El síndrome de Cronkhite-Canada es un síndrome de pólipo hamartoideo del tracto gastrointestinal que resulta en desnutrición y la pérdida de cabello. Muchos de los pacientes desarrollan carcinoma de estómago o intestino durante el curso del síndrome, por lo que el pronóstico se considera bastante desfavorable. El tratamiento de la enfermedad hasta ahora ha sido exclusivamente sintomático, ya que las causas no se han determinado de manera concluyente.
¿Qué es el síndrome de Cronkhite-Canada?
Pólipos son efusiones del mucosa que puede volverse benigno o maligno. Todas las enfermedades de los pólipos dentro de los órganos huecos se agrupan como poliposis. La poliposis gastrointestinal es un subtipo de este grupo de enfermedades. Pólipo enfermedades del tracto gastrointestinal, que a menudo van acompañadas de varios cientos pólipos, están subsumidos bajo este término técnico. En el tracto gastrointestinal, pólipos están asociados con sangrado, síntomas digestivos como diarrea y estreñimientoy cólicos. El síndrome de Cronkhite-Canada (CCS) es un síndrome de poliposis gastrointestinal. Es una enfermedad no hereditaria de la región gastrointestinal caracterizada por piel lesiones además de síntomas gastrointestinales. La enfermedad fue descrita por primera vez por los internistas estadounidenses Cronkhite Jr. y Canadá. Es una enfermedad bastante rara que se ha descrito en unos 500 casos hasta la fecha y suele aparecer al final de la edad adulta. La enfermedad ahora se clasifica como síndrome de poliposis hamartosa.
Causas
La patogenia, incluidos los mecanismos exactos de desarrollo, aún no se ha determinado de manera concluyente para el síndrome de Cronkhite-Canada. Dado que no se ha observado agrupamiento familiar en los casos documentados hasta la fecha, se ha descartado aproximadamente una causa genética. La gran mayoría de los casos se han observado en pacientes de nacionalidad o ascendencia japonesa. Solo un tercio de las personas afectadas eran de América del Norte. Entre los casos japoneses, los hombres se vieron afectados con más frecuencia que las mujeres, con una proporción de 2: 1. No parece haber preferencia de género en el resto del mundo. Es posible que la función intestinal alterada en términos de digestión, motilidad, absorcióny la secreción, así como la colonización mejorada por bacterias, juegan un papel causal en el inicio de la enfermedad. Sin embargo, la causa principal de estos factores involucrados sigue siendo completamente desconocida hasta la fecha. Debido a la agrupación geográfica, la participación de factores externos está dentro del ámbito de las posibilidades. Dado que el síndrome se presenta preferentemente en edades más avanzadas, también se pueden concebir cambios específicos de la edad.
Síntomas, quejas y signos.
En la mayoría de los casos, los pacientes con síndrome de Cronkhite-Canada no desarrollan síntomas manifiestos hasta que pasan de los 50 años. Los primeros síntomas suelen consistir en acuosos diarrea absorción trastornos y desnutrición síntomas, pérdida parcial o total de llaves y apetito, y pérdida de peso de hasta diez kilogramos. La debilidad general se establece como resultado de desnutrición. Casi todos los pacientes padecen fenómenos como la hipoproteinemia o la hipalbuminemia. Debido a la persistencia diarrea, la distrofia ungueal con pérdida parcial completa de la uña a menudo ocurre además de la pérdida de cabello. Además, muchos pacientes sufren de hiperpigmentación, que se manifiesta como manchas difusas de color marrón claro a oscuro. A medida que avanza la enfermedad, algunos pacientes desarrollan alteraciones neurológicas sensoriales como entumecimiento u hormigueo. También pueden ocurrir convulsiones. Aparte de esto, los trastornos autoinmunes que lo acompañan, como hipotiroidismo o membranoso glomerulonefritis ocurren a menudo. Los pólipos en el tracto gastrointestinal generalmente se generalizan en la enfermedad. Además de los pólipos gástricos, los pólipos colónicos son los más comunes. La intestino delgado también suele estar involucrado. El esófago también puede contener pólipos. En la fase tardía del síndrome de Cronkhite-Canada, los carcinomas del intestino o estómago ocurren a menudo.
Diagnóstico y curso
El diagnóstico del síndrome de Cronkhite-Canada se realiza mediante hallazgos clínicos y endoscópicos característicos. A biopsia se toma de los pólipos. Los tumores se caracterizan por una base ampliamente asentada, a menudo muestran una lámina propia edematosa ensanchada y suelen caracterizarse por glándulas quísticas. En el curso del diagnóstico se realizan diagnósticos diferenciales a poliposis juvenil generalizada, poliposis hiperplásica, poliposis del casquete y síndrome de Peutz-Jeghers, además de la poliposis lipomatosa, hiperplasia linfoide nodular, poliposis inflamatoria y poliposis linfomatosa. El pronóstico tiende a ser desfavorable para los pacientes con CCS debido a un mayor riesgo de carcinoma del tracto gastrointestinal y estados de desnutrición. Las remisiones son comunes. A pesar del riesgo de mortalidad, se han descrito supervivientes a largo plazo.
Complicaciones
En la mayoría de los casos, el síndrome de Cronkhite-Canada resulta en graves la pérdida de cabello, que puede ocurrir en diferentes partes del cuerpo. Asimismo, el síndrome conduce a la desnutrición y en consecuencia bajo peso. De bajo peso es muy poco saludable condición para el cuerpo humano en cualquier caso. La mayoría de las personas afectadas sufren de diarrea acuosa. Esto puede restringir severamente la vida diaria del paciente. En este caso, la desnutrición no se puede compensar con una alimentación excesiva, ya que el paciente padece una absorción desorden y no puede absorber los nutrientes. A menudo también hay llaves disturbios en el boca y la persona afectada no tiene apetito. Asimismo, se produce una sensación general de debilidad y malestar. No es raro que los pacientes pierdan el conocimiento. También puede haber alteraciones sensoriales en varias regiones del cuerpo, que pueden Lead al entumecimiento, por ejemplo. La medicación se usa generalmente en el tratamiento del síndrome de Cronkhite-Canada. Sin embargo, no se puede garantizar ninguna eficacia. Intensivo terapia forestal es necesario en casos de hemorragia grave o anemia. Como regla general, el síndrome de Cronkhite-Canada reduce la esperanza de vida. Sin embargo, otras complicaciones dependen de la situación del paciente. salud circunstancias.
¿Cuándo deberías ver a un médico?
Si hay diarrea acuosa, estómago dolor, pérdida de apetitoy debilidad general, puede haber síndrome de Cronkhite-Canada. Se recomienda una visita al médico si los síntomas no han desaparecido después de unos días, si hay una disminución brusca del bienestar o si se desarrollan otros síntomas durante el curso de la enfermedad. Con alteraciones sensoriales, obstáculo y pelo pérdida, se debe consultar a un médico rápidamente. Si los síntomas de deficiencia o los signos de deshidratación se notan, lo mejor es ponerse en contacto con el servicio médico de emergencia o la persona afectada debe ser trasladada al hospital más cercano. La aclaración y el tratamiento médico son necesarios en cualquier caso con las quejas mencionadas, independientemente de si se trata de CCS u otra enfermedad. El síndrome de Cronkhite-Canada afecta principalmente a personas mayores de 50 años. La enfermedad se ha observado con especial frecuencia en pacientes varones de nacionalidad o ascendencia japonesa. Cualquiera con estos factores de riesgo tienes hablar a su médico de cabecera si presenta alguno de los síntomas mencionados anteriormente. Otros contactos son el gastroenterólogo o el servicio médico de urgencias.
Tratamiento y terapia
El tratamiento causal para pacientes con síndrome de Cronkhite-Canada aún no está disponible porque la etiología no se ha determinado de manera concluyente. Terapia es sintomático y se centra en equilibrar el líquido equilibrar, equilibrio de electrolitos y pérdida de proteínas. Se consideran las modalidades de tratamiento, como la suplementación dietética, así como los tratamientos farmacológicos conservadores con antibióticos, corticosteroides, esteroides anabólicos, inhibidores de ácido o cromoglicato. además, el administración of zinc Se ha descrito, que en casos individuales ha sido capaz de mejorar factores pronósticos negativos como Helicobacter pylori. Hasta el momento, no se pudo establecer una eficacia constante para ninguna de las terapias sintomáticas. Se dispone de intervenciones invasivas para el tratamiento de complicaciones. El seguimiento regular de la enfermedad es esencial para detectar y tratar la degeneración maligna lo suficientemente temprano. En caso de complicaciones como anemia, hemorragia, insuficiencia cardiaca o infecciones, intensivo terapia forestal es interpretado. Si los síntomas neurológicos como dolor abdominal están presentes, tratamiento sintomático de apoyo con analgésicos drogas es dado.
Perspectivas y pronóstico
En la mayoría de los casos, el síndrome de Cronkhite-Canada no da como resultado un resultado positivo de la enfermedad. Dado que las causas de la enfermedad tampoco se comprenden completamente, solo es posible el tratamiento sintomático. La esperanza de vida de la persona afectada se reduce significativamente por el síndrome. Sin tratamiento, los pacientes sufren de enfermedades muy graves. dolor y obstáculo en el estómago y el abdomen, lo que también reduce significativamente la calidad de vida. El tratamiento en sí se basa en la dolor y al equilibrar el electrolito equilibrar. Sin embargo, los síntomas solo pueden limitarse parcialmente. Ciertas insuficiencias o deficiencias deben tratarse tomando suplementos. Con frecuencia, el síndrome de Cronkhite-Canada también conduce a quejas psicológicas, que, sin embargo, pueden ocurrir no solo en el paciente, sino también en los familiares y padres. Sin embargo, si el síndrome de Cronkhite-Canada se detecta en una etapa temprana, aumentan las posibilidades de una mayor esperanza de vida. Por esta razón, las personas afectadas deben participar en exámenes de detección regulares para diagnosticar y tratar la enfermedad en una etapa temprana. Un especial dieta El plan también puede limitar algunos de los síntomas de la enfermedad.
Prevención
En el contexto del síndrome de Cronkhite-Canada, hasta la fecha no existe profilaxis porque las causas de la condición son en gran parte desconocidos. En el mejor de los casos, preventivo medidas contra aparente factores de riesgo como se puede perseguir una mayor colonización bacteriana. General salud la profilaxis para el tracto gastrointestinal al menos no puede causar daño. Sin embargo, si estos preventivos medidas puede servir para un propósito específico en el contexto del síndrome de Cronkhite-Canada es una incógnita.
Seguimiento
Por lo general, hay pocos o ningún cuidado posterior medidas disponible para la persona afectada con síndrome de Cronkhite-Canada. En este caso, esta enfermedad siempre debe ser tratada por un médico, ya que no puede curarse por sí sola y, en el peor de los casos, si no se trata, la persona afectada morirá. Cuanto antes se detecte el síndrome de Cronkhite-Canada, mejor será el curso posterior de la enfermedad. En la mayoría de los casos, sin embargo, la enfermedad reduce la esperanza de vida del paciente. La mayoría de los síntomas del síndrome pueden aliviarse relativamente bien tomando medicamentos. La persona afectada siempre debe prestar atención a una ingesta regular y también a una dosis correcta. En caso de dudas o preguntas, primero se debe consultar a un médico. También se debe contactar a un médico si hay alguna interacciones o efectos secundarios. Dado que el síndrome de Cronkhite-Canada provoca malestar en los intestinos, la persona afectada debe evitar los alimentos grasos o muy dulces. En general, un estilo de vida saludable con una dieta tiene un efecto positivo sobre esta enfermedad. Si se trata de una reducción de la esperanza de vida, no se puede predecir en general.
Que puedes hacer tu mismo
El síndrome de Cronkhite-Canada es una enfermedad muy grave que no debe automedicarse bajo ninguna circunstancia, incluso si los síntomas en las primeras etapas se parecen mucho a los de un trastorno digestivo inofensivo. Sin embargo, muchos individuos afectados desarrollan tumores malignos en el tracto gastrointestinal durante el curso de la enfermedad. Cuanto antes se descubran y se traten adecuadamente estos tumores, mayores serán las posibilidades de supervivencia del paciente. Por lo tanto, un paso importante hacia la autoayuda es no clasificar simplemente problemas digestivos cuyas causas se desconocen como inofensivas y las aceptan, sino que deben consultar a un médico en una etapa temprana. Incluso si no se descubren carcinomas después de que se diagnostica el síndrome, pueden formarse espontáneamente. Por lo tanto, los pacientes deben asegurarse de asistir a todos los exámenes preventivos sugeridos por el médico tratante. Algunos de los síntomas, especialmente pelo pérdida o cambios en el piel y uñas debido a la desnutrición, puede ser abordado por la persona afectada tomando suplementos. Sin embargo, los de venta libre suplementos solo debe consumirse después de consultar a un médico. Pérdida de peso causada por pérdida de apetito puede prevenirse teniendo un dieta plan elaborado y seguirlo constantemente, incluso si la persona no siente hambre ni apetito. La ingesta de calorías suele ser más fácil en forma líquida. Por lo tanto, los pacientes deben buscar el consejo de un nutricionista sobre productos especiales si es necesario.
