La hipoplasia pulmonar es el subdesarrollo de uno o ambos lóbulos durante el desarrollo embrionario, que puede deberse a la falta de líquido amniótico o hernia de la diafragma. Los recién nacidos afectados experimentan dificultad respiratoria y a menudo requieren Respiración artificial. Las hernias se pueden corregir antes del nacimiento.
¿Qué es la hipoplasia pulmonar?
Las hipoplasias son un subdesarrollo causado genéticamente de tejidos o partes y órganos enteros de órganos. Dependiendo de la extensión, el subdesarrollo puede producir un fallo funcional o al menos un deterioro funcional. La hipoplasia pulmonar es un subdesarrollo congénito de los pulmones. El fetal pulmón no madura lo suficiente como parte de la hipoplasia. Uno o ambos pulmones muestran una reducción de tamaño. El síntoma más común de los pulmones hipoplásicos es la dificultad respiratoria en el recién nacido. Se puede considerar que la causa de la manifestación son varios contextos que causan alteraciones en el período fetal. La severidad de pulmón la hipoplasia puede variar mucho según la causa. Las manifestaciones leves y casi asintomáticas son tan concebibles como las formas graves o incluso letales. Pulmón la hipoplasia debe distinguirse de la pseudoartrosis pulmonar, que nunca es compatible con la vida y siempre resulta en un curso letal.
Causas
La etiología de la hipoplasia pulmonar se conoce muy bien. Varios factores diferentes pueden desempeñar un papel causal en la falta de desarrollo pulmonar, incluidas las hernias diafragmáticas congénitas. Estas hernias diafragmáticas son malformaciones del diafragma que no permiten una separación cerrada del espacio torácico del espacio abdominal. Las hernias pueden comprimir los pulmones fetales. Como resultado de esta compresión, se inhibe el crecimiento de los pulmones. Además de las hernias del diafragma, la agenesia renal bilateral también puede causar hipoplasia de los pulmones. Este fenómeno está presente principalmente en el síndrome de Potter y no es compatible con la vida. Porque el feto bebidas líquido amniótico pero no libera ninguno en el Saco amniótico para el reprocesamiento debido a la falla de los riñones para adherirse, líquido amniótico La deficiencia está presente en este fenómeno, que promueve la hipoplasia de los pulmones. La hipoplasia pulmonar también puede ser causada por una deficiencia de líquido amniótico de una génesis diferente. Si el síndrome de Potter subyace al fenómeno, el curso es letal.
Síntomas, quejas y signos.
La hipoplasia pulmonar se manifiesta inmediatamente después del nacimiento. Los pacientes sufren de disnea grave, que puede estar asociada con cianosis. piel se vuelve azulado como parte de este síntoma debido a la función pulmonar deteriorada causada por la hipoplasia. El tejido se retrae en los espacios entre los Costillas o por encima del esternón cuando respiración. Además, los pacientes gimen cuando exhalan. Al inhalar, sus fosas nasales se mueven con fuerza. Además, sufren de patológicamente acelerado respiración en el sentido de taquipnea, con la que su organismo intenta compensar la falta de tamaño pulmonar. Entre las complicaciones más comunes de la hipoplasia pulmonar y la dificultad respiratoria resultante se encuentra la formación de enfisema y otra acumulación de aire en los tejidos, en neumotórax, neumomediastino o neumoperitoneo. El enfisema en realidad empeora la dificultad para respirar a medida que avanza. La circunferencia del pecho aumenta y cardíaco estrés puede promover el desarrollo de una gota corazón.
Diagnóstico y progresión de la enfermedad.
Un diagnóstico definitivo de hipoplasia pulmonar no puede ocurrir prenatalmente y se realiza radiográficamente después del nacimiento. Prenatalmente, sin embargo, las malformaciones ya se pueden visualizar en ultrasonido. Por lo tanto, las hernias diafragmáticas en relación con la evidencia de un oligohidramnios pueden hacer que la hipoplasia pulmonar sea evaluable incluso antes del nacimiento. Después del nacimiento, la dificultad respiratoria en los recién nacidos, en particular, hace que el médico ordene imágenes radiográficas, a partir de las cuales la hipoplasia es evidente. El pronóstico depende de la causa y la gravedad de la hipoplasia.
Complicaciones
Como resultado de la hipoplasia pulmonar, los individuos afectados sufren principalmente síntomas respiratorios relativamente graves. En la mayoría de los casos, estas quejas limitan significativamente la vida diaria de la persona afectada y también reducen la calidad de vida del paciente. No es infrecuente que piel ponerse azul y sufrir fatiga y el agotamiento. Asimismo, la resiliencia se reduce significativamente, lo que también puede Lead retrasado desarrollo infantil. Además, la hipoplasia pulmonar también puede causar dificultad respiratoria. La hipoplasia pulmonar también ejerce una gran presión sobre el corazón, Que puede Lead a la muerte súbita cardíaca. No es raro que los afectados también pierdan el conocimiento, posiblemente lesionándose en una caída. Sin tratamiento, la esperanza de vida del paciente puede reducirse significativamente. Como regla general, la hipoplasia pulmonar no se puede tratar de forma causal. Por tanto, el tratamiento es exclusivamente sintomático y tiene como objetivo limitar los síntomas. No ocurren complicaciones particulares. Sin embargo, la persona afectada depende de intervenciones quirúrgicas. Esto también puede prevenir más defectos y daños subsiguientes a los pulmones.
¿Cuándo se debe ir al médico?
If respiración Si ocurren irregularidades en un recién nacido, se debe buscar atención médica lo antes posible. Existe el riesgo de muerte prematura del bebé sin tratamiento médico. En el caso de un parto hospitalario, la futura madre se encuentra bajo atención médica ininterrumpida. Los pediatras o enfermeras determinan los problemas y las alteraciones de la actividad respiratoria del niño en los exámenes de rutina. Los padres del recién nacido no necesitan actuar en estos casos. Medidas se toman automáticamente para asegurar que el organismo del niño reciba suficiente oxígeno. En el caso de un parto en casa, la matrona se hace cargo de las tareas involucradas. Si hay alguna anomalía o complicación, inicia todos los pasos necesarios para garantizar una atención adecuada al recién nacido. La matrona establece automáticamente contacto con un médico y transporte en ambulancia, para que no haya más medidas deben ser llevados por los padres en esta forma de entrega. Si se produce un parto espontáneo y no planificado sin la presencia del personal de enfermería, primeros auxilios medidas debe ser tomada. Se debe alertar a un médico de emergencia de inmediato. Se deben seguir las instrucciones del departamento de emergencias para evitar un desenlace fatal. La actividad respiratoria del niño debe ser reemplazada por Respiración artificial. Además, el recién nacido debe recibir atención médica intensiva inmediata.
Tratamiento y terapia
En muchos casos, la hipoplasia pulmonar no se puede tratar de forma causal y, por lo tanto, se trata principalmente sintomáticamente. El paso más importante de este tratamiento es asegurar las vías respiratorias. En casos de hernia del diafragma, endotraqueal intubación es interpretado. El paciente está ventilado artificialmente por el momento. En casos individuales, el síndrome de dificultad respiratoria puede requerir a largo plazo ventilación con alto oxígeno presiones parciales y en este caso implica continuas monitoreo de los valores. Al mismo tiempo, a menudo se bombea aire del estómago e intestinos a través de un adjunto tubo gástrico para que los pulmones estén menos comprimidos. El tratamiento final de las hernias es quirúrgico y corresponde a un desplazamiento hacia atrás de los órganos y un posterior cierre de la brecha en el diafragma. Si los defectos diafragmáticos se diagnostican antes del nacimiento, la cirugía fetal y, por tanto, la reparación prenatal de los defectos suele ser la medida terapéutica más prometedora, ya que así se puede reducir la hipoplasia de los pulmones. Hay pocas opciones de tratamiento posnatal para la hipoplasia secundaria a defectos diafragmáticos, por lo que todas las opciones de tratamiento posibles deben agotarse antes del nacimiento. Las opciones incluyen, por ejemplo, la reparación intrauterina abierta de los defectos. Además, tráqueal mínimamente invasivo oclusión Se puede considerar el uso de un clip de titanio. Si se utiliza un clip de titanio, este clip aún debe retirarse durante el proceso de parto para evitar complicaciones. Un área actual de investigación médica es el uso de biomateriales autodegradables para la reparación prenatal de hernias fetales. Sin embargo, este paso terapéutico aún no se encuentra en la fase clínica.
Perspectivas y pronóstico
No hay perspectivas de cura para la hipoplasia pulmonar. El pronóstico es desfavorable porque es una causa genética de la enfermedad, e incluso en las primeras etapas de desarrollo, los pulmones no están completamente formados. Humano genética no debe modificarse debido a requisitos legales. Por esta razón, el enfoque del tratamiento médico no es aliviar los síntomas existentes. Si no se trata, la persona afectada corre el riesgo de muerte prematura. La actividad respiratoria está severamente restringida y puede causar la muerte en casos particularmente severos. Dado que la calidad de vida del paciente se reduce significativamente en la hipoplasia pulmonar, aumentan los riesgos de desarrollo de trastornos secundarios. El pronóstico mejora si el paciente implementa activamente medidas de autoayuda a lo largo de su vida. La ingesta de sustancias nocivas de nicotina o gases deben evitarse por completo. Las influencias ambientales deben optimizarse para apoyar la actividad respiratoria. A largo plazo ventilación es necesario en algunos pacientes. Además, pueden ser necesarias intervenciones quirúrgicas para mejorar la función respiratoria. Cada intervención está asociada con riesgos y efectos secundarios. Si el tratamiento continúa sin más complicaciones, mejora el desarrollo adicional. No obstante, existen limitaciones de por vida que deben tenerse en cuenta al gestionar la vida diaria.
Prevención
La hipoplasia pulmonar debida a una hernia se puede prevenir realizando una corrección prenatal del defecto durante la cirugía fetal. Para la hipoplasia debida a una insuficiencia de líquido amniótico, hasta la fecha se dispone de medidas preventivas mucho menos efectivas.
Esto es lo que puede hacer usted mismo
La hipoplasia pulmonar causa dificultad respiratoria en muchos pacientes. En el peor de los casos, esto puede Lead al desarrollo de una trastorno de ansiedad o pánico. Por lo tanto, la persona afectada debe mantener un enfoque saludable de las preocupaciones y los miedos en una etapa temprana, de modo que se evite el desarrollo de la ansiedad. A los primeros signos, es útil enfrentar las preocupaciones fuertes de manera ofensiva y lidiar con ellas. Los pensamientos positivos y una actitud básica optimista son útiles. Relajación también se pueden utilizar técnicas. Tan pronto como se intensifiquen los temores o se agreguen otros nuevos, se debe buscar ayuda terapéutica. El medio ambiente siempre debe estar enriquecido con suficiente oxígeno y el paciente debe recibir aire fresco. Los paseos y la ventilación regular de los locales mejoran el bienestar general. Ayudan a respirar y pueden reducir las preocupaciones existentes. Fumar debe evitarse como una cuestión de principio para no desencadenar ninguna estrés. Asimismo, permanece en fumar Deben evitarse las habitaciones o las habitaciones estrechas. Los pacientes con hipoplasia pulmonar tienen la oportunidad de intercambiar información con otros pacientes en grupos de autoayuda o en Internet en varios foros. El intercambio comunitario puede resultar útil en la vida cotidiana. A través de esto, se proporciona apoyo mutuo para preguntas o desafíos cotidianos.
