Síndrome de Waterhouse Friedrichsen

Sinónimos

Apoplejía suprarrenal (insuficiencia de las glándulas suprarrenales debido a hemorragia u oclusión vascular), apoplejía suprarrenal

Definición e introducción

El síndrome de Waterhouse Friedrichsen es un estado de choque causada por toxinas (toxinas bacterianas) producidas por el bacterias fotosintéticas. Existe un consumo extremo de factores de coagulación (coagulopatía de consumo) y muerte de tejido (hemorrágico necrosis) de las cortezas suprarrenales, principalmente como resultado de bacterias sangre envenenamiento (sepsis meningocócica). El síndrome de Waterhouse Friedrichsen se presenta en alrededor del 10% al 20% de los pacientes con sepsis meningocócica.

La mortalidad (letalidad) es muy alta, hasta el 90%, a pesar del tratamiento. Si no se trata, el síndrome de Waterhouse Friedrichsen siempre es fatal. Por el momento, la edad máxima se encuentra todavía en la infancia, pero mientras tanto, los adolescentes se ven afectados con mayor frecuencia, lo que indica que el número de casos nuevos (incidencia) se está desplazando lentamente hacia la edad adulta.

El síndrome de Waterhouse Friedrichsen es causado por la liberación masiva de toxinas del causante bacterias fotosintéticas. En su mayoría son meningococos. Los neumococos y Haemophilus influenzea también pueden desencadenar este patrón de enfermedad grave.

La liberación de toxinas conduce a una activación masiva de los factores de coagulación en el sangre. Como resultado, se forman una gran cantidad de trombos, que conducen a la oclusión de las sangre vasos. Por otro lado, el alto consumo de factores de coagulación en otras áreas conduce a un sangrado masivo.

Estos ocurren en la piel, membranas mucosas y órganos internos. Esto pone a los pacientes en un choque situación y se desangran hasta morir. Endotoxina choque También ocurre, lo que conduce a un deterioro funcional de la hígado, riñones, glándulas suprarrenales y pulmones.

Clínicamente, el síndrome de Waterhouse Friedrichsen conduce a un sangrado masivo en la piel, el llamado petequias. Además, se producen hemorragias de membranas mucosas y manchas de muerte intravital. Estas son áreas de piel fría y lívida donde la sangre se estanca.

Además, el síndrome de Waterhouse Friedrichsen muestra varios signos de shock. Los riñones dejan de funcionar, es decir, hay muy poca o ninguna excreción de orina. Además, hay dificultad respiratoria, debido al estado de shock de los pulmones, y una coloración amarilla del paciente, debido a un shock. hígado.

Si cerebro vasos están bloqueados por trombos, se producen anomalías neurológicas. Éstos incluyen obstáculo y somnolencia. Por lo general, estos síntomas se desarrollan en unas pocas horas.

La sintomatología (cuadro clínico) se considera una indicación importante, ya que el Síndrome de Waterhouse Friedrichsen debe tratarse lo antes posible. Por lo tanto, una combinación de una gran cantidad de pequeñas hemorragias en la piel (petequias), fiebre y la diarrea ya debería hacer pensar en un síndrome de Waterhouse Friedrichsen. En sangre destacan las diferentes pruebas de coagulación y fibrinólisis, ya que todos los factores de coagulación se consumen de forma masiva.

Además, el número de Las células blancas de la sangre (leucocitos) y trombocitos. Es importante comenzar la terapia con antibióticos lo antes posible. Penicillin G y cefotaxima se utilizan generalmente para esto.

Además, debe combatirse el estado de shock del paciente. Esto significa que se debe suministrar líquido a través de las venas para compensar la falta de volumen. Además, el paciente debe estar ventilado, el ácido-base y el electrolito equilibrar debe estar equilibrado.

Si la principal preocupación es el sangrado masivo, se pueden administrar concentrados de plaquetas y plasma fresco. No existe vacunación contra el grupo de los meningocococos, que son la causa más común del Síndrome de Waterhouse Friedrichsen y que se presentan en nuestro país. Sin embargo, es posible la vacunación contra neumococos y Haemophilus influenzea.

Estos están contenidos en la vacuna 6 veces mayor, que se puede administrar a partir del tercer mes de vida. A pesar de eso, anticuerpos contra los meningococos se forman naturalmente a lo largo de la vida, que luego protegen contra una invasión y, por lo tanto, hacen que la enfermedad sea realmente rara. El síndrome de Waterhouse Friedrichsen es, a pesar de su rareza, un cuadro clínico muy peligroso, que muy a menudo es fatal incluso bajo terapia médica intensiva. Lo más importante para la supervivencia del paciente es un diagnóstico lo más temprano posible, que debe ir seguido de cuidados intensivos inmediatos y tratamiento antibiótico.