Definición
El síndrome de Sturge Weber, también conocido como angiomatosis encefalotrigeminal, es una enfermedad crónicamente progresiva del llamado círculo de las facomatosis neurocutáneas. Es un grupo de enfermedades del sistema nervioso y piel caracterizada por malformaciones. El síndrome de Sturge Weber se caracteriza por la formación de angiomas (alemán: Blutschwamm).
Los angiomas son tumores vasculares benignos que pueden ocurrir en la cara, en el meninges y en la coroides del ojo. Esto puede dar lugar a más secuelas, que se desencadenan por el requisito de espacio en el ojo y en el meninges. Externamente, los pacientes afectados son visibles por una Puerto Mancha de vino (nevus flammeus) en su cara. Estas manchas de un solo lado, generalmente de color rojo oscuro y de tamaño variable siempre incluyen la párpado en el síndrome de Sturge Weber.
Terapia
El síndrome de Sturge Weber aún no se puede tratar curativamente (curativamente). La atención se centra en la terapia de los síntomas acompañantes y los controles médicos periódicos. Para garantizar que el desarrollo del niño sea lo más sencillo posible, se debe prestar especial atención a la detección y el tratamiento de una enfermedad existente. epilepsia trastorno (especialmente síndrome de West).
Si se confirma la sospecha, una terapia con medicamentos con cortisona, se llevan a cabo fármacos liberadores de cortisona o anticonvulsivos (fármacos anticonvulsivos). Si los cambios causales se pueden lograr quirúrgicamente, epilepsia También se puede intentar la cirugía. Glaucoma puede tratarse en gran medida con medicación para reducir la presión intraocular o mediante intervención quirúrgica.
Sin embargo, las fibras nerviosas ya perdidas no se pueden salvar. La marca de la llama se puede eliminar en gran parte mediante tratamiento con láser, por lo que solo se producen leves cicatrices. Dado que el grado de sufrimiento a menudo está relacionado con la intensidad del nevo flamígero, el tratamiento temprano en la infancia se recomienda antes de que la marca cambie con el tiempo.
Si la enfermedad ha causado pérdidas neurológicas o cognitivas (mentales), es importante apoyar a los niños con todos los medios psicológicos y físicos posibles. Para ello, regular psicoterapia así como fisioterapia y terapia ocupacional. También es muy importante una educación escolar que se corresponda con su nivel de desempeño.
- Tratamiento sintomático
- Terapia con cortisona
- Los anticonvulsivos
- Tratamiento quirúrgico
- Tratamiento con láser
