La enfermedad de Moyamoya es una enfermedad que afecta al vasos de las cerebro. Como resultado de la enfermedad, el vasos en el área de la cerebro cerca espontáneamente. La oclusión ocurre durante un largo período de tiempo debido a la remodelación fibrosa en el área de la base de la cerebro. A menudo, la remodelación se produce en el interior Arteria carótida.
¿Qué es la enfermedad de moyamoya?
La enfermedad de Moyamoya es más común en Japón. Según los hallazgos médicos actuales, la enfermedad es el resultado de mutaciones genéticas en el cromosoma 17. Además de la forma genética y, por tanto, congénita de la enfermedad de moyamoya, también existe una forma adquirida de la enfermedad. Esto se ve, por ejemplo, en relación con El síndrome de Down or arteriosclerosis y también se conoce como síndrome de Moyamoya. El nombre de la enfermedad de Moyamoya proviene del idioma japonés. Aquí, moyamoya significa 'bocanada de humo', refiriéndose a la pequeña garantía vasos que se forman como resultado de la estenosis y se asemejan a la forma del humo en la angiografía.
Causas
En la mayoría de los casos, las causas de la enfermedad de moyamoya son mutaciones genéticas. La gen la mutación se produce en el cromosoma 17 en un locus génico específico. Aún no se conoce la prevalencia exacta de la enfermedad de moyamoya. La enfermedad de Moyamoya se fija desde el nacimiento en las personas afectadas y se desarrolla a lo largo de la vida. En este proceso, la enfermedad progresa lenta pero constantemente, lo que lleva a oclusión de vasos en el cerebro, que en consecuencia muestran una apariencia como humo o niebla en el angiograma.
Síntomas, quejas y signos.
La enfermedad de Moyamoya está asociada con oclusión de vasos en el cerebro. La sangre los vasos inicialmente se estrechan durante un período de tiempo relativamente largo. El estrechamiento progresivo de los vasos finalmente conduce a la oclusión completa de las arterias. En la mayoría de los casos, la arteria cerebri media y la arteria carotis interna se ven afectadas por los cambios patológicos. Como resultado de los vasos ocluidos, el aumento anemia se desarrolla en el cerebro de las personas enfermas. Por lo tanto, existe el riesgo de ataques isquémicos y accidentes cerebrovasculares. Para compensar los vasos ocluidos, numerosos pequeños sangre se desarrollan vasos. Estos vasos aparecen como formaciones laterales o ahumadas en las imágenes. En Europa, la enfermedad de Moyamoya es relativamente rara. Es mucho más común en Asia, especialmente en Japón. La enfermedad de Moyamoya se manifiesta con especial frecuencia en niños de dos a diez años y entre las edades de 30 y 40. Como resultado de la enfermedad de Moyamoya y la oclusión de las vías cerebrales sangre vasos sanguíneos, los pacientes tienen un mayor riesgo de sufrir infartos cerebrales y hemorragias cerebrales. Como resultado, los médicos a menudo descubren la enfermedad de moyamoya en el contexto de tales complicaciones.
Diagnóstico y progresión de la enfermedad.
En la mayoría de los casos, el diagnóstico de la enfermedad de moyamoya no se realiza hasta que la enfermedad se manifiesta con las complicaciones típicas. Estos incluyen, ante todo, accidentes cerebrovasculares y hemorragias en el área del cerebro. Esto se debe a que en muchos pacientes, es solo después de tales incidentes que se realizan los exámenes apropiados, que finalmente apuntan a una enfermedad de moyamoya. En raras ocasiones, el diagnóstico de la enfermedad de moyamoya se realiza antes de emergencias agudas, como golpe, ocurrir. El diagnóstico de la enfermedad de moyamoya generalmente se realiza en centros especializados equipados con la tecnología necesaria para obtener imágenes de áreas cerebrales. Primero un historial médico se toma con la persona afectada por la enfermedad de moyamoya, quien describe sus quejas y cualquier complicación que pueda haber ocurrido. La aparición de los signos de la enfermedad de moyamoya siempre es importante. El examen clínico se basa principalmente en técnicas de imagen. La atención se centra en el cerebro del paciente. En la mayoría de los casos, una resonancia magnética y angiografía son usados. Los pacientes generalmente reciben agentes de contraste especiales antes del examen por imágenes. Esto permite detectar los vasos diminutos, así como un suministro reducido de sangre y oxígeno en el cerebro.
Complicaciones
Debido a que la enfermedad de moyamoya afecta principalmente al cerebro, puede tener un impacto muy negativo en la vida y la rutina diaria de la persona afectada. golpe en una etapa temprana, que puede Lead a varios daños consecuentes irreversibles. No es raro que los pacientes sufran alteraciones sensoriales y parálisis. Como resultado, se restringen varias habilidades motoras y físicas de la persona afectada, por lo que la persona afectada puede incluso depender de la ayuda de otras personas en la vida cotidiana. Sin tratamiento, la enfermedad de Moyamoya también puede Lead a muerte. No es posible tratar la enfermedad de moyamoya de forma causal. Sin embargo, los síntomas y las complicaciones pueden limitarse con la ayuda de medicamentos. Además, en la mayoría de los casos, los afectados dependen de exámenes periódicos para evitar daños consecuentes. En casos graves, también se puede realizar una derivación. Una saludable dieta y un estilo de vida consciente tienen un efecto muy positivo sobre la enfermedad y pueden prevenir más complicaciones. Sin embargo, como regla general, la esperanza de vida del paciente se reduce significativamente por la enfermedad de moyamoya.
¿Cuándo deberías ver a un médico?
La enfermedad de Moyamoya es una grave condición que requiere atención médica inmediata en todos los casos. Individuos que experimentan dolores de cabeza, pérdida del conocimiento y otros síntomas inusuales a intervalos regulares debe buscar atención médica rápidamente. El médico puede diagnosticar cualquier síndrome de moyamoya y luego iniciar el tratamiento de inmediato. Si esto se hace temprano, a menudo se pueden evitar complicaciones graves. Si no se inicia el tratamiento, el estrechamiento de los vasos cerebrales puede Lead a golpes y otros salud Consecuencias. A más tardar después de un golpe or hemorragia cerebral, un médico debe hacer un diagnóstico. Las personas afectadas deben ser tratadas en una clínica especial y monitoreadas de cerca. La enfermedad de Moyamoya es tratada por neurólogos e internistas. Dado que es una enfermedad grave que a menudo es mortal, los pacientes también deben buscar la atención de un terapeuta. Si se sospecha una recurrencia de la oclusión vascular, se debe informar inmediatamente al médico correspondiente o se debe visitar el hospital más cercano de inmediato.
Tratamiento y terapia
Terapia de la enfermedad de moyamoya es exclusivamente sintomática, ya que el tratamiento de las causas de la enfermedad no ha sido factible hasta la fecha. Sobre todo, es importante proporcionar medicamentos terapia forestal para personas afectadas por la enfermedad de moyamoya. En este contexto, las personas suelen tomar los denominados anticoagulantes. Además, la encefalomiosinangiosis y la encefaloduroarteriosinangiosis son tratamientos terapéuticos adecuados. medidas. También es posible tratar la enfermedad de moyamoya mediante intervenciones quirúrgicas. En este caso, los pacientes reciben un bypass neuroquirúrgico durante las intervenciones hospitalarias. Esta forma de terapia forestal ha mostrado un éxito relativamente bueno hasta la fecha. Durante la operación, los médicos conectan las arterias cerebral y temporal. También es de gran importancia en la terapia sintomática exitosa de la enfermedad de moyamoya que los pacientes minimicen la mayor cantidad de factores de riesgo como sea posible en su propio estilo de vida. Esto incluye, por ejemplo, reducir obesidad y hipertensión y rendirse fumar. En principio, médicos regulares y permanentes monitoreo de los pacientes es necesario para controlar la progresión de la enfermedad y, si es necesario, para intervenir lo más rápido posible de manera dirigida utilizando tratamientos terapéuticos adecuados medidas.
Perspectivas y pronóstico
La enfermedad de Moyamoya se puede tratar bien. Sin embargo, se sabe poco sobre el curso a largo plazo. Se conocen casos en los que no se presentan síntomas en absoluto. En otros casos, se producen accidentes cerebrovasculares y alteraciones circulatorias del cerebro. El curso de la enfermedad depende de la edad a la que aparecen los síntomas y de su gravedad. Si no se trata, el condición toma un curso desfavorable, con el desarrollo de graves déficits neurológicos. En primer lugar, existe un alto riesgo de accidente cerebrovascular, y un accidente cerebrovascular puede ser gravemente incapacitante o fatal. El riesgo de accidente cerebrovascular se reduce significativamente mediante un bypass directo o indirecto, que promueve el flujo sanguíneo en el cerebro. Aproximadamente el 60 por ciento de todos los pacientes no presentan síntomas después del procedimiento. Fisioterapia, terapia del habla y la terapia ocupacional adicionalmente puede mejorar el pronóstico. El neurólogo a cargo puede hacer un pronóstico basado en el cuadro sintomático. Sin embargo, esto debe ajustarse con regularidad, especialmente en el caso de alteraciones circulatorias repetidas y otras complicaciones. Cualquier enfermedad concomitante, ya que ocurre especialmente en malformaciones cerebrovasculares graves, empeora el pronóstico. Los pacientes en riesgo logran un pronóstico óptimo con una evaluación y tratamiento tempranos.
Prevención
La enfermedad de Moyamoya tiene una causa genética en las personas afectadas y, por lo tanto, se cura desde el nacimiento. Por esta razón, la enfermedad no se puede prevenir de forma causal. Sin embargo, la ciencia médica está investigando formas de prevenir eficazmente trastornos genéticos como la enfermedad de moyamoya.
Seguimiento
Dado que la enfermedad de moyamoya suele ser una enfermedad hereditaria, no existe una cura completa. Por lo tanto, la persona afectada debe consultar a un médico ante los primeros síntomas y signos de la enfermedad para evitar la aparición de más complicaciones y molestias. Cuanto antes se consulte a un médico, mejor será el curso posterior de la enfermedad. Si se desea tener hijos, se deben realizar pruebas genéticas y asesoramiento para prevenir la recurrencia de la enfermedad en los niños. La mayoría de los pacientes dependen de tomar varios medicamentos para la enfermedad. El paciente siempre debe prestar atención a una ingesta regular y también a una dosis correcta de los medicamentos. En caso de dudas o dudas, siempre se debe consultar primero a un médico. En general, también se debe prestar atención a un estilo de vida saludable, por lo que se debe evitar el exceso de peso. El paciente también debe evitar alcohol y fumar. Posiblemente por ello la enfermedad de Moyamoya reduce la esperanza de vida del paciente.
Esto es lo que puedes hacer tu mismo
Hasta ahora, la enfermedad de moyamoya solo puede tratarse sintomáticamente. La terapia con medicamentos puede ser apoyada por aquellos afectados por una serie de medidas. Síntomas individuales como obesidad y hipertensión puede aliviarse con cambios en el estilo de vida. En principio, los pacientes deben mantener un estilo de vida saludable y garantizar un equilibrio dieta. Si, al mismo tiempo, se hace ejercicio con regularidad, los síntomas típicos ya se pueden reducir considerablemente. Estimulantes como los cigarrillos, alcohol y Café debería ser evitado. Dado que la enfermedad existe desde el nacimiento, se puede hacer un diagnóstico en una etapa temprana. Los padres que noten los síntomas característicos en su hijo deben consultar a un médico. Por un lado, el diagnóstico y el tratamiento tempranos mejoran las opciones de tratamiento. Por otro, posible factores de riesgo puede descartarse desde el principio. Sin embargo, los pacientes de moyamoya requieren supervisión médica permanente. Dado que la enfermedad es una gran carga para todos los involucrados, siempre se recomienda una terapia de acompañamiento para los padres y para el niño afectado. Después de la cirugía, el paciente necesita principalmente reposo y calor en la cama. Además, están indicadas nuevas visitas al médico, durante las cuales el estado de salud del paciente salud se puede controlar y detectar cualquier complicación en una etapa temprana.
