Sinónimos
Esclerodermia, esclerosis sistémica
Definición
La esclerosis sistemática progresiva es una enfermedad sistémica rara del tejido conectivo en el que hay un aumento de tejido conectivo en la piel, vasos y órganos internos. Pertenece al grupo de las colagenosis. Las mujeres se ven afectadas por la esclerosis sistemática progresiva tres veces más que los hombres, y la enfermedad suele manifestarse entre los 30 y los 50 años. Hay entre 6 y 25 casos por 100,000 habitantes por año.
Natural
Se desconoce el origen de la esclerosis sistémica progresiva. Se cree que una inflamación en el vasos es el desencadenante del aumento de la formación de tejido conectivo en el cuerpo. Hay 2 formas de esclerosis sistémica progresiva: En sistémica esclerodermia los síntomas pueden ser muy variables: En la esclerodermia cutánea se produce la denominada “morfea”, lo que significa que la piel se cambia de forma similar a una cicatriz. También pueden verse afectados otros órganos del cuerpo. Se trata de:
- Edema (retención de agua) de la piel.
- La piel está endurecida y tensa, especialmente en los dedos.
- En el curso de la enfermedad, la piel se vuelve más delgada.
- Síndrome de Raynaud de los dedos.
- Alteración del ritmo cardíaco.
- Artritis
- Fallo renal
- Tos de pecho
Diagnóstico
Con la ayuda de capilaroscopia (examen microscópico de los más pequeños vasos del lecho ungueal) y la detección de ciertos anticuerpos existentes sangre, se puede hacer el diagnóstico de esclerosis sistemática progresiva.
Terapia
Tanto fármacos que limitan la inflamación como medidas sintomáticas como mantener los dedos calientes en Síndrome de Raynaud son usados. Linfa también se utilizan drenaje y fisioterapia.
Pronóstico
La forma cutánea tiene buen pronóstico, mientras que la afectación renal y los cambios en pulmón tejido (fibrosis pulmonar) son limitaciones.
