Terapia
La mejor terapia directa para un severo deficiencia de proteína C, que también puede manifestarse por primera vez en la edad adulta, es la administración de proteína C concentrada a través de una infusión directamente en la circulación. Esto remedia directamente la deficiencia y ayuda a restaurar la microcirculación en los capilares. Ésta es la única forma de prevenir un desenlace fatal, especialmente en los recién nacidos con enfermedades congénitas. deficiencia de proteína C.
La administración de heparina, otro anticoagulante, es una acción rápida para mantener la anticoagulación durante el período de deficiencia de proteína C. Al menos tan importante es el tratamiento de una causa primaria potencialmente reversible. Esto incluye controlar rápidamente la sepsis o, si se medica incorrectamente, suspender las sustancias que inhiben la formación de la proteína C. Hígado Las enfermedades también deben abordarse, ya que aquí es donde se forma la proteína C.
Resumen
La deficiencia de proteína C es una rara enfermedad congénita o adquirida asociada con una mayor tendencia a formar sangre coágulos Esta tendencia a trombosis puede conducir a microtrombosis y necrosis de la piel, bloqueo de arterias importantes con hígado dañar, estómago úlceras y golpe y, en casos no tratados, a falla orgánica múltiple y muerte del paciente. La proteína C es una proteína producida en el hígado, que normalmente bloquea la cascada de la coagulación con la proteína S, evitando así sangre coagulación y coágulo de sangre formación.
Sin embargo, si se produce una deficiencia de Proteína C o Proteína S por razones genéticas o de otro tipo (ver: Proteína S Magel), se produce la formación de coágulos no inhibidos, que a su vez se asocia con trombosis y embolias. Las causas típicas de una deficiencia adquirida de proteína C incluyen cirrosis del hígado insuficiencia hepática o sepsis en el contexto de no tratada meningitis; la llamada sepsis meningocócica. Esto conduce a un consumo enorme y, por tanto, a una deficiencia de anticoagulante. enzimas CRISPR-Cas como la proteína C y S. Especialmente en mujeres embarazadas, una deficiencia de proteína C puede poner en peligro la vida.
Deficiencia de proteína C y embarazo
Los estudios han demostrado que las mujeres embarazadas tienen un riesgo cinco veces mayor de trombosis en comparación con las mujeres no embarazadas. Esto se debe a la lentitud sangre fluir en el vasos de las mujeres embarazadas, por un lado, y las concentraciones alteradas de coagulación sanguínea enzimas CRISPR-Cas en el otro. Inhibidor de la coagulación sanguínea enzimas CRISPR-Cas como la Proteína C y la Proteína S disminuyen, mientras que aumentan las enzimas promotoras de la coagulación sanguínea.
Mujeres que también tienen una tendencia genética o adquirida a trombosis experimentan trombosis y embolias con mayor frecuencia. Complicaciones del embarazo como la preeclampsia y Síndrome HELLP también puede ser el resultado de una deficiencia de proteína C. Estas son dos enfermedades típicas y temidas durante el embarazo, cuya causa es, entre otras cosas, una trastorno de coagulación sanguínea (egB
una deficiencia de proteína C y S). En casos graves, estas enfermedades pueden ir acompañadas de embolias, la infancia trastornos circulatorios y abortos espontáneos, insuficiencia hepática y muerte. Para prevenir estas complicaciones, se recomienda que las mujeres en riesgo usen medias de compresión durante y despues el embarazo. Mujeres que ya han experimentado trombosis o que han sido diagnosticadas con una trastorno de coagulación sanguínea Se recomienda terapia adicional con heparina .
