El síndrome de Lyell es una enfermedad aguda potencialmente mortal. piel trastorno asociado con epidermólisis extensa (desprendimiento de la epidermis) debido a una marcada intolerancia a las drogas o infección con estafilococos. Con una incidencia de aproximadamente 1: 1,000,000, el síndrome de Lyell es una enfermedad poco común. condición.
¿Qué es el síndrome de Lyell?
Síndrome de Lyell (también conocido como "escaldado piel síndrome ”) es una dermatosis aguda (enfermedad de la piel) que amenaza la vida y que se asocia con epidermólisis (desprendimiento epidérmico vesicular) debido a ampollas subepidérmicas generalizadas. En el síndrome de Lyell, dependiendo de la causa subyacente, se hace una distinción entre la variante inducida por fármacos (necrólisis epidérmica tóxica o NET), que afecta principalmente a adultos, y la variante estafilogénica (estafilococo escaldado piel síndrome), que se observa principalmente en bebés y niños pequeños. El síndrome de Lyell se manifiesta inicialmente por pérdida de apetito, mucosa inflamación (rinitis) y malestar (etapa prodomal). En la etapa aguda, eritema vesicular generalizado (fenómeno de Nikolski) y epidermólisis extensa debido a necrosis desarrollarse con persistente fiebre. Además, en muchos casos las membranas mucosas (especialmente la oral mucosa) se ven afectados por la necrotización. Las erosiones cutáneas características del síndrome de Lyell conllevan la pérdida de líquidos, que puede descarrilar los electrolitos y agua equilibrar.
Causas
El síndrome de Lyell se debe causalmente a una marcada intolerancia a las drogas (síndrome de Lyell inducido por fármacos) o infección con estafilococos (síndrome de Lyell estafilogénico). En este caso, la variante de la enfermedad inducida por fármacos es causada por una reacción alérgico-citotóxica a ciertos fármacos ingeridos. drogas. Drogas que pueden causar tal reacción incluyen hipnóticos (pastillas para dormir como barbitúricos), antiinflamatorios y analgésicos no esteroideos (analgésicos como los derivados de pirazolona), algunos antibióticos (p.ej, sulfonamidas como cotrimaxol) y anticonvulsivos (incluidos antiepilépticos como carbamazepina, fenitoínay lamotrigina) y alopurinol (gota medicamentos). Por el contrario, el síndrome de Lyell estafilogénico es causado por una exotoxina (exfoliatina) producida por Staphylococcus aureus. En muchos casos, la enfermedad está precedida por una piel purulenta o una infección conjuntival, faringitis (inflamación de la faringe mucosa) u otitis (Infección del oído). Si bien los adultos generalmente tienen inmunidad debido a anticuerpos Al neutralizar la exotoxina, esta inmunidad aún no se ha desarrollado en bebés y niños pequeños, y el síndrome de Lyell estafilogénico puede manifestarse como resultado de una reacción citotóxica.
Síntomas, quejas y signos.
El síndrome de Lyell se manifiesta típicamente como rinitis, fiebre, y otros gripe síntomas. Acompañando a estos síntomas, las personas afectadas experimentan un aumento fatiga. El apetito disminuye en el curso de la enfermedad, lo que puede Lead a la pérdida de peso y los síntomas de deficiencia. En general, los pacientes son menos capaces de hacer frente a estrés y retirarse de la vida social. La enfermedad crónica a menudo afecta el estado mental y causa, por ejemplo, depresión. o un trastorno de ansiedad. Adicionalmente, cambios en la piel puede ocurrir. Es característico el enrojecimiento visible de la piel. Estos eritemas eventualmente Lead a un extenso desprendimiento de la epidermis. Si el síndrome de Lyell no se trata, neumonía puede ocurrir, que está asociado con síntomas graves. En el curso de la enfermedad, pueden desarrollarse otros síntomas, cuya naturaleza y gravedad dependen del estado de salud del paciente. salud. Si la víctima ya está debilitada por otra enfermedad, el síndrome de Lyell puede causar una enfermedad cardiovascular grave. Los posibles síntomas incluyen sudoración, taquicardia, nerviosismo y ataques de pánico. En casos graves, colapso circulatorio o incluso corazón puede ocurrir una falla. Los síntomas del síndrome de Lyell aparecen repentinamente y empeoran a medida que avanza la enfermedad. Si la víctima recibe atención médica inmediata, los síntomas desaparecen después de unos días o semanas.
Diagnóstico y curso
Además del cuadro clínico, el síndrome de Lyell se diagnostica sobre la base de una piel biopsia seguido de examen histológico. Los hallazgos también sirven para determinar la variante específica presente; por ejemplo, en la variante inducida por fármacos, la escisión y el desprendimiento se pueden demostrar en toda la epidermis, mientras que en el síndrome de Lyell estafilogénico, el desprendimiento del estrato córneo (capa cutánea más externa) del estrato granulosum (capa de células granulosas de la piel). De manera diferencial, el síndrome de Lyell debe diferenciarse de la formación de ampollas graves impétigo contagiosa escarlata exantema, y Síndrome de Stevens-Johnson. El síndrome de Lyell inducido por fármacos tiene una tasa de mortalidad de aproximadamente 30 a 50 por ciento, aunque esta tasa se puede reducir al 20 por ciento con terapia forestal. Con temprano terapia forestal y ausencia de posibles complicaciones (neumonía, septicemia), el pronóstico del síndrome de Lyell estafilogénico es favorable.
Complicaciones
Como resultado del síndrome de Lyell, no es raro que las personas afectadas padezcan fatiga y lasitud. Además, un pérdida de apetito También ocurre y los individuos afectados muestran una capacidad significativamente reducida para trabajar bajo presión. El síndrome de Lyell también limita gravemente la vida social, ya que los afectados ya no participan activamente en la vida social. Varias quejas psicológicas o depresión. también puede desarrollarse como resultado. Además, el síndrome causa fiebre o resfriados. Sin tratamiento, el síndrome de Lyell también puede Lead a neumonía, que se asocia con síntomas y complicaciones graves. La sistema inmunológico de los afectados está debilitado por este síndrome, lo que facilita la inflamación y que ocurra una infección. Asimismo, debe evitarse el contacto con el mundo exterior para prevenir nuevas infecciones. El tratamiento del síndrome de Lyell es causal y depende de la causa. En los casos de mucha actividad, los síntomas se pueden tratar bien y, por lo general, no hay complicaciones particulares. Sin embargo, no es raro que la persona afectada sea colocada en un tratamiento inducido. coma si el dolor debido a la lesiones de la piel se vuelve demasiado severo. También es posible que el síndrome de Lyell reduzca la esperanza de vida del paciente.
¿Cuándo deberías ver a un médico?
Gripe síntomas como un frío o fiebre indican una enfermedad que necesita atención médica. Se recomienda a las personas afectadas que consulten a un dermatólogo, quien puede diagnosticar o descartar el síndrome de Lyell y, posteriormente, iniciar la terapia adecuada. terapia forestal. Los síntomas que lo acompañan, como manchas rojas en la piel, hinchazón o episodios de fiebre, indican una enfermedad avanzada que debe tratarse de inmediato. Además, si la persona afectada se duerme repetidamente o sufre llagas abiertas, debe ser trasladada a un hospital. Los familiares deben vigilar de cerca a la víctima y llamar a los servicios de emergencia en caso de un deterioro en salud. Esto es especialmente cierto si hay signos de septicemia or hígado or riñón falla. Dado que el síndrome de Lyell puede provocar la muerte del paciente si no se trata, se requiere urgentemente una aclaración médica tan pronto como el paciente se deteriore notablemente física o mentalmente. Durante y después del tratamiento, se debe mantener una estrecha consulta con el médico debido al alto riesgo de efectos secundarios y daños posteriores. El síndrome de Lyell es tratado por un dermatólogo, un internista o un especialista en órganos, según los síntomas.
Tratamiento y terapia
Si se sospecha de síndrome de Lyell, terapia médica intensiva inmediata y monitoreo del individuo afectado. Además, los individuos afectados inmunodeprimidos generalmente requieren aislamiento inverso para protegerse contra infecciones secundarias, mediante el cual se previenen las posibles vías de transmisión resultantes del contacto con el mundo exterior. En el contexto de la terapia sintomática, la misma terapéutica medidas que se utilizan para extensos quemaduras se aplican generalmente. Estos incluyen cerrar monitoreo de los parámetros de laboratorio, infusiones para compensar la pérdida de líquidos, electrolitos y proteínas a través de la abertura lesiones de la piel, estéril y antiséptico Cuidado de heridas con posible reparación quirúrgica de las áreas necróticas de la piel, cuidados locales intensivos y colocación de la persona afectada sobre un colchón de aire o agua cama para evitar un desprendimiento adicional de la piel inducido por la presión. Si hay un síndrome de Lyell inducido por fármacos, todos drogas que pueden haber desencadenado la enfermedad y no son vitales se suspenden y sedosificar glucocorticoides se infunden por vía intravenosa Además, para la profilaxis de nuevas infecciones o si superinfección ya ha ocurrido, la terapia con antibióticos que tienen un bajo alergia se puede indicar el potencial. En el síndrome de Lyell estafilogénico, antibiótico terapia con altadosificar β-lactámicos semisintéticos antibióticos es el pilar, mientras que el administración of glucocorticoides está contraindicado. Debido a lo extremadamente doloroso lesiones de la piel, muchos pacientes con síndrome de Lyell se colocan además en un inducido coma.
Perspectivas y pronóstico
Si el síndrome de Lyell se trata de manera oportuna y no ocurren complicaciones, como septicemia o neumonía, el pronóstico es bueno. Los síntomas de la piel se resuelven luego de diez a 14 días. Cicatrices permanecen solo en casos muy raros. Si el síndrome de Lyell se detecta en una etapa temprana, a veces aún se puede evitar un brote de la enfermedad. Para ello, se administran antibióticos al paciente para matar el patógenos. Si el tratamiento es exitoso, el paciente condición mejora de nuevo en uno o dos días. En ausencia de tratamiento, el síndrome de Lyell puede causar complicaciones como cicatrices y daño en el nervio. Los cambios visuales suelen ir acompañados de efectos crónicos. dolor. Para garantizar un proceso de curación positivo, el paciente debe someterse a exámenes médicos periódicos. Si es necesario, se debe ajustar la medicación o tratar síntomas específicos. El pronóstico final lo puede dar un especialista, que tendrá en cuenta otros factores como el estado de salud del paciente. salud, antecedentes familiares y enfermedades concomitantes. En los niños, la enfermedad suele resolverse más rápidamente que en los adultos, en quienes la enfermedad suele persistir durante una o dos semanas.
Prevención
El síndrome de Lyell generalmente no se puede prevenir. Las intolerancias a los medicamentos a menudo se vuelven evidentes solo cuando se toma el medicamento específico. Gestión sostenible de la medicación y autogestión cercanamonitoreo cuando la ingesta de sustancias potencialmente desencadenantes puede reducir el riesgo de síndrome de Lyell o al menos minimizar los efectos de la enfermedad mediante un diagnóstico precoz.
Seguimiento
La medidas de un seguimiento suele depender en gran medida de la manifestación exacta de las enfermedades de la piel, por lo que normalmente no se puede hacer una predicción general. En primer lugar, el síndrome de Lyell debe ser examinado y tratado por un médico para evitar complicaciones o molestias adicionales. Un alto nivel de higiene también puede tener un efecto positivo en el curso de tales enfermedades. En la mayoría de los casos, el tratamiento de estas enfermedades se realiza aplicando cremas or ungüentos y tomando medicamentos. La persona afectada debe prestar atención a una aplicación regular y también a la dosis correcta para aliviar las molestias de forma permanente. Los controles periódicos realizados por un médico son muy importantes. En la mayoría de los casos, el síndrome de Lyell no afecta negativamente la esperanza de vida de la persona afectada.
Que puedes hacer tu mismo
Debido a que el síndrome de Lyell es una amenaza para la vida condición, el tratamiento y la atención médica son inevitables. Autoayuda medidas sólo puede referirse a cuidados y cuidados por familiares. En caso de intolerancia a las drogas, el medicamento respectivo debe suspenderse o reemplazarse por otro después de consultar a un médico. Los posibles síntomas, como fiebre y agotamiento, pueden contrarrestarse con reposo en cama y evitar situaciones innecesarias. estrés. La persona afectada suele depender de una estancia hospitalaria. En este caso, el cuidado cariñoso de familiares o amigos tiene un efecto muy positivo en el curso de la enfermedad. Las discusiones extensas con confidentes cercanos pueden prevenir y tratar las quejas psicológicas. Si los niños se ven afectados por el síndrome de Lyell, siempre se les debe informar sobre las posibles consecuencias y complicaciones de la enfermedad. Además, en muchos casos, el contacto con otras personas que padecen el síndrome de Lyell tiene un efecto muy positivo sobre la enfermedad. Aquí se destaca el intercambio de información y un posible apoyo emocional mutuo. En general, no se puede predecir si este síndrome se curará.
