Todas las formas de defectos cardíacos congénitos se puede clasificar en uno de los siguientes tres grandes grupos. Los mas comunes son defectos cardíacos congénitos en forma de cortocircuitos con cortocircuitos de izquierda a derecha, en particular, defecto del tabique ventricular en casi un tercio de los casos. Menos comunes son defectos cardíacos congénitos con derivación de derecha a izquierda. La siguiente es una descripción general de las formas congénitas corazón defectos. La frecuencia aproximada en% se da entre paréntesis (según la “Red de Competencia para Congénitos Corazón Defectos ”).
Defectos cardíacos sin derivación
- Estenosis pulmonar (7%): estrechamiento de la corazón válvula conectada entre el ventrículo derecho y el pulmonar la arteria. Dependiendo del grado de gravedad, la estenosis pulmonar da como resultado un aumento estrés en ventrículo derecho, que debe luchar contra el aumento de la resistencia de salida. La consecuencia de la estenosis pulmonar puede ser la debilidad del miocardio del corazón derecho.
- Estenosis aórtica (3-6%): la estenosis aórtica es un estrechamiento de la válvula cardíaca que separa el ventrículo izquierdo de la aorta Estenosis aórtica impone mayores demandas sobre el rendimiento del músculo cardíaco izquierdo, que puede sobrecargarse a largo plazo.
- Estenosis ístmica aórtica (coartación aórtica, CoA; 5-8%): estrechamiento de alto grado a constricción en la parte descendente de la aorta. La coartación aórtica también afecta predominantemente al corazón izquierdo y causa hipertensión existentes cabeza y brazos. Típicamente, sangre la presión medida en las piernas es sorprendentemente más baja que en los brazos en la estenosis ístmica aórtica.
Defectos cardíacos con derivación de izquierda a derecha
En estos defectos cardíacos, oxígeno-Rico sangre fluye del corazón izquierdo al corazón derecho, es decir, del sistema sistémico al corazón Circulación pulmonar. Como resultado, el corazón derecho experimenta una mayor carga de trabajo.
- Defecto del tabique auricular (CIA; 7%): un orificio en el tabique del corazón que separa las dos aurículas representa el defecto del tabique auricular. Dado que en circunstancias normales prevalecen presiones más altas en el corazón izquierdo que en el derecho, parte del sangre el flujo que en realidad debería irrigar al organismo se dirige de regreso al corazón derecho a través del defecto del tabique auricular. Esta parte del flujo sanguíneo circula una y otra vez a través del Circulación pulmonar sin estar disponible para el organismo en su conjunto. A largo plazo, un defecto del tabique auricular puede provocar Circulación pulmonar sobrecarga pulmonar hipertensión y derecho debilidad del músculo cardíaco.
- Defecto del tabique ventricular (CIV; 31%): el defecto del tabique ventricular se caracteriza por un orificio en el tabique cardíaco entre los ventrículos derecho e izquierdo. Al igual que en el defecto del tabique auricular, en el defecto del tabique ventricular una proporción variable del flujo sanguíneo regresa a través del orificio del tabique al corazón derecho, cuyo músculo fuerza es incapaz de hacer frente a las nuevas condiciones de presión. La sobrecarga crónica suele provocar debilidad miocárdica de la ventrículo derecho de un defecto del tabique ventricular.
- Defectos del cojín endocárdico (comunicación interauricular, AVSD; 4.8%): conexión inadecuada de músculo y tejido conectivo estructuras en la unión entre el tabique auricular y el tabique ventricular en diversos grados. En casos extremos, un defecto del cojín endocárdico tiene un canal abierto que se extiende desde el tabique auricular al tabique ventricular, lo que da como resultado un flujo sanguíneo masivo de izquierda a derecha con estrés en el corazón derecho y pulmonar circulación.
- Conducto arterioso persistente (CAP; 7%): el conducto arterioso inferior es una conexión de cortocircuito entre el conducto pulmonar la arteria y la aorta, que tiene la función importante para que el feto en el útero conduzca la sangre desde el corazón derecho más allá del no funcionamiento pulmón directamente en el gran sistema circulatorio (la oxigenación de la sangre fetal tiene lugar en esta fase, a saber, a través de los pulmones de la madre). Si esta conexión de cortocircuito continúa después del nacimiento, favorece el flujo de sangre desde el corazón izquierdo al derecho, lo que provoca tensión en el corazón derecho.
Defectos cardíacos con derivación de derecha a izquierda
En estos defectos cardíacos, la sangre desoxigenada fluye desde el corazón derecho al izquierdo. Como resultado, el corazón izquierdo está sujeto a un aumento estrés, y la oxígeno Disminuye el nivel en la sangre del gran sistema circulatorio, lo que se manifiesta como una decoloración azul (cianosis) de los labios y uñas. Estos defectos cardíacos se pueden combinar con malformaciones vasculares complejas, lo que hace que el flujo sanguíneo sea diferente al normal, lo que a su vez puede Lead aumento en lugar de disminución del flujo sanguíneo pulmonar. Derivación de derecha a izquierda con disminución del flujo sanguíneo pulmonar.
- Tetralogía de Fallot (TOF; 5.5%): la combinación de las siguientes cuatro (= tetra) malformaciones: estenosis pulmonar, trayecto defectuoso de la aorta, comunicación interventricular y aumento del grosor muscular del ventrículo derecho. Dado que la estenosis pulmonar obstruye el flujo regular de sangre al sistema pulmonar circulación, parte de la sangre desoxigenada del corazón derecho fluye alternativamente hacia el izquierdo, oxígeno nivel en el gran circulación. La deficiencia crónica de oxígeno de todos los órganos es el resultado de tetralogía de Fallot.
- Atresia pulmonar o atresia tricuspídea (1-3%): formación defectuosa del válvula pulmonar y/o válvula tricúspide (válvula entre el aurícula derecha y ventrículo derecho). En estas anomalías, parte de la sangre sin oxígeno del corazón derecho debe desviarse al corazón izquierdo a través de un defecto del tabique auricular o un defecto del tabique ventricular. En casos individuales, esto implica la circulación pulmonar predominantemente desde la aorta a través de un conducto arterioso persistente hacia el pulmón. la arteria. En este defecto del corazón, también debe esperarse una grave alteración de la circulación e hipoxia de los órganos.
Derivación de derecha a izquierda con aumento de la circulación pulmonar.
- Transposición de las grandes arterias (TGA; 4.5%): en esta compleja malformación, la aorta surge por error del ventrículo derecho y la arteria pulmonar del ventrículo izquierdo. Así, las circulaciones pequeñas y grandes no están conectadas en serie sino en paralelo; el corazón derecho suministra sangre a la circulación grande, el izquierdo a la circulación pequeña. Esto defecto del corazón es compatible con la vida solo si las conexiones de cortocircuito adicionales a nivel auricular o ventricular garantizan un intercambio entre los dos circuitos. Dado que el ventrículo derecho debe proporcionar la presión del circuito grande, se puede esperar que el corazón derecho falle pronto.
- Pulmonar total vena maloclusión (TAPVC; <1%): en este caso, las venas pulmonares se abren al aurícula derecha en lugar de la izquierda. La anomalía requiere una conexión de cortocircuito adicional entre los corazones derecho e izquierdo para permitir el intercambio entre las circulaciones pequeña y grande y estresa tanto la circulación pulmonar como la derecha.
- Ventrículo derecho de doble salida (DORV; 1.2%): origen de ambas grandes arterias desde el ventrículo derecho): el corazón izquierdo está involucrado en la circulación a través de un defecto en el tabique cardíaco. Dado que el corazón derecho debe alimentar ambos circuitos simultáneamente, su sobrecarga con de insuficiencia cardiaca es inevitable.
- Entrada doble ventrículo izquierdo (Ventrículo singular, DIVM 1.5%): en esta anomalía, en lugar de un ventrículo derecho e izquierdo, solo existe un ventrículo, del que se derivan tanto problemas de saturación de oxígeno de la sangre como de circulación sanguínea con debilidad miocárdica.
- Síndrome del corazón izquierdo hipoplásico (HLHA; 3.8%): ventrículo izquierdo mal formado que no puede realizar su función normal. Como resultado, el flujo sanguíneo a la gran circulación debe provenir del corazón derecho a través del conducto arterioso. Esta rara anomalía no es compatible con la vida bajo ninguna circunstancia.
