NNR).
- Primaria cortisol resistencia (debido a receptores de glucocorticoides ausentes o defectuosos en el tejido diana (→ hipersecreción secundaria de: ACTH, cortisol, andrógenos y mineralocorticoides).
- Destrucción autoinmune del NNR (75% de los casos).
- Infecciones (10-25% de los casos)
- Causas vasculares (vasculares).
- Malignidades (enfermedades tumorales; metástasis en el NNR).
Proporción de sexos: las mujeres se ven más afectadas que los hombres.
Pico de frecuencia: la edad media de aparición en el momento del diagnóstico es de 40 años.
la enfermedad de Addison ocurre relativamente raramente.
La prevalencia (incidencia de la enfermedad) es de 10-11 casos por 100,000 habitantes por año.
La incidencia (frecuencia de nuevos casos) es de unos 5 casos por 1,000,000 de habitantes por año (en Alemania). Evolución y pronóstico: ¡Debido a síntomas clínicos en su mayoría inespecíficos, el diagnóstico a menudo se retrasa! La enfermedad es potencialmente mortal. Se produce una pérdida completa de la función suprarrenal. El proceso puede ser insidioso agudo o crónico. Los desaparecidos hormonas debe ser sustituido por la vida. Crisis de Addison (trastorno de la vigilancia (alteración de la conciencia), deshidratación (falta de líquidos), fiebre, hipoglucemia (bajo sangre azúcar)) es la forma aguda del proceso que pone en peligro la vida y requiere tratamiento hospitalario de emergencia. Las víctimas siempre deben llevar una tarjeta de identificación que les informe de su condición en caso de emergencia.
Comorbilidades (enfermedades concomitantes): la enfermedad de Addison se asocia con otras enfermedades autoinmunes en más de la mitad de los casos, autoinmunes tiroiditis (AIT) en 50% y tipo 1 diabetes mellitus en un 10-15%.
