El pénfigo foliáceo es una enfermedad autoinmunológica del piel en que celdas del sistema inmunológico romper proteínas que se unen a la piel. Esto hace que se formen fisuras en el piel, que luego se convierten en vesículas. El tratamiento es sistémico administración of glucocorticoides u otros drogas que humedecen el sistema inmunológico.
¿Qué es el pénfigo foliáceo?
El humano sistema inmunológico reconoce patógenos y otras sustancias extrañas al organismo como amenazas. Después de la identificación como extraño para el cuerpo, el sistema inmunológico impulsa los ataques para eliminar cualquier amenaza al organismo lo más rápido posible. En enfermedades autoinmunes, este proceso se ve perturbado. El sistema inmunológico de las personas afectadas ataca el propio tejido del cuerpo en lugar de sustancias extrañas. Enfermedades autoinmunes puede dirigirse contra cualquier tejido. Estas enfermedades de la piel se denominan dermatosis autoinmunes. El pénfigo foliáceo es una dermatosis autoinmune que causa ampollas en la capa epidérmica superior y puede afectar a otros mamíferos además de a los humanos. Para el pénfigo foliáceo humano, la medicina distingue cuatro formas diferentes: Además del pénfigo foliáceo esporádico tipo Cazenave, existe el pénfigo braziliensis, que se encuentra predominantemente en América del Sur, el pénfigo seborrhoicus y el pénfigo eritematoso. Como es el caso de la mayoría enfermedades autoinmunes, la causa de la disfunción inmune subyacente aún no se ha determinado de manera concluyente para el pénfigo foliáceo.
Causas
Pacientes con forma de pénfigo foliáceo autoanticuerpos dirigida contra la desmogleína 1. Esta es una proteína dentro de los desmosomas que es fundamental para la cohesión celular de los queratinocitos dentro de las capas más externas de la piel. Las reacciones antígeno-anticuerpo hacen que el cuerpo del paciente libere proteolíticos. enzimas CRISPR-Cas que degradan proteínas. Estas enzimas CRISPR-Cas Romper las conexiones entre las células individuales de la piel junto con la proteínas. Como la piel carece de cohesión celular, los queratinocitos se redondean. Se produce la denominada acantólisis. Como resultado, se forman hendiduras en la epidermis, que luego se ampollan. La desmogleína 1 se presenta como proteína solo en pequeñas proporciones dentro de las membranas mucosas. Su función en las mucosas se compensa con la desmogleína 3 de las capas mucosas superiores en caso de fallo. Por esta razón, los efectos del pénfigo foliáceo se limitan a la piel exterior. Aún no está claro qué factores están involucrados principalmente en la mala programación del sistema inmunológico. Las enfermedades virales causales primarias, por ejemplo, se discuten para las enfermedades autoinmunes.
Síntomas, quejas y signos.
Los pacientes con pénfigo foliáceo tienen ampollas en la piel externa que se manifiestan sintomáticamente flácidas y que revientan rápidamente. La base de las ampollas consiste en erosiones supurantes y con costras que pueden expandirse lentamente y causar eritrodermia generalizada. La eritrodermia corresponde al enrojecimiento que puede afectar a todo el órgano de la piel o partes más grandes de la piel. En muchos casos, las erosiones de los pacientes con pénfigo foliáceo tienen un olor desagradable. La secreción contenida en las ampollas se descompone por bacterias fotosintéticas, cuyos productos metabólicos son los responsables del mal olor. Algunos pacientes además se quejan de picazón o piel ardiente. A medida que se frotan la piel y se rascan las ampollas debido a la picazón, las ampollas a menudo se extienden de manera incontrolable. En este caso, las ampollas que se extienden se deben al principio del fenómeno Nikolski positivo. En la mayoría de los casos, las ampollas afectan el cabeza, cara y tronco del cuerpo. Dentro de las membranas mucosas, la formación de ampollas ocurre solo en los casos más raros.
Diagnóstico y curso de la enfermedad.
El dermatólogo realiza el diagnóstico de pénfigo foliáceo basándose en la serología y la histopatología. Una sospecha inicial puede basarse en los signos de Nikolski. En la etapa activa, la piel del paciente puede desprenderse mediante una ligera presión tangencial, por ejemplo. Autoanticuerpos se puede observar en el suero y el espacio intercelular. En etapas posteriores de la enfermedad, acelerada sangre también hay sedimentación. además, el sangre contar los cambios. Se producen disproteinemias. Histopatológicamente, las ampollas acantolíticas afectan principalmente al estrato granuloso. Dentro de la dermis, a menudo se pueden observar signos de acantosis, papilomatosis o infiltración de leucocitos; de manera diferente, la enfermedad debe diferenciarse de la discoide lupus eritematoso y seborreico eczema. En el diagnóstico fino, el diagnóstico se reduce a una de las cuatro formas de la enfermedad. El pénfigo foliáceo, como todas las demás enfermedades autoinmunes, se caracteriza por un curso individual. Por tanto, el pronóstico de los pacientes con la enfermedad no se puede generalizar fácilmente.
Complicaciones
El pénfigo foliáceo debe tratarse con urgencia porque de lo contrario puede Lead a varias complicaciones. Por ejemplo, el lesiones de la piel causada debido a la respuesta autoinmune del cuerpo puede extenderse por todo el cuerpo sin tratamiento y causar lo que se conoce como eritrodermia generalizada. En la eritrodermia generalizada, toda la piel se inflama y enrojece. Las características del proceso de la enfermedad son la pérdida de calor y proteínas, el aumento de la proliferación celular de las células de la piel y la dilatación de sangre vasos. Las complicaciones graves, que incluso pueden llegar a poner en peligro la vida, se producen con reacciones cutáneas especialmente pronunciadas. Por ejemplo, la pérdida severa de líquidos puede causar la muerte. deshidratación. Se producen pérdidas peligrosas de proteínas y calor debido al aumento de la formación de células cutáneas y al descamación extensa de la piel. Además, la dilatación de la sangre vasos a menudo conduce a una enfermedad cardiovascular grave. La formación constante de ampollas y líquido también proporciona un caldo de cultivo ideal para bacterias. patógenos. Por lo tanto, si no se trata, pueden desarrollarse infecciones graves, que incluso pueden ser fatales. Sin embargo, este peligro puede aumentar aún más con la administración of inmunosupresores. Sin embargo, dado que el pénfigo foliáceo solo se puede tratar suprimiendo el sistema inmunológico, antibióticos generalmente se administran como medida de precaución para prevenir infecciones graves durante el tratamiento. Hasta el momento, no existe ningún tratamiento curativo disponible. El sistema inmunológico debe estar constantemente reprimido, por lo que también se deben tomar precauciones constantemente para prevenir enfermedades infecciosas.
¿Cuándo deberías ir al médico?
Dado que el pénfigo foliáceo no se cura solo y, en la mayoría de los casos, intensifica los síntomas, se recomienda el tratamiento por parte de un médico. Solo el tratamiento médico puede limitar y aliviar los síntomas. Se debe consultar a un médico en casos de pénfigo foliáceo cuando se forman ampollas en la piel, que no desaparecen fácilmente y ocurren durante un largo período de tiempo. Asimismo, la picazón o un fuerte enrojecimiento en la zona de la piel afectada puede indicar pénfigo foliáceo y debe ser examinado por un médico. Dado que los afectados por esta enfermedad a menudo se rascan, los síntomas se intensifican. Las ampollas aparecen en diferentes partes del cuerpo y pueden dificultar mucho la vida del paciente. En caso de estas quejas, se debe consultar a un médico de inmediato. Como regla general, la enfermedad del pénfigo foliáceo puede ser diagnosticada y tratada por un médico de cabecera o por un dermatólogo. La esperanza de vida de la persona afectada no se ve afectada negativamente.
Tratamiento y terapia
Hasta la fecha, no se ha identificado el desencadenante principal del pénfigo foliáceo. Por esta razón, causal terapia forestal es difícil. Por lo tanto, la enfermedad se considera incurable sin causal. terapia forestal opción. Sin embargo, existen métodos de tratamiento sintomáticos y de apoyo para terapia forestal de pacientes. Esencialmente, la terapia sintomática del pénfigo foliáceo es similar al tratamiento de Pemphigus vulgaris. Sistémicamente, glucocorticoides se administran. Inicialmente, las dosis altas son apropiadas para detener el proceso de la enfermedad. Una vez que los signos de Nikolski son negativos y los defectos de la piel comienzan a sanar, se reduce gradualmente la dosificar Es indicado. Además de glucocorticoides, los pacientes pueden recibir otros inmunosupresores. La terapia inmunosupresora continua es tan importante como el cuidado del lesiones de la piel. Para la prevención de complicaciones, el administración of antibióticos es adecuado. Interrupción rápida del individuo drogas debe evitarse con urgencia. En este contexto, se han documentado con frecuencia las recurrencias de los síntomas.
Perspectivas y pronóstico
Sin tratamiento, la enfermedad autoinmune crónica pénfigo foliáceo generalmente conduce a la muerte cinco años después de su aparición. Para mejorar el pronóstico, los dermatólogos a menudo prescriben un tratamiento holístico con corticosteroides, inmunosupresores, plasmaféresis o inmunoglobulina. Los tratamientos, destinados a reducir los títulos de anticuerpos, suelen realizarse de forma hospitalaria y bajo supervisión, con el fin de contrarrestar las complicaciones, incluidas las letales, que puedan surgir durante la terapia. Desde la década de 1950, el uso de corticosteroides durante un período de un año en particular ha conducido a mejores perspectivas a largo plazo para los pacientes afectados, de modo que hasta el 80% puede seguir viviendo sin síntomas o incluso recuperarse completamente a largo plazo. A menudo, los pacientes afectados están restringidos en sus actividades diarias durante y después del tratamiento, con muchas horas de ausencia al trabajo, pérdida de peso y falta de sueño. En este sentido, compartir sus experiencias con otras personas afectadas que están pasando por lo mismo puede ayudarles a afrontar los cambios de su vida. Sin embargo, alrededor del 5% de los casos aún terminan fatalmente debido a las consecuencias del tratamiento de infecciones sistémicas, rara vez después superinfección de las lesiones -, así como la falta de tratamiento. Cuanto antes se diagnostique la enfermedad y se inicie el tratamiento, mejores serán las posibilidades de que los afectados vivan sin síntomas.
Prevención
Hasta la fecha, ningún preventivo prometedor medidas contra el pénfigo foliáceo. Aún no se conocen los principales desencadenantes de la enfermedad autoinmune. Solo la identificación y posterior evitación de los factores desencadenantes podría corresponder a una medida preventiva.
Seguimiento
En la mayoría de los casos de pénfigo foliáceo, las opciones de seguimiento directo son muy limitadas. La persona afectada depende del diagnóstico y tratamiento rápido y, sobre todo, precoz de esta enfermedad, para que no se produzcan más complicaciones y no surjan otras quejas. Es necesario tomar varios medicamentos. Siempre deben seguirse las instrucciones del médico. Asimismo, es necesario prestar atención a una correcta posología y también a una ingesta regular para aliviar las molestias de forma adecuada y permanente. Al tomar antibióticos, los pacientes deben tener en cuenta que no deben tomarse junto con alcohol para no reducir su efecto. Los medicamentos no deben suspenderse rápidamente en el pénfigo foliáceo. También son necesarios chequeos y exámenes regulares por parte de un médico para controlar el estado actual de la enfermedad y detectar otros daños en una etapa temprana.
Esto es lo que puede hacer usted mismo
El pénfigo foliáceo se puede aliviar con cortisona, que el médico prescribe como tablets or infusiones. Al tomar cortisona, los pacientes deben seguir exactamente la dosis recomendada. La cortisona El tratamiento protege contra nuevas inflamaciones para que las erosiones cutáneas retrocedan. Es importante no irritar innecesariamente las zonas de piel afectadas. Pueden ocurrir efectos secundarios al tomar las preparaciones. Esta es precisamente la razón por la que la dosis correcta juega un papel tan importante. Los pacientes también pueden usar ungüentos or lociones para curar la piel dañada. Al hacerlo, definitivamente deberían escucha a recomendación del médico. El cuidado correcto y cuidadoso de la piel previene inflamación. Si hay otros problemas de la piel o enfermedades autoinmunes, el médico definitivamente debe conocerlos. De esta forma, puede ayudar a realizar el ajuste ideal de la medicación. Por supuesto, para proteger la piel dañada, los pacientes no deben rascarse. De lo contrario, el problema empeorará. Los ejercicios calmantes y una buena conciencia corporal ayudan a que las manchas se curen en paz. De esta forma, los enfermos pueden facilitarles un poco la vida. Alergia los pacientes deben tener especial cuidado y evitar el alérgeno tanto como sea posible.
