Sinónimo
Schwannoma, Neurilemoma, Tumor benigno de la vaina del nervio periférico (BPNST) Inglés: neurinoma
Introducción
El neurinoma es un tumor benigno de crecimiento lento, que generalmente está rodeado por una cápsula de tejido conectivo y crece por desplazamiento, sin infiltrarse en el tejido circundante. Se deriva de las llamadas células de Schwann de la periferia. sistema nervioso y se desarrolla en el cráneo los nervios y nervios periféricos.
Epidemiología
6-7% de todos cerebro Los tumores son neurinomas, los neurinomas espinales son los tumores espinales más comunes con un 25%. Neuroma acústico es el neurinoma más común, aproximadamente el 80% de todos los tumores en el ángulo del puente cerebeloso son neuromas acústicos. Aproximadamente el 10% de los pacientes con neurofibromatosis tipo 2 desarrollar un neurinoma, la frecuencia de neurofibromatosis tipo 2 es 1:50 000. La edad de la enfermedad es entre 30 y 50 años, las mujeres se ven afectadas un poco más a menudo que los hombres.
Causas
En general, se desconoce la causa de un neurinoma. La causa conocida más común es neurofibromatosis tipo 2, muy raramente también neurofibromatosis tipo 1. Neurofibromatosis tipo 2 es causada por una mutación de un gen en el cromosoma 22, una mutación llamada NF-2, que se hereda de manera dominante.
Su frecuencia es 1:50 000. Neurofibromatosis tipo 1 (NF-1) se caracteriza por un defecto en el cromosoma 17. Representa el 90% de todas las neurofibromatosis y también es una enfermedad hereditaria dominante con una frecuencia de 1: 2000-3000. Se deriva de las células de Schwann del periférico sistema nervioso.
Apariencia
Un neurinoma es un tumor encapsulado en tejido conectivo con una superficie de corte brillante y amarillenta. Las células tumorales son alargadas y delgadas, sus núcleos se juntan formando una fila (posición de empalizada). Microscópicamente, se pueden distinguir dos tipos de patrones de tejido:
- Formación Antoni-A: células fibrosas y alargadas con núcleos estrechos en forma de cigarro que forman trenes, vórtices y filas nucleares paralelas.
- Formación de Antoni-B: baja en fibra, en forma de red con cambios tisulares a menudo alterados, como depósitos de grasa. La actividad de división celular es muy baja.
