El síndrome de Bland-White-Garland es una malformación del arterias coronarias. condición existe desde el nacimiento. El síndrome de Bland-White-Garland se caracteriza típicamente por la la arteria con origen en la arteria pulmonar. Como resultado de la enfermedad, generalmente se forma isquemia miocárdica en pacientes afectados en la infancia. El síndrome de Bland-White-Garland solo se puede tratar mediante intervención quirúrgica.
¿Qué es el síndrome de Bland-White-Garland?
El síndrome de Bland-White-Garland debe su nombre a Bland, especialista en cardiologíay White y Garland. Básicamente, el síndrome de Bland-White-Garland es muy raro condición. La incidencia es sólo el 0.5 por ciento de todos los defectos del corazón que son congénitas. Por tanto, la prevalencia es de aproximadamente 1 de cada 25,000 personas. El síndrome de Bland-White-Garland a veces se conoce con la abreviatura internacional ALCAPA. En el contexto de la enfermedad, existe un origen defectuoso de la coronaria izquierda. la arteria. Esto la arteria surge erróneamente de la arteria pulmonar. Debido a la malformación en la estructura del corazón, muchos pacientes que padecen el síndrome de Bland-White-Garland desarrollan isquemia miocárdica a una edad temprana. Además, la mayoría de las personas afectadas sufren debilidad del corazón músculo, que también se desarrolla relativamente temprano. Como resultado de la malformación, sangre fluye desde la arteria coronaria derecha hacia la arteria coronaria izquierda y finalmente entra en la arteria pulmonar. Por lo general, se considera que la intervención quirúrgica corrige el síndrome de Bland-White-Garland.
Causas
El síndrome de Bland-White-Garland representa un defecto congénito en la anatomía del corazón. Por esta razón, existe la posibilidad de que causas genéticas estén involucradas en el desarrollo del síndrome de Bland-White-Garland. Es posible que se produzcan mutaciones en los genes que desencadenan la enfermedad. La arteria correspondiente se conecta a la arteria pulmonar, que transporta desoxigenados sangre. Como resultado, a largo plazo, el organismo está insuficientemente abastecido con oxígeno debido al síndrome de Bland-White-Garland. La miocardio también requiere un alto oxígeno saturación en el sangre. Sin embargo, dado que esto no se logra, salud surgen problemas. Si es adecuado terapia forestal Si el síndrome de Bland-White-Garland no ocurre, la enfermedad es fatal para casi el 80 por ciento de todos los pacientes afectados durante el primer año de vida.
Síntomas, quejas y signos.
El síndrome de Bland-White-Garland incluye varios signos y síntomas de enfermedad que pueden representar una amenaza significativa para la vida de los pacientes. Primero, las personas afectadas por el síndrome de Bland-White-Garland se caracterizan por padecer enfermedades infecciosas con más frecuencia que las personas sanas. Otro signo típico del síndrome de Bland-White-Garland es cianosis, que se desarrolla como resultado de la oferta insuficiente de oxígeno Al cuerpo. En la mayoría de los casos, los pacientes con síndrome de Bland-White-Garland desarrollan Insuficiencia cardíaca. Esta insuficiencia se manifiesta, por ejemplo, en una reducción de la capacidad física, producción excesiva de sudor y disnea. El síndrome de Bland-White-Garland también puede causar alteraciones del ritmo cardíaco. Además, algunos de los pacientes afectados tienen problemas con la sangre. circulación. Esto se acompaña, por ejemplo, de infartos o isquemia del miocardio. A menudo, los síntomas típicos del síndrome de Bland-White-Garland ocurren dentro de los primeros seis meses después del nacimiento del paciente.
Diagnóstico y curso
El diagnóstico del síndrome de Bland-White-Garland se basa principalmente en los síntomas clínicos de la condición. Primero, se toma un historial completo con el paciente afectado o el cuidador responsable. En algunos casos, algunos síntomas se hacen evidentes poco después del nacimiento del bebé afectado y despiertan la sospecha de un defecto del corazón. Existe una amplia gama de métodos de investigación para diagnosticar el síndrome de Bland-White-Garland. Por lo general, se utilizan varios procedimientos para confirmar el diagnóstico. Primero, se realiza un examen de ECG y la isquemia del ventrículo izquierdo del miocardio puede ser detectado. Además, durante este examen se detectan las malformaciones del síndrome de Bland-White-Garland y se toman radiografías de tórax que revelan lo que se conoce como cardiomegalia. También hay evidencia de congestión vascular en los pulmones. La función de bombeo de la mano izquierda se reduce y los pacientes también padecen una insuficiencia típica de las válvulas mitrales. En algunos casos, un examen con un catéter cardiaco También se ordena confirmar el diagnóstico de síndrome de Bland-White-Garland.
Complicaciones
Debido a que el síndrome de Bland-White-Garland ocurre en la infancia, puede Lead a situaciones peligrosas. Si el síndrome no se trata, generalmente se produce la muerte. En la mayoría de los casos, los pacientes son muy susceptibles a enfermedades infecciosas. Por esta razón, la esperanza de vida se reduce para quienes padecen el síndrome de Bland-White-Garland. Las víctimas también sufren de Insuficiencia cardíaca, de modo que cierto trabajo pesado o estrés no se puede realizar. Como resultado, el paciente está restringido en sus actividades diarias y tampoco puede realizar ninguna actividad deportiva especial. El esfuerzo físico intenso a menudo conduce a la sudoración. Dado que la persona afectada padece problemas cardíacos, el riesgo de ataque del corazón aumenta considerablemente. En este caso, el infarto ya puede ocurrir en la infancia y, en el peor de los casos, Lead a muerte. El tratamiento debe llevarse a cabo de inmediato y está dirigido principalmente a corregir la defecto del corazón. Si esto no se hace, la muerte resultará del síndrome de Bland-White-Garland. No se puede predecir si ocurrirán otras complicaciones en el curso posterior del paciente. Por lo general, los padres también sufren mucho por depresión. y otras dolencias psicológicas debidas al síndrome de Bland-White-Garland.
¿Cuándo deberías ver a un médico?
En la mayoría de los casos, el síndrome de Bland-White-Garland se reconoce y diagnostica antes del nacimiento o inmediatamente después del nacimiento. Por esta razón, en la mayoría de los casos, no es necesaria una visita al médico para el diagnóstico. Por lo general, el síndrome de Bland-White-Garland también se trata inmediatamente después del nacimiento. Sin embargo, siempre se debe consultar a un médico si la persona afectada experimenta un suministro insuficiente de oxígeno debido a la afección. También es necesario un examen médico si el paciente experimenta una disminución de la tolerancia al ejercicio o fatiga. En general, debido al síndrome de Bland-White-Garland, un médico siempre debe controlar las quejas de flujo sanguíneo. Asimismo, las molestias cardíacas y el aumento de la producción de sudor pueden ser indicativos de esta afección. El diagnóstico lo puede realizar un cardiólogo o en un hospital. Sin embargo, el tratamiento en sí se realiza mediante cirugía. Cuanto antes se inicie la cirugía, mayor será la probabilidad de supervivencia de la persona afectada debido al síndrome de Bland-White-Garland.
Tratamiento y terapia
Las opciones para tratar el síndrome de Bland-White-Garland son limitadas. En numerosos casos, las personas afectadas no pueden sobrevivir sin una oportuna y exitosa terapia forestal. La única opción es corregir el síndrome de Bland-White-Garland y las malformaciones asociadas en la estructura del corazón mediante una intervención quirúrgica. En vista de las escasas posibilidades de supervivencia sin intervención terapéutica, estas operaciones suelen carecer prácticamente de alternativa. Como parte del procedimiento quirúrgico, los pacientes están conectados a un máquina corazón-pulmón. En el primer paso, se corta la arteria coronaria correspondiente procedente de la arteria pulmonar. La arteria pulmonar se sella con la ayuda de un tejido pericárdico especial. Después de eso, la arteria coronaria se une a una parte de la aorta ascendente. Si el paciente afectado padece la válvula mitral insuficiencia, la corrección generalmente se realiza durante la misma operación.
Perspectivas y pronóstico
El pronóstico del síndrome de Bland-White-Garland se considera desfavorable. La tasa de mortalidad es muy alta y, además, se producen numerosas quejas por la enfermedad, que no se pueden curar. Actualmente, la causa del síndrome se considera incierta. Varios hallazgos de investigación sugieren que la enfermedad es genética. Dado que la interferencia con el genética de los seres humanos está prohibido por razones legales, hace que sea difícil para los científicos e investigadores tomar las medidas. El plan de tratamiento consiste en aliviar los síntomas existentes. Al mismo tiempo, se intenta extender la esperanza de vida del paciente, ya que sin atención médica, los recién nacidos mueren en poco tiempo en casi todos los casos. Tan pronto como el paciente se encuentre en un estado estable de salud, se realiza una intervención quirúrgica. En esto, tienen lugar las correcciones de las malformaciones del corazón. La intervención requiere tacto y se considera un desafío. Este procedimiento aumenta considerablemente las posibilidades de supervivencia. En particular, las malformaciones leves pueden corregirse durante la cirugía y permitir una mejora significativa en salud. Sin embargo, el pronóstico solo es posible de forma individual en función del grado del síndrome de Bland-White-Garland. La insuficiencia de oxígeno del organismo se corrige luego en varios pasos de tratamiento. En exámenes de control regulares, se controlan y tratan la actividad cardíaca y las posibles alteraciones circulatorias. En algunos pacientes, el corazón debe controlarse de forma permanente.
Prevención
El síndrome de Bland-White-Garland es una enfermedad congénita asociada con malformaciones del corazón. Por lo tanto, no se conocen formas de prevenirlo.
Que puedes hacer tu mismo
Las personas diagnosticadas con el síndrome de Bland-White-Garland deben, sobre todo, tomarse las cosas con calma. Esto se debe a que no existe un tratamiento conservador para el síndrome de Bland-White-Garland. Es necesaria una intervención quirúrgica para conectar la arteria coronaria izquierda a la aorta. Los pacientes deben evitar el esfuerzo físico. Sin embargo, el ejercicio no debe evitarse por completo. El ejercicio regular ligero y el control de los parámetros de salud por parte de un cardiólogo son necesarios y útiles. Al fin y al cabo, una vez realizado el diagnóstico, el objetivo es al menos mantener, si no mejorar, el estado de salud hasta la intervención quirúrgica. Por lo tanto, los pacientes también deben prestar atención a sus dieta. Un suministro óptimo de todos los nutrientes y un corazón saludable. dieta Es muy importante. Puede Lead para mantener o incluso mejorar el estado de salud actual. Por este motivo, en el menú pertenecen alimentos como frutas frescas, verduras, pescado y aceites de alta calidad. Las grasas deben mantenerse relativamente bajas y la carne también debe estar en el menú no más de una o dos veces por semana. Además, un bajo contenido de sal dieta es importante, como beber lo suficiente agua y sin azúcar tés. Las cantidades de los componentes individuales deben discutirse de antemano con el médico tratante. Aquellos que luego duerman lo suficiente permanecerán lo más saludables posible hasta el tratamiento final.
