El síndrome de Kleine-Levin es una hipersomnia recurrente episódica caracterizada por un aumento de la somnolencia, alteraciones de la percepción y comportamientos paradójicos de vigilia. Presumiblemente, existe una causa del sistema nervioso central. Hasta la fecha, no existe una opción de tratamiento establecida debido a su baja prevalencia.
¿Qué es el síndrome de Kleine-Levin?
La profesión médica conoce el síndrome de Kleine-Levin como hipersomnia periódica en la infancia o adolescencia. Más de dos tercios de los pacientes son hombres. Los períodos recurrentes de somnolencia se encuentran entre los principales síntomas del síndrome. Los períodos de mayor necesidad de dormir duran aproximadamente dos semanas cada uno y van acompañados de alteraciones de la percepción o del comportamiento. Con una prevalencia de 1: 1,000,000 a 2,000,000, el síndrome de Kleine-Levin es un trastorno bastante raro cuya causa aún no se ha dilucidado por completo. Debido a su baja prevalencia, ha habido pocos estudios o hallazgos de investigación sólidos. El síndrome se clasifica como hipersomnia de origen nervioso central. #
En la clasificación adicional de la enfermedad, la ciencia está hasta ahora en desacuerdo. Mientras que algunos entienden el síndrome como una enfermedad autoinmune infecciosa, para otros el síndrome de Kleine-Levin pertenece a las enfermedades genéticas hereditarias.
Causas
La causa del síndrome de Kleine-Levin es controvertida. Se especula la causa autoinmunológica, por ejemplo. El inicio de la enfermedad a menudo se asocia con una infección. Sin embargo, hasta la fecha se desconoce exactamente qué infección podría causar la enfermedad. Dado que en el pasado se ha observado una acumulación familiar, también es concebible un componente genético. Sin embargo, los afectados con los genes correspondientes no necesariamente tienen que contraer la enfermedad. Sin embargo, la predisposición genética a la enfermedad en combinación con una infección podría Lead hasta la aparición de hipersomia autoinmunológica y nerviosa central. Sin embargo, aún no se ha confirmado la naturaleza hereditaria de la enfermedad. Tampoco se ha establecido de manera concluyente una causa infecciosa primaria. También una trauma craneoencefálico or la adicción al alcohol podría observarse en relación con la enfermedad. Hasta la fecha tampoco está claro en qué medida y en qué medida el aumento de la enfermedad de los adolescentes varones está relacionado con la causa.
Síntomas, quejas y signos.
El síndrome de Kleine-Levin se caracteriza por períodos recurrentes de sueño significativamente prolongado. Los períodos varían en duración desde días hasta un mes entero. En promedio, duran dos semanas. Durante estos períodos, la persona afectada duerme la mayor parte del día y se encuentra despierta solo dos horas al día durante las fases agudas. Durante las fases de vigilia, la comunicatividad y la capacidad de orientarse sufre. Quienes la padecen parecen apáticos y letárgicos y sufren de antojos. Se les puede despertar del sueño, pero se vuelven a dormir inmediatamente. Son hipersensibles a los sonidos y la luz. Los trastornos del comportamiento hipersexual a menudo se asocian con los síntomas principales. Durante las fases agudas, los pacientes dicen que tienen la sensación de estar realmente soñando. A menudo, durante las fases de vigilia, memoria se produce una pérdida o alucinaciones aparecer. Por lo tanto, si los actos delictivos ocurren durante la fase aguda, el diagnóstico tiene una relevancia reductora de la pena.
Diagnóstico y curso de la enfermedad.
La prueba de latencia múltiple del sueño (MSLT) es la principal herramienta utilizada para diagnosticar el síndrome de Kleine-Levin. Además de una latencia acortada para conciliar el sueño, esta prueba revela el trastorno como un tiempo total de sueño prolongado y específicamente una prolongación de las fases del sueño profundo y la primera etapa del sueño. Existe una deficiencia en las fases de SWS. SPECT muestra hipoperfusiones del tálamo, ganglios basales, y en frontotemporal cerebro regiones. A pesar de la causa neurológica, los hallazgos de CT o MRI siguen sin ser notables. Diferencialmente, el condición debe diferenciarse de otras hipersomnias de origen nervioso central. También debe excluirse la hipersomnia psiquiátrica o interna de la forma secundaria. El pronóstico se considera favorable. La hipersomnia generalmente se resuelve en la edad adulta y solo aumenta sintomáticamente en casos raros durante su curso.
Complicaciones
Desafortunadamente, el síndrome de Kleine-Levin no se puede tratar de forma causal. Esto se traduce en limitaciones importantes en la vida del paciente y también en una calidad de vida reducida. La mayoría de los afectados sufren problemas de sueño, alteraciones en la percepción y comportamiento desequilibrado. El comportamiento puede parecer extraño y extraño, especialmente para los forasteros, lo que a menudo conduce a la exclusión y otras molestias sociales. Especialmente en los niños, esto puede Lead a la intimidación o las burlas. En la mayoría de los casos, los efectos del síndrome de Kleine-Levin solo se sienten durante unas pocas horas algunos días al mes. Los antojos también pueden ocurrir y los pacientes son extremadamente sensibles a la luz. También pueden ocurrir disfunciones e impulsos sexuales graves. La mayoría de los pacientes sufren memoria pérdida y alucinaciones. También pueden producirse lesiones o accidentes involuntarios. Se pueden usar medicamentos para limitar algunos de los síntomas. Sin embargo, tomar el medicamento puede estar asociado con efectos secundarios. No es raro que los padres y familiares de los afectados se vean afectados por síntomas psicológicos y requieran tratamiento psicológico. Sin embargo, no es posible una predicción general del curso de la enfermedad y la esperanza de vida.
¿Cuándo se debe ir al médico?
Personas que tienen episodios recurrentes de aumento fatiga o una necesidad prolongada de sueño debe consultar a un médico. Si el período de vigilia es de menos de 3 horas diarias, hay motivo de preocupación. Si la persona afectada parece letárgica, tiene pocas habilidades de comunicación o parece desorientada, necesita ayuda. Se recomienda una visita al médico para que se pueda diagnosticar la causa de las anomalías del comportamiento. Si las tareas diarias ya no se pueden realizar como de costumbre, se debe consultar a un médico. En caso de apatía, pérdida de apetito o reducción de la ingesta de alimentos, se debe consultar a un médico. Existe el riesgo de un suministro insuficiente del organismo, que puede Lead a más complicaciones. Alternativamente, durante las fases de vigilia, se pueden observar ataques de apetito voraz en las personas afectadas. Si las personas afectadas solo pueden despertarse con dificultad y luego se vuelven a dormir abruptamente, es aconsejable una aclaración médica de las observaciones. La hipersensibilidad a los sonidos o la luz son indicaciones adicionales de una salud discapacidad. Los pacientes a menudo no pueden distinguir entre los sueños y la realidad. En la mayoría de los casos, se produce una curación espontánea temporal de las molestias. Dado que las quejas se repiten a intervalos periódicos, se debe consultar a un médico incluso si el paciente ya está libre de síntomas.
Tratamiento y terapia
No hay un solo terapia forestal para el síndrome de Kleine-Levin hasta la fecha debido al pequeño número de casos y posibilidades de investigación. Sobre todo, como se desconoce la causa, no puede haber hablar de causal terapia forestal. En determinadas circunstancias, los síntomas se pueden tratar y aliviar con medicamentos. Varios drogas están disponibles para este propósito. Las sustancias estabilizadoras del estado de ánimo incluyen, por ejemplo, litio y carbamazepina or fenitoína. También se pueden considerar los psicoestimulantes, ya que su efecto estimulante sobre el sistema nervioso puede reducir la somnolencia general del paciente en determinadas circunstancias. Sustancias como metilfenidato puede considerarse con este objetivo en mente. La drogas se utilizan fuera de la etiqueta y, por lo tanto, a modo de prueba. El paciente y los padres deben conocer la base del ensayo. Como han demostrado los estudios, neurolépticos y los antidepresivos no son opciones terapéuticas prometedoras. Han mostrado poco efecto terapéutico en el síndrome de Kleine-Levin en el pasado. Por el contrario, el efecto de estimulantes como anfetaminas pudo reducir la necesidad general de sueño en los estudios. La administración of litio también resultó a menudo en una supresión de los episodios de sueño. Si no hay droga terapia forestal es deseado por los pacientes o sus padres, entonces puede llevarse a cabo una terapia de apoyo. Especialmente a los familiares, pero también a los propios pacientes, se les proporciona un psicoterapeuta como parte de esta terapia. Sin embargo, el apoyo psicoterapéutico para los pacientes no suele tener lugar durante las fases agudas.
Perspectivas y pronóstico
El pronóstico del síndrome de Kleine-Levin es desfavorable. A pesar de los avances médicos y los diferentes enfoques terapéuticos, aún no se ha encontrado una opción de tratamiento óptima para la enfermedad. Por lo tanto, no se produce una cura en las circunstancias actuales. Los pacientes reciben una atención individualizada después del diagnóstico. El enfoque de un tratamiento radica, por un lado, en la aclaración de los posibles síntomas y, por otro lado, en un enfoque basado en la necesidad de la aparición de los síntomas. La dificultad para un pronóstico optimizado radica en el hecho de que la causa de la salud trastorno no ha sido aclarado hasta la fecha. Varias observaciones podrían documentarse como la causa de la enfermedad. Dado que la enfermedad solo ocurre en pequeña medida, las preguntas abiertas, cuya aclaración contribuye al progreso en la búsqueda de una solución, solo se pueden responder con vacilación. Esta circunstancia dificulta que los científicos e investigadores encuentren enfoques más concretos para una cura integral. Hasta ahora es seguro que un estilo de vida saludable contribuye a una mejora en el desarrollo. El bienestar mental y psicológico debe ser estable, de modo que se pueda montar una disminución de las quejas. Sin embargo, no se da una recuperación. Es útil y de apoyo para el curso posterior de la enfermedad, si la consulta con un médico se lleva a cabo ya temprano y, por lo tanto, con las primeras quejas. Esto permite una rápida intervención para paliar las quejas existentes.
Prevención
Se desconoce la etiología del síndrome de Kleine-Levin. Debido a que la ciencia médica no tiene claras las causas, el síndrome no se puede prevenir hasta la fecha.
Seguimiento
En la mayoría de los casos, no hay cuidados posteriores directos. medidas disponible para la persona afectada por el síndrome de Kleine-Levin, por lo que el diagnóstico temprano por parte de un médico es principalmente necesario para esta enfermedad. Como regla general, la autocuración no es posible, por lo que la persona afectada debe consultar a un médico tan pronto como aparezcan los primeros síntomas. En muchos casos, no es posible una cura completa, ya que la enfermedad aún está en gran parte inexplorada. Los afectados suelen depender de la ingesta de diversos medicamentos. Siempre debe asegurarse una ingesta regular y correcta, y también debe observarse la dosis adecuada. Si existe alguna duda o si surgen dudas, así como en el caso de efectos secundarios indeseables, se debe contactar primero a un médico para que los síntomas no sigan empeorando. El contacto con otras personas afectadas por el síndrome de Kleine-Levin también puede ser de gran utilidad, ya que no es raro que se intercambie información, lo que puede aliviar aún más los síntomas. Asimismo, el apoyo amoroso y la ayuda de la familia y los amigos tiene un efecto positivo en el curso del síndrome. No se puede predecir universalmente si el síndrome de Kleine-Levin reducirá la esperanza de vida de la persona afectada.
Esto es lo que puede hacer usted mismo
Los pacientes con síndrome de Kleine-Levin pueden seguir con su vida diaria en gran medida normalmente en ausencia de síntomas asociados con la condición. Sin síntomas agudos, quienes los padecen pueden vivir sin síntomas y no tienen nada de especial en sus sentimientos, pensamientos y comportamiento social. Sin embargo, durante las fases de sueño excesivo, los pacientes pueden dormir hasta 20 horas, lo que restringe considerablemente su vida diaria. Luego solo se levantan para comer y beber. Como resultado, los pacientes suelen depender de la ayuda. Para aliviar las fases de los síntomas, los pacientes pueden evitar desencadenantes específicos. Estos incluyen pesado alcohol consumo y falta de sueño. Estrés y el esfuerzo físico también puede desencadenar los síntomas. También deben evitarse las infecciones febriles, por lo que es importante fortalecer la sistema inmunológico. Un estilo de vida saludable con suficiente sueño y un equilibrio dieta ayuda. La droga litio puede ayudar a muchos pacientes a minimizar la frecuencia y gravedad de los síntomas durante la fase de sueño. También es importante que los familiares y amigos no dejen sola a la persona afectada durante las fases de sueño. Esto también es importante para evitar depresión., frustración y aislamiento de los pacientes. Los intercambios con otros enfermos pueden resultar muy beneficiosos.
