Matriz extracelular: estructura, función y enfermedades

La matriz extracelular (MEC) se refiere a todas las sustancias endógenas que se encuentran fuera de las células en el espacio intercelular. ECM es muy importante para el fuerza y modelado de tejidos y como portador de sangre y linfático vasos y fibras nerviosas. El espacio intercelular representa una colección compleja de una amplia variedad de macromoléculas que pertenecen a la sustancia fundamental líquida o gelatinosa oa las fibras.

¿Qué es la matriz extracelular?

Todas las sustancias endógenas que se encuentran fuera de las células en el espacio intercelular forman parte de la matriz extracelular (MEC). La ECM también se conoce como matriz extracelular o sustancia intercelular. Básicamente, las sustancias se pueden distinguir en el ECM, que pertenecen a la sustancia básica o se pueden atribuir a varias fibras. Dependiendo de la tarea y el tejido, la composición del ECM varía mucho. Las sustancias que forman el grupo de fibras incluyen una variedad de fibras colágenas, reticulares y elásticas, cada una de las cuales cumple diferentes funciones y forma parte de la ECM en una composición muy diferente según el tipo de tejido. La sustancia fundamental amorfa del ECM llena todos los espacios residuales como un líquido o como un gel, dependiendo de la estructura del espacio intercelular y la porción de fibra del ECM. La composición de la sustancia fundamental también está muy diferenciada según las tareas. Una gran parte del DCM se forma a partir de glicosaminoglicanos, de cadena larga. polisacáridos que en su mayoría están vinculados a proteínas en forma de proteoglicanos, con la excepción de ácido hialurónico. Por ejemplo, realizan numerosas tareas en la formación, degradación y remodelación de tejidos. En este contexto, la llamada adhesión proteínas Cabe mencionar también, que, como parte del EZM, entran en contacto con receptores de las células en procesos complejos.

Anatomía y estructura

La estructura anatómica del ECM es muy heterogénea y depende de las tareas que debe realizar el ECM en la región corporal correspondiente. La parte fibrosa del ECM se compone principalmente de colágeno. proteínas, de las cuales se conocen 27, cada una de las cuales difiere en su composición proteica y también varía en sus propiedades fisiológicas y mecánicas. Esencialmente, los colágenos se caracterizan por su resistencia a la tracción. fuerza. Colágeno Las fibras con un diámetro de 2 a 20 micrómetros están compuestas por muchas fibrillas de colágeno de 130 nanómetros de espesor. También son importantes las fibras reticulares, que forman redes o rejillas microscópicas para acomodar capilares, fibras nerviosas, células grasas y células musculares lisas. a diferencia de Colágeno fibras, que son resistentes al desgarro y no se pueden estirar, las fibras elásticas, que están hechas de la proteína elastina, tienen la propiedad única de reversible se extiende. Una gran parte de la sustancia básica está formada por glicosaminoglicanos, principalmente en forma de proteoglicanos, glicanos unidos a proteínas, cuya función principal es crear las conexiones necesarias entre proteínas individuales. Por ejemplo, el cartílago sustancia de articulaciones consta de glucosaminoglicanos y glucoproteínas. A diferencia de los colágenos, el cartílago sustancia de las superficies de la articulación no se caracteriza por tracción fuerza, pero por alta resistencia a la compresión. La ácido hialurónico contenida en ECM tiene un extremadamente alto aguacapacidad de retención y contribuye decisivamente al agua equilibrar de los tejidos.

Función y tareas

La matriz extracelular no solo realiza funciones físicas en términos de resistencia a la tracción o compresión, sino que también interviene en los procesos metabólicos. A través de una amplia variedad de fibras de colágeno, el ECM asume la responsabilidad principal de dar forma a los órganos y mantiene los órganos en su posición prevista en el cuerpo. A través de otros colágenos, el ECM proporciona resistencia a la tracción a todos Tendones y ligamentos y fuerza tridimensional para huesos. También proporciona la resistencia a la compresión y al desgaste de los cartílagos superficiales en las superficies de fricción del articulaciones. Sin embargo, la resistencia a la tracción, a la compresión y al corte no son las únicas tareas del ECM; también se encarga de asegurar la elasticidad necesaria en los tejidos para que ciertos órganos puedan aumentar y disminuir su circunferencia según sea necesario sin daño irreversible. Otra tarea importante es la activación de los mecanismos de reparación del propio organismo mediante la liberación de citocinas, que influyen en la proliferación y diferenciación de las células, por lo que la ECM mantiene un stock de citocinas que se pueden activar según sea necesario, por ejemplo, para reparar lesiones. La transducción de señales también es una de las tareas de la matriz extracelular. Se refiere a la liberación de las llamadas sustancias mensajeras secundarias, cuyo "mensaje" llega al interior de la célula a través de receptores especializados y activa la célula para que se comporte de determinada manera o inicie determinados procesos metabólicos. Asimismo, la determinación de la polaridad, es decir, la organización y orientación de las células en un extremo basal y apical, pertenece al alcance de la matriz extracelular.

Enfermedades

La variedad casi incalculable de funciones y tareas que incumben a la matriz extracelular ya sugiere que las disfunciones relacionadas con la enfermedad o inducidas por la enfermedad pueden ocurrir con efectos leves a graves. Como causante y punto de partida de muchas enfermedades crónicas hasta procesos malignos y potencialmente mortales, se asignan alteraciones de la regulación básica, que está organizada por la ECM. Muchos procesos de progresión de la enfermedad, que están relacionados con la regulación básica de la ECM a través de la liberación de citocinas, aún no se comprenden lo suficiente. En muchos casos, se ha identificado como factor causal una sobrecarga de proteínas de las membranas basales de los órganos afectados. Por ejemplo, estos procesos juegan un papel importante en el desarrollo y progresión de la dilatación cardiomiopatía, que se manifiesta por un agrandamiento cardíaco sintomático con una función de bombeo deteriorada simultáneamente. Además de las disfunciones adquiridas de la MEC, también se conocen anomalías funcionales de la matriz extracelular determinadas genéticamente, que suelen manifestarse en una síntesis defectuosa de determinados colágenos. El defectuoso Colágeno La síntesis conduce a los respectivos patrones de enfermedad conocidos en los órganos afectados, como en los raros enfermedad de huesos frágiles (osteogénesis imperfecta). Debido a una anomalía genética, osteogénesis imperfecta suministra colágeno defectuoso para la formación de hueso. Como resultado, el huesos Son extremadamente frágiles y suelen presentarse deformidades de los huesos y la columna y otros síntomas.