Tratamiento
La base del tratamiento del síndrome de Goodpasture es la administración de fármacos inmunosupresores (como ciclofosfamida) y glucocorticoides (por ejemplo cortisona) y un intercambio de plasma ("plasmaféresis") para eliminar la circulación anticuerposLa supervivencia después de 1 año en una retrospectiva británica es del 100% y la supervivencia de los riñones es del 95%. Según hallazgos recientes, un eficaz complementar del tratamiento consiste en anticuerpos, que intervienen en el proceso inmunológico. El anticuerpo rituximab (MabThera®) contra un antígeno de superficie de linfocitos B y pre-linfocitos B aparentemente conduce a una mejora significativa en el pronóstico a largo plazo.
Frecuencia
El síndrome de Goodpasture, como todas las enfermedades autoinmunes, es una enfermedad muy rara. Se estima que por cada millón de habitantes hay 1 persona que padece el síndrome de Goodpasture. Los hombres parecen verse afectados con mayor frecuencia que las mujeres.
La edad de los pacientes es muy variable, se reportan casos de 10 a 90 años. Los picos de la enfermedad, es decir, la edad a la que la mayoría de los pacientes desarrollan la enfermedad, se sitúan entre los 30 y los 60 años (las personas de 60 años suelen ser mujeres a las que ya se les ha diagnosticado riñón enfermedad una vez en la vida). Según un estudio chino sobre el síndrome de Goodpasture, los pacientes mayores suelen tener un curso algo más leve del síndrome de Goodpasture.
Curso de la enfermedad
Al comienzo de la enfermedad, apenas hay o muy pocos autoanticuerpos presente y, por lo tanto, los síntomas son bastante sutiles. Ya se puede detectar una ligera microhematuria en la prueba de orina (es decir, ya hay sangre en la orina, pero en concentraciones tan bajas que no sería visible a simple vista, sino que solo se puede diagnosticar con la ayuda de tiras reactivas especiales para orina). El daño incipiente a los riñones puede provocar hipertensión renal, hipertensión causado por reducido riñón función, que a su vez puede causar síntomas y complicaciones.
En la mayoría de los casos, sin embargo, no se inicia un diagnóstico detallado hasta que el síndrome de Goodpasture ya se encuentra en una etapa avanzada y el paciente sufre de tos. sangre y la sangre en la orina también es claramente visible para el ojo humano. Estas dos características: la tos de sangre y la sangre en la orina - debe hacer que un médico experimentado considere el síndrome de Goodpasture, especialmente si el riñón el fracaso progresa rápidamente. Renal biopsia (la recolección de pequeñas muestras del riñón en un procedimiento quirúrgico menor) es la forma más segura de diagnosticar el síndrome de Goodpasture.
La muestra de riñón enviada al histología El laboratorio se puede utilizar para diagnosticar la progresión rápida glomerulonefritis. En inmunofluorescencia directa (otra opción de examen para médicos en un laboratorio histológico) con fluorescencia anticuerpos contra la inmunoglobulina humana, se encuentra una fluorescencia lineal en la membrana basal glomerular (casi la "placa base" del tejido renal). En casos raros, predomina la insuficiencia renal que progresa rápidamente sin toser sangre.
Entre los valores de laboratorio analizados a partir de muestras de sangre, valores renales aumentan rápida y fuertemente y también se pueden detectar anticuerpos anti-GBM circulantes. La gravedad de los síntomas que padece el paciente depende de la cantidad de anticuerpos producidos en el cuerpo. Una vez que comienza la tos de sangre, ya se ha alcanzado una etapa avanzada del síndrome de Goodpasture y el diagnóstico y la terapia inmediatos son de suma importancia.
Si el curso de la enfermedad es fuerte (= muy tormentoso), la insuficiencia respiratoria y la insuficiencia renal también ocurren en poco tiempo. Debido a la pérdida de sangre a través de la orina, los pacientes desarrollan graves anemia (falta de sangre). A medida que los riñones se ven afectados cada vez más, la hipertensión y la insuficiencia renal se vuelven más pronunciadas.
En el pasado, una enfermedad como el síndrome de Goodpasture siempre era fatal. Hoy, sin embargo, gracias a los métodos y posibilidades modernos de la medicina moderna, es posible tratar al menos el pulmón participación bien. Sin embargo, una vez que los riñones se han vuelto insuficientes, no pueden curarse nuevamente, por lo que una terapia de reemplazo renal, es decir diálisis, O incluso un trasplante de riñón debe ser considerado.
