El sistema de complemento es parte del sistema inmunológico. Consta de más de 30 proteínas y se usa para defenderse contra bacterias fotosintéticas, hongos o parásitos.
¿Qué es el sistema de complemento?
El sistema de complemento es parte del sistema inmunológico. Consta de más de 30 proteínas y se usa para defenderse contra bacterias fotosintéticas, hongos o parásitos. El sistema del complemento fue descubierto por Jules Bordet, mientras que el nombre se remonta a Paul Ehrlich. El sistema consta de varios plasma proteínas. Las proteínas plasmáticas son proteínas que circulan principalmente en el sangre. Sin embargo, una pequeña proporción de proteínas plasmáticas también está presente en forma unida a las células. Los principales componentes del sistema del complemento son los factores del complemento C1 a C9, MBL (lectina de unión a manosa) y las serina proteasas unidas a C1 y MBL. Estos se denominan C1r, C1s y MASP-1 a MASP-3. La mayoría de las proteínas plasmáticas se forman en el hígado. Los factores del complemento C1 a C5 se pueden escindir mediante una escisión especial de proteínas. enzimas CRISPR-Cas, las proteasas. Esto da como resultado la formación de varias proteínas nuevas. Se forman más complejos de proteínas mediante una combinación de los factores C1 a C5 con los factores C6 a C9. Para la regulación, el sistema del complemento tiene los denominados reguladores negativos, como el inhibidor de C1 o el factor I. La activación del sistema del complemento puede ocurrir a través de la vía clásica, la vía de la lectina y la vía alternativa. En cada una de estas vías, se inicia una reacción en cascada.
Función y tarea
La ruta clásica para la activación del sistema del complemento comienza con el factor C1 del complemento. C1 se une a un complejo antígeno-anticuerpo. Un complejo antígeno-anticuerpo en este caso es una célula marcada con el anticuerpos IgG o IgM. Cuando C1 se ha unido a este complejo, tienen lugar varias reacciones dentro de la proteína. Se forma una subunidad que activa el factor de complemento C4. Los componentes activos de C4 a su vez se unen a C2. A partir de la combinación de una subunidad de C4 y C2, se activa el factor de complemento C3. El C3 activado sirve como marcador para las llamadas células antigénicas. Este etiquetado también se llama opsonización. El factor de complemento C3 muestra así a las células depuradoras (macrófagos) que esta célula marcada es una célula que debe eliminarse. Sin esta opsonización, los macrófagos no reconocerían muchos patógenos. La convertasa C5 también se forma a partir de varias subunidades de factores del complemento. Esto asegura la activación del factor de complemento C5. Después de la activación, el factor se llama C5b. C5b asegura la formación de un complejo lítico. Esto destruye el membrana celular de las bacterias fotosintéticas. Agua puede fluir a través de los agujeros que se forman en el membrana celular, de modo que las bacterias eventualmente exploten. La activación alternativa del complemento no requiere anticuerpos. Aquí, la activación se produce a través de una desintegración espontánea del factor del complemento C3. Esto es químicamente inestable. El C3a resultante puede iniciar una reacción inflamatoria. Además de C3a, también se forma C3b. C3b permanece activo solo cuando se une a superficies patógenas. Si circula en el sangre durante demasiado tiempo o se une a las células endógenas, se inactiva. Esto es importante porque de lo contrario se producirían reacciones autoinmunes. En la superficie de patógenos, C3b tiene un efecto similar al C3 en la vía de activación clásica. La activación de MBL se produce mediante la unión de manosa. La manosa es azúcar encontrado en superficies bacterianas. En el curso de la reacción en cascada, se activan MASP-1 a MASP-3. Producen las mismas reacciones que la activación clásica del complemento.
Enfermedades y dolencias
Cuando hay deficiencias en los factores del complemento, pueden resultar varias enfermedades. Una deficiencia del inhibidor de C1 conduce a una respuesta excesiva del sistema del complemento. Esta deficiencia puede ser congénita o adquirida. La consecuencia de una deficiencia de inhibidor de C1 es el angioedema. Esta es una inflamación recurrente de los órganos, piel or mucosa. Estas hinchazones son causadas por una liberación excesiva de anafilatoxinas. La resultante edema están enrojecidos y dolorosos. Ocurren preferentemente alrededor de los labios, en las extremidades o en los genitales. La hinchazón en el tracto gastrointestinal puede provocar obstáculo y severo dolor. Las personas con deficiencias del factor del complemento C2 padecen con mayor frecuencia enfermedades por inmunocomplejos, por lo que una deficiencia de C1q, un precursor de C2, es un factor de riesgo significativo para el desarrollo de enfermedades sistémicas. lupus eritematoso (LES). El LES es una enfermedad autoinmune bastante rara que afecta al piel y otros órganos. La enfermedad pertenece al grupo de las colagenosis y, por tanto, también al grupo de formas reumáticas. La mayoría de las mujeres en edad fértil se ven afectadas por el LES. Con una deficiencia de C3, las infecciones bacterianas ocurren con mucha más frecuencia. En particular, las infecciones por neisseria se vuelven más frecuentes. Neisseria son los agentes causantes de gonorrea y meningitis. Debido a una mutación, puede faltar el factor inhibidor H. Esto conduce a una activación incontrolable del sistema del complemento en los corpúsculos renales y en el ojo a través de la vía alternativa. Los depósitos provocan membranoproliferativo glomerulonefritis tipo II. Hematuria, proteinuria y un síndrome nefrótico o nefrítico con agua retención y hipertensión ocurrir. También son posibles las alteraciones visuales. Si hay defectos en los anclajes GPI en sangre células, estas ya no están protegidas del sistema del complemento. Esto causa la llamada hemoglobinuria nocturna paroxística. Los glóbulos rojos se destruyen. Este proceso también se llama hemólisis. Además, la enfermedad se asocia con una mayor tendencia a trombosis y una menor producción de glóbulos rojos en el médula ósea. Otros síntomas incluyen la fatiga crónica, problemas de impotencia y severos dolor. Posiblemente no solo los glóbulos rojos, sino todas las series de glóbulos sanguíneos se vean afectadas por los ataques del sistema del complemento. En estos casos, además de la tendencia a trombosis, también hay un marcado debilitamiento de la sistema inmunológico.
