El síndrome de pseudo-Lennox es un tipo especial de epilepsia eso es comparativamente raro. El término se deriva del llamado Síndrome de Lennox-Gastaut, cuyo pseudo-síndrome de Lennox se parece en cierta medida a la gravedad de las convulsiones. En la mayoría de los casos, el trastorno comienza entre los 2 y los 7 años de edad.
¿Qué es el síndrome pseudo-Lennox?
Básicamente, el síndrome de pseudo-Lennox aparece en numerosos casos ya en la infancia. En este contexto, la enfermedad afecta principalmente a aquellos individuos que previamente han exhibido ciertas alteraciones en el desarrollo general. A veces, estas son solo alteraciones parciales de las funciones, que, sin embargo, se vuelven más pronunciadas en el curso del síndrome pseudo-Lennox. Además, es posible que los niños afectados se desarrollen con normalidad. Además, en algunos casos, el síndrome de pseudo-Lennox se observa en pacientes que padecen enfermedades específicas. cerebro daño.
Causas
La investigación médica actual aún no ha encontrado una respuesta concluyente a la pregunta de las causas del síndrome de pseudo-Lennox. En cambio, las razones del desarrollo del trastorno tienden a ser idiopáticas. Por tanto, no se puede identificar una causa precisa. En ciertos casos, existe una conexión entre la aparición del síndrome de pseudo-Lennox y cierto daño a la cerebro. A veces se sospecha que las causas genéticas también están involucradas en el desarrollo de la enfermedad. Además, las observaciones médicas sugieren que las convulsiones epilépticas que ocurren en el síndrome pseudo-Lennox están relacionadas con la maduración del cerebro durante desarrollo infantil. En cuanto a las causas, se encuentra una clara diferencia entre Síndrome de Lennox-Gastaut por un lado y síndrome de pseudo-Lennox por el otro. Esto se debe a que, en el caso del primero, las razones del desarrollo de la enfermedad se han aclarado en su mayor parte. Además, es posible identificar las razones del desarrollo en el marco de los procedimientos de examen de diagnóstico. Además, las convulsiones que son exclusivamente tónico no ocurren en asociación con el síndrome pseudo-Lennox. Sin embargo, cabe destacar que los síndromes individuales no pueden delimitarse claramente en todos los casos, ya que pueden fusionarse entre sí. Esto también se aplica al llamado síndrome de Landau-Kleffner.
Síntomas, quejas y signos.
Básicamente, los síntomas característicos del síndrome de pseudo-Lennox son relativamente variados. En primer lugar, se encuentran varios tipos de ataques epilépticos que ocurren en el curso de la enfermedad. En primer lugar son los llamados tónico convulsiones. Durante una convulsión de este tipo, los músculos del organismo del paciente se endurecen fuertemente. Esto es causado principalmente por obstáculo en los músculos del esqueleto. El largo de tónico Las convulsiones varían y, por lo general, van desde unos pocos segundos hasta varios minutos. Otro factor decisivo es que la persona afectada respiración se detiene por un corto tiempo durante una convulsión tónica. Como resultado, el área facial y el piel los labios pueden volverse azulados. Los ojos a menudo se vuelven hacia arriba y hay dilatación de las pupilas. Debido a la intermitente respiración, muchos pacientes pierden el conocimiento. Por esta razón, aumenta el riesgo de accidentes. Flexión del cabeza durante la convulsión tónica es posible. Si las personas afectadas tensan demasiado la mandíbula, se muerden las suyas. lengua en algunos casos. Básicamente, sin embargo, las convulsiones tónicas ocurren junto con otros tipos de convulsiones. En principio, el síndrome de pseudo-Lennox se caracteriza por numerosas formas diferentes de ataques epilépticos. Además de las convulsiones tónicas, conviene mencionar en particular las llamadas convulsiones de Rolando. Ocurren con relativa frecuencia en pacientes infantiles. También es posible que el síndrome de pseudo-Lennox surja de un Rolando normal. epilepsia.
Diagnóstico y curso de la enfermedad.
El diagnóstico del síndrome de pseudo-Lennox se realiza principalmente sobre la base del cambio típico en el EEG. Esto implica graves desviaciones de naturaleza multifocal. Este fenómeno ocurre principalmente durante las fases del sueño. Además, el síndrome de pseudo-Lennox a menudo se acompaña de ESES. Este es un bioeléctrico especial condición que se manifiesta principalmente durante el sueño. Como resultado, es posible que se produzcan alteraciones importantes en el desarrollo. Incluso se producen discapacidades mentales permanentes en algunos casos.
Complicaciones
Debido al síndrome de pseudo-Lennox, los pacientes sufren de epilepsia y por tanto convulsiones muy graves y especialmente dolorosas en los músculos. Por lo general, un ataque epiléptico también puede ser fatal si se prolonga o si la persona afectada se lesiona durante la convulsión. Debido al síndrome de pseudo-Lennox, la persona afectada también recibe menos oxígeno, de modo que los labios a veces se vuelven azules. Esto también puede causar daños irreversibles al cerebro y órganos internos. Es posible que el paciente quede mentalmente discapacitado posteriormente. En el caso de una convulsión persistente, la persona afectada suele perder el conocimiento, por lo que también pueden producirse una caída y diversas lesiones en el proceso. La calidad de vida se ve considerablemente reducida por el síndrome pseudo-Lennox. Especialmente en los niños, un ataque epiléptico puede rápidamente Lead a muerte. No es raro que los pacientes y sus familiares necesiten apoyo psicológico. El síndrome de pseudo-Lennox se trata con la ayuda de medicamentos. Como regla general, no hay complicaciones. Sin embargo, no hay garantía de que las convulsiones estén completamente limitadas.
¿Cuándo deberías ver a un médico?
Un médico debe evaluar de inmediato las convulsiones epilépticas repetidas. El síndrome de pseudo-Lennox puede manifestarse por varios tipos de convulsiones, algunas de las cuales están asociadas con un malestar físico significativo. Las convulsiones tónicas, así como las convulsiones mioclónicas o atónico-astáticas, deben ser aclaradas por un médico. El síndrome de pseudo-Lennox es tratado por un neurólogo. Las personas afectadas deben ser tratadas en una clínica especializada. En el caso de la forma convulsiva ESES, se debe acudir a un laboratorio del sueño donde el origen de la condición se determina mediante una medición de EEG. Dado que causal terapia forestal no es posible, las contramedidas se limitan a medicación bien adaptada y pasos preventivos. Si una ataque epiléptico ocurre, se debe llamar a los servicios médicos de emergencia de inmediato, especialmente si ocurre el estado epiléptico, en el que la convulsión es mucho más prolongada e intensa. Dado que esto puede Lead a paro respiratorio o insuficiencia cardíaca, primeros auxilios medidas debe iniciarse inmediatamente. Luego, el paciente debe buscar tratamiento en una clínica especializada y puede requerir asistencia fisioterapéutica.
Tratamiento y terapia
Es imperativo tratar adecuadamente el síndrome de pseudo-Lennox. En este contexto, la terapia forestal de ESES es de gran importancia, porque de lo contrario pueden ocurrir trastornos del desarrollo. En principio, sin embargo, medidas para terapia forestal son difíciles. Por esta razón, alrededor del 50 por ciento de los pacientes afectados sufren un desarrollo mental significativamente retrasado desde la pubertad tardía en adelante. Además, los anticonvulsivos se recetan para tratar el síndrome de pseudo-Lennox con medicamentos. Estos son drogas que se utilizan para tratar las convulsiones epilépticas. Los pacientes a menudo reciben tales drogas como parte de una terapia combinada para aumentar la eficacia. Posible drogas aquí incluye Sultán, lamotriginao varios corticosteroides.
Prevención
Debido a que las causas exactas del desarrollo del síndrome de pseudo-Lennox aún no se han aclarado por completo, no se pueden hacer declaraciones sobre las posibles formas de prevenir la enfermedad. En cambio, se debe consultar a un médico ante los primeros signos del síndrome pseudo-Lennox.
Seguimiento
El síndrome de pseudo-Lennox puede estar precedido por un daño preexistente en el cerebro. Sin embargo, algunos pacientes no tienen estas características y estaban sanos antes del inicio de la enfermedad. La atención de seguimiento es necesaria para prevenir daños secundarios y permitir que la persona afectada Lead una vida en gran parte normal. La atención de seguimiento también se relaciona con los familiares. Deben estar informados sobre cómo cuidar al paciente de manera adecuada durante un ataque. En caso de un episodio grave, se debe llamar inmediatamente a los servicios médicos de emergencia. La atención y la sensibilidad para lidiar con el síndrome son cruciales para el cuidado posterior. La terapia es por medio de medicamentos. administración. La frecuencia e intensidad de las crisis epilépticas se registran durante el seguimiento. Estos factores proporcionan información sobre el proceso de curación. El curso de la enfermedad no es uniforme, hay diferentes manifestaciones. En casos leves, el pronóstico de curación es favorable. La atención de seguimiento ya no es aconsejable si el paciente está completamente libre de síntomas y sin daños secundarios. En casos severos, las convulsiones dejan un daño permanente. La atención de seguimiento acompaña al paciente hasta la edad adulta. En casos de deterioro cognitivo pronunciado, el paciente a menudo no puede trabajar y requiere apoyo individual en la vida diaria. Esto lo proporcionan los familiares, el neurólogo tratante y las instalaciones de apoyo adecuadas.
Que puedes hacer tu mismo
El buen cumplimiento es importante en este trastorno: los padres de pacientes jóvenes deben asegurarse de que los medicamentos se tomen regularmente de acuerdo con las instrucciones del médico. Esto debería prevenir las convulsiones o al menos reducir su número. Si bien los pacientes aún son jóvenes, no se los debe dejar solos. Cualquier convulsión puede poner en peligro la vida y, por lo general, un acompañante puede prevenir accidentes peores. Los pacientes o sus familiares también deben asegurarse de que su entorno de vida sea seguro. Por ejemplo, la casa debe estar libre de barreras y sin peligros de tropiezos, como alfombras sueltas, pisos resbaladizos o cables no asegurados. Los pacientes con síndrome de pseudo-Lennox también se benefician de una llamada de emergencia domiciliaria, que se puede utilizar para solicitar ayuda rápidamente en caso de un ataque. Ser dependiente de constante monitoreo y la asistencia puede ser muy estresante para los pacientes y sus familias. Aquí sería recomendable buscar tratamiento psicoterapéutico. Relajación técnicas (por ejemplo, Jacobson relajación muscular progresiva, Tai Chi, qigong or yoga) también han demostrado ser beneficiosos, especialmente para los familiares. Hay muchos lugares en Internet donde las personas pueden ponerse en contacto con otras personas afectadas, como Epilepsy Network (www.epilepsie-netz.de) con su foro (www.forum.epilepsie-netz.de). También “Rehakids, el foro para niños especiales” ya ha abordado el síndrome pseudo-Lennox (www.rehakids.de).
