Objetivo terapéutico
Detener la progresión (progresión de la enfermedad).
Recomendaciones de terapia
- Terapia depende de la enfermedad subyacente.
- Terapia de idiopática fibrosis pulmonar (fibrosis pulmonar idiopática, fibrosis pulmonar idiopática (FPI) / fibrosis pulmonar idiopática) suele ser con prednisiolona (glucocorticoides); además, inmunosupresores (p.ej, azatioprina) son usados. Directriz IPF 2015: Prednisona + azatioprina + N-acetilcisteína; recomendación fuerte en contra (PANTHER; directriz de la IPF 2017: el prednisol, la azatioprina y la acetilcisteína están clasificados como no adecuados).
- Las opciones de tratamiento están disponibles por primera vez para la fibrosis pulmonar idiopática leve a moderada:
- Pirfenidona (agente antifibrótico; ensayo ASCEND; consulte la “Nota” a continuación) [directriz de la FPI de 2015: recomendación condicional para esto; confirmado en 2017] así como.
- Nintedanib (inhibidor multicinasa; ensayo INPULSIS) detener la progresión de la enfermedad [directriz FPI 2015: recomendación condicional para esto] .Nintedanip ha sido aprobado en la Unión Europea desde el 15 de enero de 2015, en adultos para el tratamiento de enfermedades idiopáticas fibrosis pulmonar (FPI).
- En un estudio, los pacientes tomaron nintedanib or placebo dos veces al día durante la duración del estudio de 52 semanas; pulmón La función (capacidad vital espiratoria forzada (FVC)) se controló periódicamente durante el curso. La nintedanib grupo mostró una disminución marcadamente menor en pulmón función en comparación con el placebo grupo, lo que resulta en una ralentización significativa de la progresión de la enfermedad.
- Nintedanib también puede, en otras formas de fibrosis pulmonar, retardar la pérdida de la función pulmonar.
- En el 70-80% de todos los pacientes, lo anterior drogas se puede utilizar a largo plazo.
Tenga en cuenta:
- La directriz actualizada (ver a continuación) desaconseja el tratamiento de pacientes con enfermedades idiopáticas fibrosis pulmonar (IPF) con vitamina K antagonistas (AVK), imatinib, abrisentán, bosentano macitentan.
- También se evalúan negativamente sildenafilo y monoterapia con acetilcisteína.
- Casos severos de inducida por fármacos hígado lesiones (DILI), incluidos casos fatales, se han informado con el uso de pirfenidona.
