La apariencia es muy variable y depende de la forma de progresión. Se hace una distinción entre la forma circunscrita (= localizada, circunscrita), que afecta sólo a la tejido conectivo de las piel y también se conoce como morfea, y sistémica progresiva esclerodermia, que - en una medida muy diferente - también involucra el tejido conectivo de órganos internos. Además, también se habla de “esclerodermia-como enfermedades ”- formas de progresión que se asemejan a la esclerodermia pero tienen desencadenantes específicos. Estos incluyen los síntomas correspondientes después trasplante de células madre para leucemia o como resultado de ciertas sustancias, por ejemplo, materiales después reconstrucción mamaria o en trabajadores de limpieza en seco.
Esclerodermia circunscrita (SC).
Esta forma suele comenzar con pequeñas manchas rojas, principalmente en los brazos, piernas o tronco. Estos se agrandan muy lentamente, y luego el piel se endurece en el centro, rodeado por un anillo rojizo. los piel los focos pueden ser en forma de banda o en forma de anillo, alargados, nodulares o ulcerados, y de color blanco, rojizo o, más tarde, marrón. En la mayoría de los casos, las manchas no superan un determinado tamaño. Si es grave, puede haber una cicatrización considerable y el encogimiento de la piel y el tejido subcutáneo, que puede Lead a la movilidad limitada, especialmente en el área de articulaciones. No es infrecuente que cambios en la piel Ocurrir en áreas donde se ejerce presión externa, por ejemplo, por tirantes de sostén o una pretina demasiado ajustada. Hoy, se cree que CS no progresa a una forma progresiva; algunos autores incluso creen que los cuadros clínicos son similares solo por las induraciones, pero por lo demás no tienen nada que ver entre sí.
Esclerodermia sistémica progresiva (PSS).
El curso de la enfermedad es muy variable: si los cambios solo se pueden medir con equipo técnico en un paciente, pueden limitar respiración, tragar o digerir en otro. Las siguientes áreas pueden verse afectadas:
- Dedos y manos
- Cabeza
- Órganos internos
Dedos y manos
Muy a menudo, el PSS comienza en los dedos, que inicialmente están hinchados y enrojecidos debido a las reacciones inflamatorias. En más del 90 por ciento de los pacientes, el llamado fenómeno de Raynaud se encuentra como resultado de cambios vasculares, que a menudo precede a los otros síntomas hasta por varios años: cuando se expone a frío or estrés, los dedo las arterias se contraen, lo que hace que los dedos se pongan blancos primero, seguido de una dolorosa decoloración roja o azul (cianosis). Al alcance de la mano, esto puede Lead a ulceración y muerte tisular (mordedura de rata necrosis), así como espesamiento y dolor en la cutícula. El engrosamiento de la piel se convierte progresivamente en atrofia tisular. Esto hace que los dedos se estrechen y se pongan rígidos en la posición flexionada. Posteriormente, los cambios se extendieron a todas las manos y antebrazos. En casos graves, esto puede Lead a la necesidad de amputar dedos (extremidades), por ejemplo.
Esclerodermia sistémica de la cabeza.
En la cara, el endurecimiento provoca la boca apertura para hacerse más pequeña, rodeada de pliegues ("tabaco boca de la bolsa ”) y no se puede abrir bien. Esto puede causar dificultades durante los procedimientos dentales, por ejemplo. Las personas afectadas están cada vez más restringidas en sus expresiones faciales ("máscara facial"). Además, dilatación vascular (telangiectasia), la pérdida de cabello, y pueden aparecer narices y orejas más claras y puntiagudas en la cara. El glandular tejido conectivo también puede verse afectado, lo que conduce a una producción de lágrimas alterada en el ojo con un mayor riesgo de irritación y conjuntivitisy restringido Saliva producción en el boca boca seca y disfagia.
Órganos internos
El esófago y el tracto gastrointestinal se ven afectados con frecuencia. El primer signo es el acortamiento del frenillo lingual. Disfagia acidezy puede producirse indigestión. Tampoco es infrecuente que los pulmones se vean afectados por la proliferación de tejido conectivo, lo que resulta en dificultad para respirar en particular. En casi la mitad de los pacientes, los cambios en riñón y/o corazón también se producen tejidos. Riñón debilidad y hipertensión son consecuencias más frecuentes, corazón debilidad y arritmia cardíaca son menos frecuentes. La musculatura, los sistemas esquelético y nervioso también pueden verse afectados, lo que conduce a articulaciones y músculos. dolor, por ejemplo. Esclerodermia Por lo tanto, también se clasifica como una enfermedad reumática. Una forma relativamente leve es el síndrome CREST, un acrónimo de síntomas exclusivos de: Calcinosis (calcificación de la piel y los músculos), Síndrome de Raynaud, esófago (afectación esofágica), esclerodactilia (dedo induración) y telangiectasias (dilatación vascular).
