Patogenia (desarrollo de la enfermedad)
Síndrome de Sjogren es una de las enfermedades autoinmunes sistémicas (reacción excesiva del sistema inmunológico contra los propios tejidos del organismo) del grupo de las colagenosis, lo que conduce a una enfermedad inflamatoria crónica o destrucción de las glándulas exocrinas, por lo que las glándulas salivales y lagrimales son las más afectadas. Histológicamente (por tejido fino), hay infiltración de linfocitos (intercalación de la mucosa or glándulas salivales linfocitos/ perteneciente al blanco sangre células), alteración del sistema ductal y atrofia (encogimiento) del parénquima (tejido) del glándulas salivales.
Etiología (causas)
Las causas de la forma primaria de Síndrome de Sjogren son desconocidos.
Causas biográficas
- Carga genética - Genes: asociados a HLA (HLA-DR2, HLA-DR3).
- Riesgo genético dependiente de polimorfismos genéticos:
- Genes / SNP (polimorfismo de un solo nucleótido):
- Genes: STAT4, TNPO3
- SNP: rs7574865 en el gen STAT4
- Constelación de alelos: GT (1.55 veces).
- Constelación de alelos: TT (2.4 veces)
- SNP: rs10488631 en el gen TNPO3
- Constelación de alelos: GT (1.7 veces).
- Constelación de alelos: GG (3.4 veces)
- SNP: rs7574865 en el gen STAT4
- Genes: STAT4, TNPO3
- Genes / SNP (polimorfismo de un solo nucleótido):
- Riesgo genético dependiente de polimorfismos genéticos:
- Factores hormonales - climaterio (menopausia en mujeres) y posmenopausia (período que comienza cuando menstruación ha estado ausente durante al menos un año).
Causas secundarias relacionadas con la enfermedad Síndrome de Sjogren.
- Hepatitis B, C
- Colagenosis
- Lupus eritematoso (grupo de enfermedades autoinmunes en las que la formación de autoanticuerpos ocurre).
- Colangitis biliar primaria (CBP, sinónimos: colangitis destructiva no purulenta; anteriormente cirrosis biliar primaria) - enfermedad autoinmune relativamente rara del hígado (afecta a las mujeres en aproximadamente el 90% de los casos); comienza principalmente biliar, es decir, en el intra y extrahepático ("dentro y fuera del hígado") bilis conductos, que son destruidos por la inflamación (= colangitis destructiva crónica no purulenta). En el curso más largo, la inflamación se extiende a todo el hígado tejido y eventualmente conduce a cicatrices e incluso cirrosis; detección de antimitocondrial anticuerpos (AMA); La CBP se asocia frecuentemente con enfermedades autoinmunes (autoinmunes tiroiditis, polimiositissistémico lupus eritematoso (LES), esclerosis sistémica progresivareumatoide artritis); Asociado con colitis ulcerosa (enfermedad inflamatoria intestinal) en el 80% de los casos; riesgo a largo plazo de carcinoma colangiocelular (CCC; bilis carcinoma de conducto, conducto biliar células cancerosas) es del 7 al 15%.
- Reumatoide artritis - enfermedad inflamatoria crónica multisistémica, generalmente manifestada en forma de sinovitis (inflamación de la membrana sinovial).
