Corea de Huntington

Sinónimos en un sentido más amplio

Inglés: enfermedad de Huntington, corea mayor. - Danza de San Vito (vulg.) - Enfermedad de Huntington

Definición

Enfermedad hereditaria que conduce a la destrucción de cerebro células en ciertas regiones del cerebro del inconsciente que sostienen y sostienen las funciones motoras. La enfermedad suele presentarse entre los 35 y los 50 años y se manifiesta en

• Trastornos del movimiento como movimientos involuntarios, como relámpagos, de lanzamiento de las extremidades.
• Mueca
• Reducción de la capacidad intelectual y
• Disminución de la personalidad.

¿Cuál es la esperanza de vida de la enfermedad de Huntington?

En comparación con la población normal, la esperanza de vida se reduce significativamente en pacientes con enfermedad de Huntington. La esperanza de vida general varía mucho de un individuo a otro. Por un lado, esto depende de la edad de la enfermedad y del curso de la enfermedad.

Por lo general, los primeros síntomas aparecen entre los 30 y los 40 años. Casi la mitad de los afectados mueren dentro de los primeros 10 años de la enfermedad. Después del decimoquinto año de enfermedad, solo el 15% sigue vivo.

En el 10% de los casos, sin embargo, también se ha producido una duración de la enfermedad de más de 20 años. En general, las mujeres tienen en promedio una duración de la enfermedad un poco más prolongada que los hombres. Cuanto antes se produzca la enfermedad, más grave será el curso de la enfermedad. La esperanza de vida de los pacientes con enfermedad de Huntington se sitúa, por tanto, en una media de 40 a 50 años, aunque si la enfermedad comienza tarde, es posible que se alcance una edad de unos 60 años.

Epidemiología:

La frecuencia de la enfermedad de Huntington es de 5 a 10/100. 000, la herencia es autosómica dominante. Esto significa que los hijos de las personas afectadas tienen un 50% de riesgo de contraer la enfermedad ellos mismos.

Sintomas:

Los afectados sufren de flacidez muscular y, al mismo tiempo, movimientos de barrido, como un rayo, de las extremidades, que se intensifican durante la tensión emocional y casi nunca ocurren durante el sueño. La razón de esto es la pérdida de los impulsos inhibidores necesarios sobre la ejecución de movimientos. El perturbado coordinación del movimiento se manifiesta además en muecas, trastornos de la deglución y dificultades del habla.

La enfermedad de Huntington es progresiva y, a medida que avanza, los pacientes tienen dificultad para caminar y mover los ojos. coordinación y se vuelve incapaz de retener las heces y la orina. Además, en la corea se producen cambios de personalidad como rabietas y trastornos de la atención, así como delirios en el contexto de las psicosis. El declive en el rendimiento intelectual conduce a progresivas demencia (reducción de inteligencia adquirida, ver allí). La enfermedad de Huntington es fatal dentro de los 15-20 años posteriores al diagnóstico, a menudo como resultado de enfermedades secundarias causadas por la mala salud general del paciente. condición.

¿Cuáles son los primeros signos?

Los primeros signos de la enfermedad de Huntington suelen notarse entre los 30 y los 40 años. A menudo, los síntomas psicológicos preceden años a los trastornos del movimiento característicos de la enfermedad. Las anomalías psicológicas típicas son estados de ánimo depresivos y reducción del impulso.

A veces, los déficits cognitivos incipientes se manifiestan en forma de concentración y memoria trastornos. Estos síntomas pueden confundirse fácilmente con depresión. en las primeras etapas. El hecho de que la enfermedad conduzca a menudo a comportamientos impulsivos e hirientes hacia otras personas también es una carga para los familiares.

Los pacientes a veces son incapaces de procesar correctamente la información visual, por ejemplo, las expresiones faciales, por lo que no pueden reaccionar adecuadamente a las emociones de los demás. Los trastornos del movimiento se caracterizan inicialmente por hipercinesia (en griego hiper - sobre, kinesis - movimiento). Se entiende que esto significa un aumento de los movimientos no deseados.

Se reduce el tono muscular, el estado de tensión de la musculatura. Los pacientes perciben esta falta de control sobre su propio cuerpo como muy estresante. Particularmente en la fase inicial hay intentos aislados de suicidio.