Acromegalia es un trastorno metabólico poco común que provoca un crecimiento excesivo de las extremidades. Acromegalia significa algo como "agrandamiento de las partes más externas del cuerpo". Los individuos afectados tienen orejas muy grandes, nariz, manos y pies. La causa es un cerebro tumor que conduce a la sobreproducción de una hormona del crecimiento. Acromegalia se puede heredar a través de gen mutaciones. En casos raros, también ocurre como parte de síndromes hereditarios. La acromegalia no es curable. Sin embargo, existen opciones farmacológicas y quirúrgicas para mitigar el curso de la enfermedad.
¿Cuáles son los síntomas de la acromegalia?
Los signos típicos de la acromegalia son que las personas afectadas se han engrosado, arrugado piel y rasgos faciales toscos con narices y orejas grandes. Las protuberancias de los ojos son prominentes y las manos y los pies ("acra") están muy agrandados ("-mega"). El desarrollo de los síntomas es gradual a lo largo de los años. Clásicamente, los enfermos notan que los zapatos, anillos y sombreros ya no les quedan. La órganos internos - especialmente el corazón y bazo - también adquiere un tamaño peligroso. La lengua también crece y los dientes ceden, lo que puede Lead al habla "coagulada" (como tener una papa caliente en tu boca) y de noche respiración problemas (apnea del sueño síndrome)
Hipertensión arterial y alteraciones visuales como signos
Otros signos de acromegalia pueden incluir hipertensión (arterial hipertensión) y dolores de cabeza. Si el cerebro El tumor ya es tan grande que presiona la vía visual, se producen alteraciones visuales y pérdida del campo visual. El crecimiento de tejido en las manos puede contraer la nervio medio existentes antebrazo, lo que resulta en lo que se conoce como "síndrome del túnel carpiano," con dolor en los primeros tres dedos por la noche y alteraciones sensoriales.
Las alteraciones metabólicas son típicas de la acromegalia.
Otros síntomas típicos incluyen aumento pelo crecimiento (hipertricosis) y sudoración (hiperhidrosis). Los genitales externos también pueden agrandarse. Algunos pacientes desarrollan azúcar trastorno del metabolismodiabetes mellitus). En las pacientes femeninas, el ciclo menstrual está ausente (amenorrea). Los pacientes masculinos, a su vez, experimentan una disminución del deseo sexual y problemas de impotencia.
¿Cómo se desarrolla la acromegalia?
La causa de la acromegalia en el 95 por ciento de los casos es un adenoma hipofisario, que es una enfermedad benigna cerebro tumor. La glándula pituitaria, también llamada glándula pituitaria, es una glándula ubicada en el diencéfalo y produce, entre otras cosas, la hormona del crecimiento. somatotropina ("GH = hormona del crecimiento"). Esta hormona asegura el crecimiento de la longitud en la infancia y juega un papel importante en el metabolismo de grasas, carbohidratos y proteínas. Si se forma un tumor en el glándula pituitaria, la secreción de hormonas aumenta inicialmente y hay un crecimiento continuo de las manos, los pies, el área facial y órganos internos incluso en la edad adulta. Si los adolescentes se ven afectados en los que aún no se ha completado el crecimiento en longitud, el resultado es el llamado gigantismo, un subtipo de acromegalia con una altura corporal de más de dos metros. Sin embargo, los pacientes de entre 40 y 50 años son los más afectados.
Causas raras de acromegalia
En casos raros, la causa de la acromegalia es un tumor maligno. tumor pituitario o un tumor en otra parte del cerebro que produce hormona del crecimiento en grandes cantidades. En casos aún más raros, el condición ocurre como parte de trastornos hereditarios, por ejemplo, lipodistrofia tipo Berardinelli.
¿Cómo diagnostica un médico la acromegalia?
En promedio, pasan de cinco a diez años desde el inicio de la enfermedad hasta el diagnóstico, ya que los signos se desarrollan de manera insidiosa. A menudo, el entorno ni siquiera nota el cambio lento en el cuerpo de la persona afectada, solo en la comparación directa con fotos antiguas es reconocible la diferencia. Solo cuando aparecen más síntomas, los pacientes consultan a un médico. El especialista responsable del diagnóstico y tratamiento de la acromegalia es un endocrinólogo, es decir, un experto en metabolismo.
Análisis de sangre e imágenes como parte del proceso de diagnóstico.
Si se sospecha acromegalia, el médico primero examina el sangre. La producción de la hormona del crecimiento que causa la enfermedad depende de la hora del día, por lo que varios sangre las muestras deben tomarse en un día. Otro examen prueba la capacidad de regular la secreción de la hormona del crecimiento administrando azúcar (oral glucosa prueba de tolerancia, oGTT) .En un paciente sano, debe haber una caída de la hormona del crecimiento en el sangre después de comer puro azúcar (glucosa); en individuos enfermos, el nivel hormonal permanece alto. Si los análisis de sangre confirman la sospecha de acromegalia, se deben realizar imágenes para visualizar el tumor en el cerebro. Para hacer esto, un imagen de resonancia magnética (Resonancia magnética) o una tomografía computarizada (TC) se ordenará.
¿Cómo se trata la acromegalia?
La causa de la acromegalia es la tumor pituitario. Esto se puede extirpar quirúrgicamente en algunos casos si aún no es demasiado grande. La cirugía generalmente se puede realizar a través del nariz; este procedimiento se llama "adenomectomía transesfenoidal". Otra opción es irradiar el tumor para encogerlo y reducir su actividad. Como complicación de la extirpación del tumor, puede haber una pérdida completa de la función del glándula pituitaria, Por lo que el hormonas que produce debe ser reemplazado con medicación.
Terapias alternativas para la acromegalia
Si los dos primeros métodos no tienen éxito o ni siquiera pueden usarse, el fármaco terapia forestal restos. Aquí, hormonas se administran para contrarrestar la hormona del crecimiento somatotropina y así frenar la progresión de los síntomas. Los fármacos utilizados para este fin son (ingrediente activo ejemplar entre paréntesis):
- La dopamina preparacionesbromocriptina).
- Preparaciones de somatostatina (octreotida)
- Antagonistas del receptor de GH (pegvisomante).
Sin tratamiento, la esperanza de vida se reduce en unos diez años. Las causas de muerte son el deterioro del corazónsangre vasos y cerebro por la enfermedad. Además, los pacientes con acromegalia sufren más a menudo de mama y colon células cancerosas.
