El síndrome linfoproliferativo es una enfermedad que incluye varios trastornos diferentes. El síndrome linfoproliferativo representó una enfermedad autoinmune. El trastorno a veces se denomina con la abreviatura ALPS o el término sinónimo de síndrome de Canale-Smith. En numerosos casos, el síndrome linfoproliferativo comienza en la infancia. Por lo general, varios síndromes linfoproliferativos, aunque no malignos, son crónicos.
¿Qué es el síndrome linfoproliferativo?
El síndrome linfoproliferativo pertenece a un grupo de enfermedades en las que linfocitos aumentan considerablemente a medida que aumenta su producción. El término médico para este fenómeno es proliferación. En la mayoría de los casos, se trata de un deterioro de la función del ser humano. sistema inmunológico. Básicamente, el síndrome linfoproliferativo pertenece a las llamadas enfermedades linfoproliferativas. Estos incluyen, por ejemplo, hepatoesplenomegalia, linfadenopatía e hipergammaglobulinemia. En el síndrome linfoproliferativo, hay un aumento concentración de doble negativo Linfocitos T. Si los adultos desarrollan el síndrome linfoproliferativo, el riesgo de linfomas malignos, por ejemplo enfermedad de Hodgkin o linfomas de células T, aumenta. La incidencia de la enfermedad se desconoce en gran medida en este momento. Los niños heredan el síndrome linfoproliferativo de forma autosómica recesiva o autosómica dominante. En principio, la enfermedad puede presentarse en cualquier grupo de edad. Además, diferentes mutaciones genéticas son responsables del desarrollo del síndrome linfoproliferativo.
Causas
Las causas del síndrome linfoproliferativo son principalmente genéticas. Esto se debe a que la enfermedad se transmite a la descendencia a través de mutaciones en un gen. Suele ser un modo de herencia autosómico dominante o autosómico recesivo. Además, se están debatiendo trastornos autoinmunitarios en relación con el desarrollo de la enfermedad. La formacion de linfocitos aumenta por encima del valor normal habitual, de modo que el concentración de estas sustancias en el organismo humano aumenta. Junto con esto, son posibles varios síntomas y patrones de alteración.
Síntomas, quejas y signos.
Las quejas que ocurren en el contexto del síndrome linfoproliferativo son diversas y varían de un caso a otro. Hasta la fecha, se han reportado más de 220 casos en los que individuos han desarrollado síndrome linfoproliferativo. Estas enfermedades se propagan por todo el mundo. Los síntomas típicos del síndrome linfoproliferativo incluyen hinchazón severa del linfa ganglios, que son generalizados y suelen localizarse axilares o cervicales. Además, la hinchazón del linfa Los ganglios también son posibles en la región intraabdominal o mediastínica. Los síntomas característicos de la enfermedad se observan principalmente en niños. Las infecciones intermitentes pueden causar hinchazón severa del linfa nodos o una reducción de tamaño. Además, es característico del síndrome linfoproliferativo que la mayoría de las personas afectadas tengan hepatomegalia. También se producen otros trastornos autoinmunitarios en numerosos pacientes afectados. Suelen ser hemolíticos. anemia o hipergammaglobulinemia policlonal. Además, a veces se observan las denominadas trombocitopenias y neutropenias autoinmunes. En el momento de la manifestación de los primeros síntomas de la enfermedad, los pacientes afectados tienen en promedio entre diez meses y cinco años. Si el síndrome linfoproliferativo comienza más tarde, por ejemplo, no hasta la edad adulta, la probabilidad de aparición de linfomas malignos aumenta enormemente.
Diagnóstico y curso de la enfermedad.
Si aparecen los síntomas típicos del síndrome linfoproliferativo, es aconsejable informar a un médico sobre los síntomas. En este contexto, el médico de atención primaria es un primer punto de contacto adecuado, que derivará al paciente a un médico especializado si es necesario. El primer paso para establecer un diagnóstico es tomar la decisión del paciente historial médico. Esta es una discusión intensa entre el médico tratante y el paciente. Los síntomas, las características del estilo de vida de la persona y las enfermedades pasadas se discuten y correlacionan entre sí. Si también están presentes síntomas muy típicos, ya es posible hacer un diagnóstico tentativo. Las indicaciones cruciales aquí son, por ejemplo, linfocitosis relativa o absoluta de células T o B e hipergammaglobulinemia policlonal. Los análisis de laboratorio muestran un aumento de la frecuencia de un cierto tipo de Linfocitos T. Se utiliza un examen de citometría de flujo. Además, muchas personas afectadas presentan eosinofilia, así como autoanticuerpos. Estos son principalmente antinucleares y anticardiolipina. anticuerpos. Adicionalmente, anticuerpos se forman en respuesta a polisacáridos sólo hasta cierto punto.
Complicaciones
Principalmente, este síndrome da como resultado una hinchazón relativamente grave de la ganglios linfáticos. Esta hinchazón también puede estar asociada con dolor, por lo que se reduce la calidad de vida de la persona afectada. Los niños en particular pueden sufrir esta enfermedad. Además, también se producen trastornos autoinmunitarios, por lo que las infecciones o inflamaciones se producen con mayor frecuencia y facilidad. Como resultado, la esperanza de vida de la persona afectada también puede verse limitada. Además, la enfermedad también puede Lead a daños consecuentes en la edad adulta y en este caso provocar diversas quejas. Dado que las quejas son muy diversas, el curso general de la enfermedad no suele ser predecible. Los afectados pueden tratarse con la ayuda de medicamentos y no hay complicaciones particulares. Con un tratamiento temprano y completo, la esperanza de vida de la persona afectada no se ve reducida por la enfermedad. Si el paciente padece un tumor, debe extirparse. Si esto lo hará Lead Las complicaciones u otras quejas tampoco pueden predecirse en general. Además, los pacientes dependen de varios exámenes preventivos.
¿Cuándo se debe ir al médico?
El síndrome linfoproliferativo debe ser diagnosticado y tratado de inmediato por un médico. Si dolor, hinchazón de la ganglios linfáticosy aparecen otros síntomas típicos de la enfermedad, se necesita consejo médico. Infecciones o cambios en la piel mientras tanto, también debe aclararse, ya que existe un mayor riesgo de sangre envenenamiento. Se recomienda a las personas afectadas que consulten directamente con su [[médico de familia]], a más tardar cuando los síntomas se agraven o su bienestar se vea considerablemente afectado como resultado de los síntomas. El consejo médico ya es necesario ante los primeros signos de un trastorno autoinmune. Las personas que padecen un trastorno linfoproliferativo deben consultar al médico a cargo y coordinar un diagnóstico integral. Si la enfermedad causante se diagnostica en una etapa temprana, a menudo aún se pueden evitar complicaciones graves. Por esta razón, se debe buscar consejo médico tan pronto como aparezcan los primeros signos de la enfermedad. Personas que padecen mutaciones genéticas, linfomas malignos como enfermedad de Hodgkin, o cualquier otra enfermedad del sistema linfático debe consultar a un médico inmediatamente. Dependiendo del cuadro sintomático, el contacto correcto es el linfólogo, un internista o un especialista en enfermedades genéticas.
Tratamiento y terapia
El tratamiento del síndrome linfoproliferativo es específico según el caso individual. Los trastornos autoinmunitarios reciben un tratamiento estándar. En este proceso, los pacientes afectados suelen recibir corticosteroides. Para detectar posibles tumores a tiempo, son necesarios chequeos regulares con un especialista. La ganglios linfáticos también debe medirse a intervalos establecidos y comprobar si hay cambios. Con el aumento de la edad de los pacientes afectados, las linfoproliferaciones benignas mejoran cada vez más. Al mismo tiempo, la probabilidad de malignidad linfoma aumenta, por lo que el tratamiento citorreductor debe sopesarse cuidadosamente.
Perspectivas y pronóstico
El síndrome linfoproliferativo tiene un pronóstico desfavorable. La sistema inmunológico El desorden se basa en una interrupción de la genética. Debido a que esto no puede modificarse por razones legales, los médicos se enfocan en el tratamiento y terapia forestal de los síntomas que se presentan. No hay recuperación en pacientes con esta enfermedad. Como característica especial del síndrome, la manifestación individual debe tenerse en cuenta al hacer un pronóstico. En el caso de un curso leve de la enfermedad, el administración de medicación suele ser suficiente para aliviar los síntomas. Chequeos regulares y también a largo plazo terapia forestal se puede aplicar para mejorar la calidad de vida del paciente. En el caso de un curso severo de la enfermedad, se desarrollan trastornos secundarios. Puede desarrollarse una enfermedad tumoral que ponga en peligro la vida del paciente. Si no se trata, células cancerosas las células pueden dividirse y diseminarse en su organismo. Metástasis forma y finalmente la persona afectada muere prematuramente. Con terapia forestal, las perspectivas de aliviar los síntomas existentes están vinculadas al estadio de la enfermedad tumoral. Cuanto más tarde se hace un diagnóstico, más difícil se vuelve el tratamiento. Independientemente del curso de la enfermedad, pueden ocurrir estados de angustia emocional. Esto aumenta los riesgos de desarrollar un trastorno mental. Esta circunstancia debe tenerse en cuenta a la hora de hacer un pronóstico.
Prevención
El síndrome linfoproliferativo se hereda y se debe a un defecto genético. Por esta razón, no existen formas efectivas de prevenir la enfermedad. En cambio, es de gran importancia consultar a un médico en caso de síntomas. Esto iniciará medidas para terapia después de establecer el diagnóstico.
Programa de Cuidados Posteriores
Pueden ocurrir varias complicaciones y quejas con este síndrome. En este caso, la persona afectada debe consultar a un médico en una etapa muy temprana para que las quejas no empeoren más y no ocurran más complicaciones. Como regla general, la autocuración no es posible. La mayoría de los afectados sufren ante todo de una inflamación grave de los ganglios linfáticos. También experimentan los síntomas generales de gripe o un frío, por lo que la mayoría de los pacientes se sienten mal y permanentemente cansados o apáticos. Asimismo, los pacientes a menudo ya no participan activamente en la vida cotidiana y, por lo tanto, sufren una calidad de vida significativamente reducida. En este síndrome, los trastornos del sistema inmunológico también ocurren. Por lo tanto, las personas afectadas padecen muy a menudo diversas enfermedades e infecciones. Este trastorno también suele reducir la esperanza de vida a unos diez años. Al mismo tiempo, los padres o familiares también sufren graves trastornos psicológicos o depresión.. Por lo tanto, si se desea tener hijos, se pueden realizar pruebas genéticas y asesoramiento para evitar que el síndrome vuelva a aparecer en los descendientes.
Que puedes hacer tu mismo
Los pacientes que padecen síndrome linfoproliferativo pueden apoyar la terapia médica fortaleciendo el sistema inmunológico. General conocido medidas como el ejercicio, un equilibrio dietay evitando estrés son eficaces. Si, al mismo tiempo, se presta atención a la medicación ajustada de manera óptima, puede ser posible Lead una vida relativamente libre de síntomas a pesar del síndrome. En ALPS tipo I y tipo II, sin embargo, básicamente hay solo una pequeña posibilidad de supervivencia. La mayoría de los niños mueren durante los primeros meses de vida. Por tanto, el tratamiento se centra en los padres y familiares, que pueden someterse terapia de trauma o compartir estrategias para afrontar el duelo con otros padres afectados. Asistir a un centro especializado aumenta la comprensión de la enfermedad y, por lo tanto, facilita la aceptación del sufrimiento severo. Si el medicamento recetado causa efectos secundarios o interacciones, se debe consultar al médico de familia. Los medicamentos deben ajustarse lo antes posible para reducir el riesgo de efectos a largo plazo y también para apoyar de manera óptima la recuperación. Si crece o es inusual dolor se notan, se debe informar al médico. Puede haber un tumor subyacente que deba extirparse.
