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Atresia de la bilis conductos, inglés: atresia biliar, clasificación BA según ICD-10? Q44. 2 La atresia biliar general es una malformación congénita del bilis conductos
La bilis los conductos están cerradosoclusión = atresia). La enfermedad se encuentra exclusivamente en recién nacidos y es una indicación común de hígado trasplante en la infancia. Causas Como ocurre con muchas enfermedades humanas, la etiología de la atresia biliar no se comprende completamente.
Sin embargo, existen componentes infecciosos genéticos e inflamatorios que probablemente conduzcan a tal dislocación de los conductos biliares. Es muy probable que exista una conexión entre esta malformación y una infección viral durante el embarazo con el Epstein-Barr, citomegalovirus, sincitial respiratorio y papiloma humano virus. Además, se encuentran anomalías genéticas en los niños afectados.
Si los conductos biliares se ven como tejidos finos, la esclerosis (obstrucción con tejido conectivo) y se pueden observar cambios inflamatorios. Las niñas se ven afectadas con mayor frecuencia por conducto biliar atresia que los niños. La enfermedad se presenta con una prevalencia de 1: 20,000 y es más frecuente en la región de Asia y el Pacífico.
Se hace una distinción entre una forma sindrómica y una no sindrómica. En la forma no sindrómica de la enfermedad, solo los conductos biliares están obstruidos, mientras que la forma sindrómica se asocia con otras malformaciones como corazón defectos. Síntomas En los recién nacidos con atresia biliar, hay una prolongada ictericia (en contraste con la ictericia fisiológica del recién nacido), una decoloración de las heces (heces acólicas) y una coloración marrón de la orina.
Además, el hígado puede agrandarse, lo que se denomina hepatomegalia. El general condición de los niños luego se deteriora con el tiempo, por lo que se puede observar la pérdida de peso. El resultado es una ampliación de la bazo, que puede ser extremadamente doloroso, y ascitis en el abdomen.
Trastornos digestivos y por lo tanto dolor en el área intestinal puede resultar de la falta de ácidos biliares. También hay una mayor tendencia a sangrar, ya que la absorción de vitamina K se ve alterada por la falta de ácidos biliares. Diagnóstico un ultrasonido El examen puede revelar anomalías anatómicas como una vesícula biliar reducida o deformidades de la hígado.
Si los hallazgos son inciertos, la colangiografía es una opción, en la que los conductos biliares se visualizan con un medio de contraste. También es posible realizar un hígado biopsia. Tratamiento La atresia biliar requiere tratamiento en cualquier caso, ya que se desarrolla una cirrosis hepática no tratada, que conduce a una muerte prematura. Los bebés generalmente se tratan quirúrgicamente. Trasplante de hígado Suele ser necesario hasta el segundo año de vida.
