La medicina se refiere a un tumor teratoideo / rabdoide atípico como una enfermedad tumoral bastante rara y muy maligna. Esto afecta al cerebro y ocurre predominantemente en niños pequeños. Un tumor teratoide / rabdoide atípico, que es un tumor que ocupa espacio embrionario, también se denomina ATRT.
¿Qué es un tumor teratoideo / rabdoide atípico?
Un tumor teratoideo / rabdoide atípico, también conocido como ATRT, generalmente representa una lesión que ocupa espacio embrionario en el paciente. cerebro. Los bebés se ven afectados predominantemente por este tipo de cerebro tumor, sin embargo, ATRT es bastante raro, con una incidencia de dos a tres por ciento (basado en principios la infancia tumores cerebrales). Sin embargo, el ATRT es muy agresivo y maligno y no pocas veces es fatal. Según varios estudios, más del 80 por ciento de los niños afectados mueren dentro de los dos años como resultado de la enfermedad, a pesar del tratamiento dirigido. La razón de esto es la ubicación a menudo muy desfavorable del tumor y su rápido crecimiento. Sin embargo, aquí se aplica lo siguiente: cuanto más joven sea el paciente, peores serán sus posibilidades de éxito en el tratamiento.
Causas
En la mayoría de los casos conocidos, ATRT se produce de forma esporádica y sin una causa aparente. Debido a que ATRT pertenece al tipo de tumores embrionarios, afecta principalmente a niños pequeños. Además, su crecimiento agresivo suele provocar que rápidamente provoque molestias. Por esta razón, muy pocos casos de ARTR se diagnostican más tarde en la infancia. Aproximadamente el 85 por ciento de los tumores rabdoides se descubren en los primeros dos años de vida del paciente. No solo en relación con un ATRT, sino con todos los tumores rabdoides, varios estudios hasta ahora han podido demostrar que estos a menudo tienen la mutación (alteración) del cromosoma 22, más precisamente del SMARCB1. gen contenido en él - en común. Además, la falta de expresión de la proteína INI1 es específica de un ATRT. El supresor de tumores INI1 también se encuentra en la cadena del cromosoma 22 y, como todos los supresores de tumores, es responsable de un ciclo celular suave. En ausencia de supresores de tumores, las células pueden convertirse en células tumorales. Por tanto, en determinadas circunstancias, es posible que una enfermedad con un ATRT o con otro tumor rabdoide se acumule dentro de una familia. Este suele ser el caso, por ejemplo, si existe el llamado síndrome de predisposición rabdoide en la familia. La medicina habla de tal síndrome cuando es maligno. enfermedades tumorales del cerebro, los riñones y los tejidos blandos ocurren con una frecuencia sorprendente dentro de los antecedentes familiares.
Síntomas, quejas y signos.
La sintomatología que se presenta con un ATRT siempre depende de la ubicación y extensión del tumor. Un tumor teratoideo / rabdoide atípico puede ocurrir tanto en el grupo craneal posterior como en el medio del hemisferio cerebral. Sin embargo, síntomas como fatiga, apatía, dolor de cabeza, mareo, náusea y vómitos se observan con frecuencia. Sin embargo, estos signos y síntomas pueden ser más o menos pronunciados en casos individuales, según el cuadro clínico y la extensión y ubicación del tumor. Otros síntomas observados con menos frecuencia también pueden incluir equilibrar trastornos, deterioro de los centros visuales y del habla, o incluso del sistema musculoesquelético del niño. Principalmente porque la mayoría de los pacientes afectados son a menudo muy jóvenes en el momento del diagnóstico, algunos de estos signos se pasan por alto al inicio.
Diagnóstico y curso
Hoy en día, el diagnóstico de un tumor teratoide / rabdoide atípico sospechoso se suele realizar mediante varios métodos de examen: tomografía computarizada (CT), por imagen de resonancia magnética (MRI) y, por último, pero no menos importante, por un biopsia de las células tumorales. En la mayoría de los casos, el médico tratante procederá con el diagnóstico realizando primero una tomografía computarizada o una resonancia magnética del cabeza realizado. Ambos procedimientos proporcionan imágenes individuales en sección transversal, en las que condición del cerebro se puede ver con gran detalle. Por lo tanto, en estas imágenes también se pueden ver cambios o lesiones en el cerebro. Si se descubre un tumor aquí, un biopsia del tejido afectado por lo general sigue, porque esta es la única forma de hacer un diagnóstico claro.
Complicaciones
Dado que se trata de un tumor altamente maligno, las complicaciones habituales de células cancerosas ocurrir aquí. células cancerosas se desarrolla principalmente en el cabeza, las molestias y las complicaciones ocurren específicamente en esta región. En la mayoría de los casos, los síntomas son graves. dolores de cabeza y mareo. El paciente también puede perder el conocimiento y sufrir graves fatiga. fatiga no se puede compensar con el sueño. La mareo también causa vómitos y náusea. A menudo, alteraciones de la marcha y coordinación también ocurren trastornos. En el curso posterior, también se alteran otros órganos sensoriales. Hay quejas de los ojos y los oídos, por lo que también equilibrar ocurren perturbaciones. Las quejas limitan enormemente la vida diaria del paciente y reducen enormemente la calidad de vida. El tratamiento generalmente se lleva a cabo con la ayuda de quimioterapia. El éxito depende en gran medida del médico y de la diseminación del tumor. En la mayoría de los casos, no es posible extirpar quirúrgicamente el tumor. Para la mayoría de los pacientes, esta enfermedad es mortal, quedando aproximadamente dos años de vida después del diagnóstico. En niños mayores de tres años, la probabilidad de supervivencia aumenta debido a la posible radiación. terapia forestal.
¿Cuándo deberías ver a un médico?
Cuanto antes se pueda diagnosticar y extirpar este tumor, mayores serán las posibilidades de curación completa. Por este motivo, siempre se debe consultar a un médico cuando aparezcan los síntomas de esta enfermedad. Estos incluyen, ante todo, la fatiga severa y el agotamiento de la persona afectada. Los pacientes parecen apáticos y no pueden compensar su fatiga durmiendo. Estos síntomas son relativamente poco frecuentes, especialmente en niños. Vómitos y náusea también pueden ocurrir como resultado de este tumor y se acompañan de constantes dolores de cabeza o sensación de mareo. Por lo tanto, si ocurren estas quejas, se debe consultar a un médico de inmediato. Alteraciones en el habla o equilibrar y coordinación también puede ser indicativo de un tumor. Si ocurren estos trastornos, también es necesario un examen por parte de un médico. La persona afectada también puede sufrir alteraciones visuales o dificultades auditivas. Como regla general, se consulta a un médico generalista en primera instancia para estas quejas. El tratamiento y el examen adicionales generalmente se llevan a cabo en un hospital. Si se diagnostica temprano, generalmente se pueden evitar más quejas y síntomas.
Tratamiento y terapia
Debido a que la mayoría de los tumores teratoideos / rabdoides atípicos tienen una ubicación local muy desfavorable, la extirpación completa del células cancerosas celdas solo es posible en los casos más raros. Por lo tanto, existen varios procedimientos que pueden usarse para apoyar o incluso preparar la extirpación quirúrgica de las células tumorales: por ejemplo, radiación o quimioterapia. De esta manera, se puede evitar que el tumor siga creciendo antes o después de la operación. Como preterapia forestal, esto puede permitir la extirpación del tumor con mayor facilidad. Sin embargo, como postratamiento, a veces se puede evitar que el tumor crezca más, pero solo en muy pocos casos la radiación terapia forestal producir una cura completa, ya que la mayoría de los ATRT son muy agresivos y malignos. Según varios estudios, muchas enfermedades siguen siendo fatales en dos años a pesar de un tratamiento extenso. Los niños afectados mayores de tres años también tienen una probabilidad mínimamente mayor de supervivencia porque existen opciones de tratamiento más efectivas para su terapia; la radiación, por ejemplo, solo es posible después de los tres años.
Perspectivas y pronóstico
El pronóstico del tumor teratoideo y rabdoide atípico se considera muy desfavorable. Los enfermos más frecuentes de Tumor cerebral son niños. Tienen un 80% de probabilidad de morir a causa del cáncer en un promedio de 2 años después del diagnóstico. Las posibilidades científicas y médicas actuales aún no son suficientes para lograr una cura o retrasar el crecimiento del tumor de manera significativa. El tumor tiene un crecimiento maligno muy fuerte con y sin atención médica. Dentro de una terapia médica, se intenta extirpar el tumor lo más completamente posible y luego prevenir su recurrencia. A menudo, el intento falla y la cura es solo temporal o no es posible en absoluto. En la mayoría de los pacientes, el tumor se localiza en áreas del cabeza que son de difícil acceso En un procedimiento quirúrgico, existe el riesgo de daño cerebral severo. Estos se consideran irreparables y desencadenan graves trastornos funcionales. Además de los trastornos motores o problemas del habla, puede haber una reducción de la inteligencia o memoria. En casos graves, el daño cerebral significa que la vida independiente ya no es posible sin asistencia médica diaria o atención de enfermería permanente. En estos casos, la calidad de vida se reduciría de manera significativa.
Prevención
El tumor teratoideo / rabdoide atípico no se puede prevenir. Sin embargo, los padres que tienen antecedentes familiares comprobados de síndrome de predisposición rabdoide siempre deben informar a su médico tratante de inmediato, en el mejor de los casos, antes o durante el embarazo.
Seguimiento
En esta enfermedad, por lo general no hay ningún tipo especial o directo. medidas de cuidados posteriores disponibles para la persona afectada. En este caso, la persona afectada depende principalmente de un diagnóstico temprano, de modo que el tumor pueda detectarse y tratarse en una etapa temprana. Cuanto antes se haga el diagnóstico, mejor será el curso posterior de la enfermedad. Por este motivo, la detección precoz de este tumor está en primer plano, para que no Lead a más complicaciones o quejas. En muchos casos, sin embargo, esta enfermedad reduce la esperanza de vida de la persona afectada. En algunos casos, el tratamiento en sí se realiza mediante una intervención quirúrgica. Después de tal operación, el paciente debe, en cualquier caso, descansar y cuidar su cuerpo. Deben evitarse los esfuerzos u otras actividades estresantes. Además, la ayuda y el cuidado de la propia familia o amigos suele ser muy útil. Esto también puede prevenir trastornos psicológicos. Incluso después de un tratamiento exitoso, los exámenes por parte de un médico suelen ser necesarios con frecuencia para detectar más tumores de manera temprana y también para extirparlos.
Esto es lo que puedes hacer tu mismo
En el caso de los tumores teratoideos y rabdoides atípicos, las perspectivas de curación son relativamente escasas. Sin embargo, los padres de los niños afectados pueden hacer algunas cosas para mejorar las posibilidades de curación. En primer lugar, es importante tener una consulta detallada con el pediatra, porque de esta forma cualquier autoayuda medidas se puede coordinar de forma óptima con el tratamiento médico. Debido al alto riesgo de recurrencia, también se deben realizar exámenes de seguimiento después del tratamiento. Los padres de los niños afectados pueden encontrar apoyo en foros de Internet o en grupos de autoayuda. El contacto con otros familiares les ayuda a comprender y aceptar la enfermedad. El niño afectado puede practicar deportes moderados en casa, siempre que el médico dé su consentimiento y el tumor no presione los cordones musculares ni los tractos nerviosos. En el caso de un tumor teratoideo y rabdoide atípico, siempre debe haber hablar terapia con el niño. Los niños más pequeños, en particular, necesitan apoyo para comprender la enfermedad. Los padres pueden encontrar opciones de terapia especial para niños con la enfermedad, por ejemplo, en una clínica especializada o hablando con un psicooncólogo. En el caso de un curso severo de la enfermedad, existe una gran carga emocional. Los familiares pueden iniciar una terapia de trauma para hacer frente a la pérdida del niño. Acompañando esto, se deben atender todas las tareas organizativas, en las que el médico responsable es solidario.
