Retinoblastoma es un tumor de retina maligno relacionado con mutaciones que se presenta principalmente en niños pequeños y afecta a ambos sexos con igual frecuencia. Si se diagnostica temprano y terapia forestal Está empezado, retinoblastoma es curable en la mayoría de los casos (alrededor del 97 por ciento).
¿Qué es el retinoblastoma?
Retinoblastoma (también glioma retinae, neuroblastoma retinae) es un tumor de retina maligno (maligno) que suele aparecer en la infancia y, con menos frecuencia, en la adolescencia y se debe a una mutación somática genética o espontánea de células retinianas inmaduras. El retinoblastoma se manifiesta típicamente por el llamado ojo de gato amaurótico, que se caracteriza por una alumno que se ilumina en blanco bajo ciertas condiciones de iluminación, ya que el tumor ya llena la mayor parte del área detrás del cristalino. Además, estrabismo unilateral o bilateral (entrecerrar los ojos), pseudobuftalmos (agrandamiento del globo ocular) y presión intraocular elevada y ocular crónica inflamación son síntomas característicos del retinoblastoma en algunos casos. A medida que avanza, el retinoblastoma puede crecer en el nervio óptico (nervio óptico) y meninges (meninges) o causa desprendimiento de retina, Que puede Lead a la pérdida visualceguera).
Causas
El retinoblastoma se debe causalmente a mutaciones somáticas o genéticas espontáneas de ambos alelos del llamado retinoblastoma. gen o el gen supresor de tumores RB1 en el cromosoma 13. Los genes supresores de tumores llevan la información genética para regular el crecimiento celular. Si tal gen se daña por procesos de mutación, pierde su capacidad para regular y puede ocurrir un crecimiento descontrolado de células como las células de la retina en el retinoblastoma. Por lo general, se hereda un alelo dañado y, por lo tanto, la disposición (predisposición) al retinoblastoma. Para que se desactive la capacidad reguladora, ambos alelos del supresor de tumores gen debe interrumpirse, es decir, el segundo alelo también debe mutar espontáneamente. Dado que en este caso todas las células somáticas se ven afectadas, el retinoblastoma en esta forma familiar suele presentarse de forma bilateral. Por el contrario, en un retinoblastoma puramente somático, ambos alelos de una célula deben mutar espontáneamente al mismo tiempo para que se manifieste la enfermedad. Por lo tanto, el retinoblastoma aquí generalmente ocurre de manera unilateral.
Síntomas, quejas y signos.
Los retinoblastomas más pequeños generalmente no causan síntomas definidos. Un posible síntoma inicial es una mancha blanca alrededor del alumno. Este llamado síndrome del ojo de gato indica un crecimiento tumoral extenso dentro del ojo. Suele ser una decoloración de color amarillo blanquecino que aparece en una o ambas pupilas. Como resultado del aumento de la presión intraocular, el ojo afectado puede hincharse, enrojecerse y doler. A medida que el tumor crece y se disemina a otras áreas del ojo, pueden ocurrir problemas de visión. Las víctimas luego ven imágenes dobles, tienen una percepción borrosa de su entorno o sufren pérdida del campo visual. En casos extremos, ceguera puede ocurrir en uno o ambos ojos. Además de la agudeza visual deteriorada, uno de cada cuatro pacientes también sufre de estrabismo. Con mayor extensión del retinoblastoma, ocular prolongado inflamación puede ocurrir. Además de un aumento de la presión intraocular, tal inflamación también causa graves dolor y otros signos de inflamación (como fiebre y malestar). Un retinoblastoma avanzado puede Lead al desprendimiento de retina y por tanto a la pérdida de visión. Si el tumor en el ojo se trata a tiempo, es posible una recuperación completa. En la mayoría de los casos, la visión se puede preservar y los signos de inflamación disminuyen después de algunas semanas. El retinoblastoma que no se trata puede ser fatal.
Diagnóstico y progresión
El retinoblastoma generalmente se diagnostica en la infancia sobre la base del ojo de gato amaurótico y durante oftalmoscopia (reflejo del parte posterior del ojo). Técnicas de imagen (ecografía, imagen de resonancia magnética, tomografía computarizada) se puede utilizar para determinar la extensión del retinoblastoma en las estructuras de tejido circundantes. Para determinar la forma familiar de retinoblastoma, sangre Se realizan análisis tanto del niño afectado como de sus familiares (padres, hermanos). Si se diagnostica y trata a tiempo, el pronóstico del retinoblastoma es bueno y el ojo afectado suele curarse por completo, conservando la visión. Si no se trata, el retinoblastoma tiene un curso letal. En la forma familiar, retinoblastomas adicionales y varios tipos de tumores secundarios (especialmente tumores óseos) puede ocurrir después de tener éxito terapia forestal.
Complicaciones
En la mayoría de los casos, el retinoblastoma se puede curar. Especialmente si se diagnostica y trata a tiempo, la mayoría de los casos tienen un curso positivo de la enfermedad y no presentan complicaciones particulares. En esta enfermedad, la persona afectada sufre principalmente de una erección blanca del alumno. Esto conduce a quejas visuales considerables y también a restricciones en la vida diaria de la persona afectada. El estrabismo también puede ser promovido por la enfermedad, que puede Lead a la intimidación o las burlas en los jóvenes. Además, si no se trata, el retinoblastoma provoca inflamación en el ojo y, en el peor de los casos, la pérdida total de la visión. Especialmente en los jóvenes, la pérdida de la visión puede provocar un malestar psicológico grave o incluso depresión.. Estas quejas pueden evitarse fácilmente mediante exámenes oculares periódicos. El retinoblastoma generalmente se puede extirpar con relativa facilidad. No hay complicaciones y se conserva la visión. En casos graves, sin embargo, se debe extraer todo el globo ocular y reemplazarlo con una prótesis. La esperanza de vida de la persona afectada no suele verse afectada negativamente por el retinoblastoma.
¿Cuándo deberías ver a un médico?
Debido a que el retinoblastoma es un tumor, siempre debe ser examinado y tratado por un médico. No se cura por sí solo y, en el peor de los casos, el tumor puede extenderse por todo el cuerpo. Sin embargo, el retinoblastoma se puede tratar relativamente bien si se diagnostica a tiempo. Se debe consultar a un médico si la persona afectada sufre hinchazón en el ojo. En este caso, la presión interna del ojo también aumenta significativamente, por lo que pueden ocurrir molestias visuales. En este caso, la persona afectada padece visión doble o visión velada. Algunos pacientes también tienen estrabismo. Dado que el retinoblastoma también afecta a todo el cuerpo, esta enfermedad puede causar fiebre o incluso dolor en el ojo. Si estos síntomas ocurren durante un período de tiempo más prolongado y no desaparecen por sí solos, se debe consultar a un médico en cualquier caso. El retinoblastoma generalmente se trata con un oftalmólogo.
Tratamiento y terapia
El terapéutico específico medidas para el retinoblastoma dependen del estadio de la enfermedad tumoral. Por ejemplo, los retinoblastomas más pequeños se pueden tratar con radiación. terapia forestal aplicando radiactivo yodo o rutenio directamente a las células tumorales durante un procedimiento quirúrgico para matarlas específicamente. Terapia con láser destruye el vasos irrigando el tumor, causando la muerte del tumor. Además, termo o crioterápico medidas se utilizan para destruir las células tumorales de un retinoblastoma pequeño como resultado del calor o la formación de hielo. Con la terapéutica antes mencionada medidas, la visión generalmente se puede preservar. Si un retinoblastoma ya se encuentra en una etapa avanzada de crecimiento y hay daño en el ojo afectado, es necesaria la enucleación (extracción del globo ocular) para prevenir la metástasis. El globo ocular extraído se reemplaza con una prótesis ocular después del procedimiento quirúrgico. Si ambos ojos están involucrados, generalmente se intenta preservar la visión de un ojo realizando una enucleación en el ojo afectado con el tumor más grande, mientras que el otro ojo se trata con láser, radiación o crioterapia. Si el nervio óptico (nervio óptico) ya está afectado y / o la metástasis es detectable, se utilizan medidas quimioterapéuticas adicionales para el retinoblastoma.
Prevención
El retinoblastoma no se puede prevenir específicamente porque las mutaciones espontáneas desencadenantes no se pueden controlar. Si hay antecedentes familiares de ojos células cancerosas signos y síntomas, el niño debe ser examinado por un oftalmólogo para diagnosticar y tratar un posible retinoblastoma temprano. Además, los exámenes de detección pediátricos deben usarse para la detección temprana del retinoblastoma.
Programa de Cuidados Posteriores
Después del tratamiento inicial del retinoblastoma, se realizan exámenes de seguimiento a intervalos regulares. Para ello, el paciente debe acudir a una clínica. Asistir a los exámenes de seguimiento es sumamente importante. Existe el riesgo de que el retinoblastoma reaparezca y deba tratarse en consecuencia. También puede ser necesario tratar posibles enfermedades secundarias y concomitantes. El objetivo más importante del seguimiento del retinoblastoma es la detección temprana de una recurrencia. Cuanto antes se diagnostique el nuevo tumor, mejor se podrá tratar. Lo mismo se aplica a los síntomas concomitantes o secundarios que pueden ocurrir debido a la enfermedad. Si existen problemas psicológicos o sociales debido al retinoblastoma, el postratamiento también se ocupa de ellos. Como parte de los exámenes de seguimiento, los ojos y las cuencas de los ojos del niño afectado se controlan periódicamente. Esto implica un examen oftalmoscópico bajo anestesia. La cantidad de exámenes de seguimiento que deben realizarse en última instancia depende del tipo de terapia, la edad del niño y los hallazgos genéticos. Si el retinoblastoma tiene causas hereditarias, se realizan exámenes de seguimiento regulares a intervalos de tres meses después de la intervención quirúrgica hasta que el niño tenga 5 años. Estos exámenes se llevan a cabo en un centro especial. Si quimioterapia con otras formas de tratamiento como cirugía, kiroterapia, terapia con láser or radioterapia debe realizarse, el examen generalmente se realiza cada cuatro semanas. Este procedimiento generalmente permite la detección temprana de neoplasias de retinoblastoma.
Que puedes hacer tu mismo
El retinoblastoma inicialmente requiere un tratamiento médico cercano. Acompañando esto, se encuentran disponibles varias medidas de autoayuda para apoyar la terapia médica. Básicamente, el retinoblastoma es un condición que requiere tratamiento médico. Las medidas de autoayuda se centran en mantenerse físicamente activo y mantener una dieta. El niño también necesita ayuda para la vida diaria. Debido a problemas de visión, muchas actividades ya no son posibles sin ayuda. Después Cirujía de ojo, el paciente no debe exponer el ojo a la luz solar directa ni a otros estímulos. Las instrucciones del médico sobre Cuidado de heridas debe cumplirse estrictamente para que no se produzcan infecciones. Dado que esto es un grave células cancerosas, los niños y adolescentes afectados a menudo también sufren emocionalmente. Los padres deben pasar el mayor tiempo posible con el niño enfermo y obtener información adaptada a los niños sobre la enfermedad. Las conversaciones con especialistas ayudan al niño a comprender mejor la condición. El asesoramiento terapéutico también puede ser útil para los padres. Si el curso de la enfermedad es positivo, el estilo de vida activo y saludable debe mantenerse a largo plazo. Además, el niño generalmente necesita una ayuda visual, que debe organizarse en una etapa temprana. Cualquier cambio externo puede tratarse con maquillaje o prótesis. Los niños Cáncer Foundation brinda orientación a las familias afectadas.
