Leucemia linfocítica crónica: complicaciones

Las siguientes son las enfermedades o complicaciones más importantes a las que puede contribuir la leucemia linfocítica crónica (LLC):

Sangre, órganos formadores de sangre - Sistema inmunológico (D50-D90).

  • Anemias (anemia)
    • Anemias hemolíticas autoinmunes (AIHA; forma de anemia hemolítica en la que el sistema inmunológico del cuerpo produce anticuerpos que inducen la hemólisis de los eritrocitos), generalmente desencadenada por anticuerpos térmicos policlonales IgG
    • Anemias de glóbulos rojos puros
  • Citopenias autoinmunes (alrededor del 20%).
  • Trombocitopenias autoinmunes (AITP).
  • Sangrado
  • Hiperesplenismo: complicación de la esplenomegalia (agrandamiento del bazo). Debido a esto, su capacidad funcional del bazo aumenta más allá del nivel necesario y conduce a un aumento eliminación of eritrocitos (rojo sangre células), leucocitos (blanco sangre células) y plaquetas (plaquetas de la sangre) de la sangre periférica, lo que resulta en pancitopenia (sinónimo: tricitopenia; reducción de las tres series de células en la sangre).
  • Síndrome de hiperviscosidad (HVS): complejo de síntomas clínicos, que tiene su causa en el aumento de la concentración de paraproteínas del plasma sanguíneo. Debido al aumento de la viscosidad, hay una reducción en la fluidez de la sangre.
  • Citopenias / reducción del número de células en sangre (anemia (anemia), trombocitopenia (número reducido de plaquetas / plaquetas), neutropenia (reducción de granulocitos neutrófilos en la sangre)) o sus consecuencias clínicas (infecciones, hemorragias, fatiga).

Enfermedades infecciosas y parasitarias (A00-B99).

  • Infecciones de todo tipo

Neoplasias: enfermedades tumorales (C00-D48)

  • Recurrencia: recurrencia de la enfermedad.
  • La infiltración de CLL puede afectar cualquier órgano
  • Transformación de CLL en:
    • Linfoma de Hodgkin (% 0.7).
    • Transición de CLL de baja malignidad a una etapa superior o en transformación a alta malignidad linfoma (Síndrome de Richter; en el 5-10% de los casos); El síndrome de Richter se define por la presencia de LNH de alta malignidad (noLinfoma de Hodgkin) y CLL al mismo tiempo (mal pronóstico); cuadro clínico: aumento rápido de la sintomatología B * y los niveles de LDH.

Promover

  • Infecciones estas son las principales causas de muerte en la CLL.

* B sintomatología

  • Inexplicable, persistente o recurrente fiebre (> 38 ° C).
  • Sudores nocturnos intensos (húmedos pelo, ropa de dormir empapada).
  • Pérdida de peso no deseada (> 10% por ciento del peso corporal en 6 meses).

Factores predictivos

  • Deleción o mutación de TP53: esto se asocia con una respuesta deficiente a la quimioterapia
  • NFAT2: las células leucémicas de pacientes con un curso clínico lento tienen una gran cantidad de la proteína NFAT2; en pacientes con un curso agresivo, la proteína se reduce significativamente
  • CLL-IPI: puntuación validada para predecir el riesgo de progresión relacionado con la supervivencia general en pacientes con CLL; Los factores críticos son el estado de TP53, el estado de mutación de IgHV, la ß-microglobulina, el estado clínico y la edad (ver más abajo): calculadora CLL-IPI.

CLL-IPI (CLL-Índice de pronóstico internacional).

Variable Factor de riesgo Puntos
TP53 (17p) Deleciones y / o mutación 4
IGHV No mutado 2
Microglobulina beta-2 (mg / L) <3,5 1
Edad > 65 años
Etapa* Binet B / C, Rai I-IV 1
Puntaje total 0 a 10

* Clasificación por etapas según Binet o Rai.

Puntuación Grupo de riesgo Tasas de supervivencia a 5 años (%) Frecuencia de subgrupos (%)
0 - 1 "bajo" 93,2 28
2 - 3 "intermedio 79,3 39
4 - 6 "Alto" 63,3 28
7 - 10 "muy alto" 23,3 6

Más pistas

  • Tipo de progresión después de CLL terapia forestal: aparición de linfadenopatía después del tratamiento de primera línea (supervivencia significativamente menor); significativamente menos tiempo para la próxima terapia.
  • Los factores que proporcionan evidencia en pacientes con CLL en recaída o refractaria de que se puede esperar una mayor probabilidad de supervivencia son la beta-2-microglobulina, lactato deshidrogenasa (LDH), hemoglobina, y el tiempo transcurrido desde el inicio de la última terapia forestal (acrónimo: "BALL"; recuerde B2M, anemia, LDH, última terapia): Interpretación: riesgo bajo. Puntuación: 0 o 1; riesgo intermedio: puntuación: 2 o 3; alto riesgo: puntuación de 4.
    • Pacientes en el ibrutinib grupo con una puntuación de alto riesgo: la probabilidad de estar vivo a los 24 meses fue del 56%; con una puntuación de riesgo bajo, 90%.
    • Pacientes en el Venetoclax grupo con una puntuación de alto riesgo: la probabilidad de estar vivo a los 24 meses era del 95%; con un riesgo bajo, 82%.

    La puntuación de riesgo se puede calcular utilizando un programa disponible en el sitio web Calculate by QxMD.