Neuroblastoma (ICD-10-GM C74.-: neoplasia maligna de glándula suprarrenal) es una neoplasia maligna (neoplasia maligna) del sistema autónomo sistema nervioso.
El neuroblastoma es la segunda neoplasia maligna más común en niños detrás leucemia linfoblástica aguda (TODAS).
Proporción de sexos: las niñas y los niños se ven afectados con aproximadamente la misma frecuencia.
Pico de frecuencia: la enfermedad se presenta en la infancia. En el 90% de los casos, el tumor se presenta en los primeros seis años de vida, y el 40% de los niños desarrollan la enfermedad en el primer año de vida.
La incidencia (frecuencia de nuevos casos) es de aproximadamente 1 caso por cada 7,000 niños por año (en Alemania).
Evolución y pronóstico: la neoplasia (neoplasia) puede ocurrir en cualquier lugar donde se encuentre el tejido del nervio simpático. Ocurre principalmente en la médula suprarrenal o en el cordón limítrofe cervical, torácico y abdominal (a lo largo de la columna). Aproximadamente el 70% de los tumores se localizan fuera del abdomen en el espacio retroperitoneal (estructuras anatómicas que se encuentran detrás del peritoneo y no están encerrados por el peritoneo) y aproximadamente el 20% se encuentran entre los pulmón lóbulos en el mediastino (espacio mediastínico, es un espacio de tejido vertical en el pecho cavidad). El neuroblastoma generalmente hace metástasis (forma tumores hijos) rápidamente. En el momento del diagnóstico, metástasis ya están presentes en el 50% de las personas con la enfermedad (típicamente en médula ósea, ósea, regional y distante linfa nodos hígadoo piel). En los bebés, es posible la regresión espontánea a la curación.
El neuroblastoma puede ser recurrente (recurrente), por lo que se recomienda un seguimiento de hasta 10 años.
La tasa de supervivencia a 5 años para todos los pacientes es del 79% y la tasa de supervivencia a 15 años es del 75%. Dependiendo de los riesgos individuales, como el estadio del neuroblastoma, la edad, las alteraciones genéticas moleculares, se puede hacer una distinción entre pacientes de bajo riesgo y Pacientes de alto riesgo. Las tasas de supervivencia de estos dos grupos de pacientes son las siguientes: la tasa de supervivencia de los pacientes de bajo riesgo es> 95% y la tasa de supervivencia de los pacientes de alto riesgo está entre el 30% y el 50% (a los 5 años).
