Los lisosomas son orgánulos en las células de organismos vivos con núcleos formados (eucariotas). Los lisosomas son vesículas de una célula que están encerradas por una membrana y contienen digestivo enzimas CRISPR-Cas. La función de los lisosomas, que se mantienen en un ambiente ácido, es descomponer sustancias endógenas y exógenas e iniciar la destrucción celular (apoptosis) cuando sea necesario.
¿Qué es un lisosoma?
Los lisosomas son vesículas, pequeñas inclusiones celulares en células eucariotas que están rodeadas por una membrana y contienen una amplia variedad de sustancias digestivas hidrolíticas intracelulares. enzimas CRISPR-Cas dentro de ellos. Estas son proteasas, nucleasas y lipasas, que son digestivas. enzimas CRISPR-Cas que se puede romper y degradar proteínas, ácidos nucleicosy lípidos. Los fragmentos se descomponen aún más y se eliminan parcialmente o se reutilizan por el metabolismo, reciclados por así decirlo. Por lo tanto, los lisosomas también se conocen como propios de la célula. estómago. El interior de los lisosomas, con un diámetro de 0.1 a 1.1 micrómetros, se mantiene en un ambiente ácido con un pH de 4.5 a 5.0 por la actividad de bombas de protones. El ambiente altamente ácido sirve para la autoprotección de la célula, porque las enzimas están activas solo en un ambiente ácido. Si un lisosoma vacía sus enzimas en el citosol de pH neutro, se desactivan inmediatamente y son inofensivas para la célula. Para evitar que la propia membrana sea atacada por Enzimas digestivas, la membrana proteínas están muy glicosilados hacia el interior.
Función, acción y tareas
La función principal de los lisosomas es proporcionar hidrolítico. Enzimas digestivas degradar proteínas, ácidos nucleicosy lípidos Bajo demanda. Pueden ser sustancias extrañas a la célula o sustancias intrínsecas a la célula. La degradación de las sustancias propias de la célula también incluye la apoptosis, la muerte celular preprogramada en la que los lisosomas con sus enzimas asumen una función técnica esencial. Las partículas extrañas a la célula, que se encuentran en el espacio extracelular y están destinadas a la degradación, se transportan primero al interior de la célula por endocitosis. El exterior membrana celular sobresale hacia afuera, fluye alrededor de la sustancia a degradar y luego se separa de la membrana celular como una vesícula independiente. Las vesículas se fusionan con los lisosomas para que pueda comenzar el proceso de degradación. El proceso de endocitosis y fusión con un lisosoma siempre ocurre sin contacto directo con el citoplasma y es comparable a la fagocitosis. En el curso de la renovación celular independiente, otros orgánulos y componentes del citosol también se suministran a los lisosomas para la "fragmentación". Por lo general, los fragmentos se reutilizan, es decir, se reciclan, para la reconstrucción de aminoácidos, proteínas, ácidos nucleicos y hidratos de carbono. Los lisosomas también juegan un papel importante en la apoptosis o muerte celular programada. La célula que ha recibido la señal de apoptosis se encoge y desmonta siguiendo un programa específico, sin que ninguna parte de la célula entre en el espacio extracelular, donde se producirían inmediatamente reacciones inflamatorias.
Formación, ocurrencia, propiedades y valores óptimos
Los lisosomas ocurren convenientemente en cada célula de eucariotas con muy pocas excepciones. Solo el número de lisosomas por célula varía según el tipo de célula y las tareas de la célula en el tejido. Las enzimas hidrolíticas y las proteínas de la membrana lisosomal son sintetizadas por Ribosomas en el retículo endoplásmico (RE). Luego se marcan en el aparato trans-Golgi para que no se envíen al azar a ningún lisosoma. El papel más importante en el etiquetado lo desempeñan una fosfotransferasa y otra enzima que completa el proceso de etiquetado. El ambiente ácido dentro de los lisosomas está asegurado por una ATPasa de tipo V. La enzima escinde 2 iones H + del ATP mediante el proceso de hidrólisis y los transporta al lisosoma. Los lisosomas están involucrados en muchos procesos metabólicos internos y externos. Una medición directa o indirecta de su número no es posible y tendría poca importancia. Por lo tanto, no se puede hacer ninguna declaración sobre un número óptimo de lisosomas. Cualquier disfunción de los lisosomas generalmente se hace sentir seriamente.
Enfermedades y trastornos
Hay varios conocidos trastornos funcionales de lisosomas que Lead a enfermedades graves. Una disfunción genética que ocurre muy raramente es causada por un defecto en la fosfotransferasa. La enzima no funcional conduce a una liberación incontrolada de las enzimas lisosomales en la matriz extracelular. Al mismo tiempo, hay una acumulación de lípidos, mucopolisacáridos y glicoproteínas en los lisosomas, que en realidad están destinados a la descomposición y degradación. Sin embargo, dado que no hay Enzimas digestivas debido a su mala dirección, las sustancias se acumulan cada vez más en los lisosomas. Esta enfermedad de almacenamiento lisosómico autosómica, hereditaria recesivamente, llamada enfermedad de células I, se debe a una mutación de GNPTAB gen. Se conocen otras enfermedades por almacenamiento lisosómico, pero estas se basan en hidrolasas sintetizadas incorrectamente. Similar a la enfermedad de células I, hay acumulación de proteínas no degradadas, nucleicas ácidosy lípidos. Todas las enfermedades por almacenamiento lisosómico tienen en común que la proporción de sustancias introducidas y excretadas de los lisosomas se altera en detrimento de las sustancias a excretar. Se produce una congestión real dentro de los lisosomas. Las enfermedades por almacenamiento suelen tener un curso grave y no son curables en el sentido de eliminar la causa. Existe un riesgo adicional al tomar lipophilic, alcalino débil drogas. Aunque pueden atravesar las membranas de los lisosomas desde el exterior hacia el interior en forma neutra, no pueden pasar en la dirección opuesta si son protonados por el ambiente ácido dentro de los lisosomas, de modo que la lisosomotropía, una acumulación de la drogas en los lisosomas, puede ocurrir. La drogas puede alcanzar un concentración en lisosomas de 100 a 1000 veces la concentración en sangre plasma
