Lupus eritematoso: clasificación

Sistémico lupus eritematoso (LES): los criterios de clasificación del American College of Rheumatology (ACR) están siendo reemplazados cada vez más por la clasificación que se presenta a continuación. Esto fue modificado en 2012 por el grupo de Clínicas Colaboradoras Internacionales de Lupus Sistémico (SLICC) basado en los criterios de clasificación del Colegio Americano de Reumatología (ACR). Un requisito previo para establecer un diagnóstico de LES es que se cumplan 4 criterios (al menos 1 de los cuales es clínico y 1 inmunológico) o, en el caso de ANA o anti-dsDNA positivos anticuerpos, se realiza un diagnóstico histológico de nefritis lúpica (inflamación de los riñones). Los criterios SLICC no son criterios de diagnóstico. Nota: Los criterios SLICC se hicieron menos conocidos, aunque tenían una mejor sensibilidad (92-97% frente a 77-90%) con una especificidad más pobre (74-88 frente a 91-96%) en comparación con los criterios de clasificación de 1982. Mientras tanto, se presentaron nuevos criterios de clasificación para pacientes con lupus en el congreso internacional anual de la European League Against Reuma (EULAR) (ver más abajo). Criterios de clasificación de LES: Criterios de clasificación de las Clínicas Colaboradoras Internacionales de Lupus Sistémico (SLICC).

Criterios clínicos
  • Lupus eritematoso cutáneo agudo que incluye eritema en mariposa: eritema fijo (enrojecimiento de la piel; plano o elevado) en la cara (áreas de la nariz y las mejillas), generalmente excluyendo los pliegues nasolabiales ("surco nasolabial")
  • Cutáneo crónico lupus eritematoso (p. ej., lupus eritematoso discoide localizado o generalizado: parches de piel eritematosos y elevados con porciones queratósicas (queratinizantes) no removibles e hiperqueratosis folicular (queratinización excesiva de la piel))
  • Úlceras orales ("pertenecientes a la boca") y / o nasofaríngeas ("pertenecientes a la nasofaringe")
  • serositis
    • Pleuresía (inflamación de la pleura) o dolor pericárdico que dura más de un día
    • Pericarditis (inflamación de la pericardio).
    • Peritonitis (peritonitis)
    • Ascitis (hidropesía abdominal)
  • Afectación renal: Orina única: proteína /Creatinina relación (relación P / C) o excreción de proteínas (excreción de proteínas) en orina combinada de 24 h> 0.5 g
  • Afectación neurológica: p. Ej., Epilepsia (convulsiones), psicosis, mielitis (inflamación de la médula espinal), neuropatía (enfermedades de los nervios periféricos)
  • Anemia hemolítica (anemia causada por aumento o deterioro prematuro de eritrocitos / glóbulos rojos (hemólisis)) con reticulocitosis
  • Leucocitopenia (<4,000 leucocitos (blanco sangre células) / μl) o linfocitopenia (<1,500 / μl).
  • La trombocitopenia (<100,000 / μl / recuento plaquetario disminuido).
Criterios inmunológicos
  • Títulos de ANA por encima del valor de referencia de laboratorio.
  • Anticuerpo anti-dsDNA
  • Anticuerpo anti-Sm
  • Antifosfolípido anticuerpos (anticuerpos anti-cardiolipina y anti-β 2-glicoproteína I [IgA, IgG o IgM]; prueba VDRL [Laboratorio de Investigación de Enfermedades Venéreas] falso positivo).
  • Complemento disminuido (C3, C4 o CH50).
  • Directo Prueba de Coombs (sin hemolítico anemia).

Nuevos criterios de clasificación EULAR / ACR para pacientes con lupus (presentado en el congreso internacional anual de la European League Against Reuma (EULAR)).

En una comparación inicial de 1,000 pacientes con LES, se informa que los nuevos criterios EULAR / ACR funcionan mucho mejor que los antiguos ACR (85% y 95%), con sensibilidad y especificidad del 98% y 97%, respectivamente.

Dominios y criterios clínicos ponderación
síntomas constitucionales fiebre 2
Piel LD cutánea aguda o discoide ulcerasubaguda alopeciaoral ulcerosa no cicatricial. 2246
Artritis Sinovitis ≥ 2 articulaciones o dolor a la palpación en ≥ 2 articulaciones con rigidez matutina ≥ 30 minutos 6
Neurología Delirio Psicosis Convulsiones 236
serositis Pericarditis aguda por derrame pleural o pericárdico 56
Hematología Leucopenia Trombopenia Hemólisis autoinmune 344
Riñones Proteinuria> 0.5 g / 24 h Nefritis lúpica (histol.) Tipo II, V Nefritis lúpica (histol.) Tipo III, IV 4810
Dominios y criterios inmunológicos ponderación
Antifosfolípido-Ak aCL> 40 GPL o aβ2GPI> 40 GPL o LA +. 2
Complemento C3 o C4 disminuidos C3 y C4 disminuidos 34
auto ac alto específico Anti-dsDNS-AkAnti-Sm-Ak 66

Clasificación de la nefritis lúpica

Clase Descripción
1 LGN mesangial mínimo
2 LGN mesangioproliferativo
3 LGN focal (<50% de los glomérulos) activo / esclerosado, segmentario o global
4 LGN difuso (> 50% de los glomérulos) activo / esclerosado, segmentario o global
5 LGN de ​​membrana
6 LGN esclerosado (> 90% de los glomérulos).

Leyenda: LGN: lupus glomerulonefritis.