Citoesqueleto: estructura, función y enfermedades

El citoesqueleto consta de una red dinámicamente variable de tres filamentos de proteínas diferentes en el citoplasma de las células. Proporcionan estructura, fuerzay movilidad intrínseca (motilidad) a la célula y a entidades intracelulares organizativas como orgánulos y vesículas. En algunos casos, los filamentos se proyectan fuera de la célula en forma de cilios o flagelos para ayudar en la motilidad celular o en el transporte direccional de cuerpos extraños.

¿Qué es el citoesqueleto?

El citoesqueleto de las células humanas consta de tres clases distintas de filamentos de proteínas. Microfilamentos (filamentos de actina), de 7 a 8 nanómetros de diámetro y compuestos principalmente de actina proteínas, sirven para estabilizar la forma celular externa y la motilidad de la célula como una unidad general, así como las estructuras intracelulares. En las células musculares, los filamentos de actina permiten la contracción coordinada de los músculos. Los filamentos intermedios, que tienen aproximadamente 10 nanómetros de espesor, también sirven para proporcionar fuerza y estructura a la célula. No participan en la motilidad celular. Los filamentos intermedios se componen de varios proteínas y dímeros de las proteínas que se combinan para formar haces enrollados en forma de cuerda (tonofibrillas) y son estructuras extremadamente resistentes al desgarro. Los filamentos intermedios se pueden dividir entre sí en al menos 6 tipos diferentes con diferentes tareas. La tercera clase de filamentos consta de tubos diminutos, microtúbulos con un diámetro exterior de 25 nanómetros. Están compuestos por polímeros de dímeros de tubulina y son los principales responsables de todo tipo de motilidad intracelular y de la motilidad de las propias células. Para apoyar la motilidad intrínseca de las células, los microtúbulos pueden formar procesos celulares en forma de cilios o flagelos que se extienden fuera de la célula. La red de microtúbulos generalmente se organiza a partir del centrómero y está sujeta a cambios extremadamente dinámicos.

Anatomía y estructura

Los grupos de sustancias microfilamentos, filamentos intermedios (IF) y microtúbulos (MT), los tres asignados al citoesqueleto, están casi omnipresentes dentro del citoplasma y también dentro del núcleo. Los componentes básicos de los microfilamentos humanos o filamentos de actina consisten en 6 isoformas de actina proteínas, cada uno de los cuales difiere solo en unos pocos aminoácidos. La proteína actina monomérica (G-actina) se une al nucleótido ATP y forma largas cadenas moleculares de monómeros de actina, cada una de las cuales escinde un fosfato grupo, dos de los cuales se combinan para formar filamentos helicoidales de actina. Los filamentos de actina en el músculo liso y estriado, en el músculo cardíaco y los filamentos de actina no musculares difieren ligeramente entre sí. La acumulación y la descomposición de los filamentos de actina están sujetas a procesos muy dinámicos y se adaptan a los requisitos. Los filamentos intermedios están compuestos por diferentes proteínas estructurales y logran una alta resistencia a la tracción. fuerza en una sección transversal de aproximadamente 8 a 11 nanómetros. Los filamentos intermedios se dividen en cinco clases: queratinas ácidas, queratinas básicas, tipo desmina, neurofilamentos y tipo lamina. Mientras que las queratinas se encuentran en las células epiteliales, los filamentos de tipo desmina se encuentran en las células del músculo liso y estriado y en las células del músculo cardíaco. Los neurofilamentos, presentes en prácticamente todas las neuronas, están compuestos por proteínas como internexina, nestina, NF-L, NF-M y otras. Los filamentos intermedios de tipo lamina se encuentran en todos los núcleos dentro de la membrana nuclear en el carioplasma.

Función y roles

La función y las tareas del citoesqueleto no se limitan de ninguna manera a la forma estructural y la estabilidad de las células. Los microfilamentos, ubicados principalmente en estructuras reticulares inmediatamente adyacentes a la membrana plasmática, estabilizan la forma externa de las células. Sin embargo, también forman protuberancias de membrana como pseudópodos. Las proteínas motoras, de las que se componen los microfilamentos de las células musculares, proporcionan la necesaria contracciones de los músculos. La mayor importancia para la resistencia mecánica de las células se atribuye a los filamentos intermedios muy tensores. Además, realizan otras funciones. Los filamentos de queratina de las células epiteliales están conectados mecánicamente indirectamente entre sí a través de desmosomas, dando la piel Tejido una fuerza bidimensional, similar a una matriz.A través de proteínas asociadas a filamentos intermedios (IFAP), las IF están conectadas con los otros grupos de sustancias del citoesqueleto, proporcionan un cierto intercambio de información y la resistencia mecánica de la tejido correspondiente. Esto da como resultado estructuras ordenadas dentro del citoesqueleto. Enzimas como quinasas y fosfatasas aseguran un rápido montaje, remodelación y desmontaje de las redes. Diferentes tipos de neurofilamentos estabilizan el tejido nervioso. Las láminas controlan la disolución del membrana celular durante la división celular y su posterior reconstrucción. Los microtúbulos son responsables de tareas como controlar el transporte de orgánulos y vesículas dentro de la célula y organizar cromosomas durante la mitosis. En las células en las que los microtúbulos forman microvellosidades, cilios, flagelos o flagelos, los MT también proporcionan motilidad para toda la célula o manejan la eliminación de moco o cuerpos extraños, como en la tráquea y externos. canal auditivo.

Enfermedades

Los trastornos en el metabolismo del citoesqueleto pueden ser el resultado de defectos genéticos o de toxinas introducidas desde el exterior. Una de las enfermedades hereditarias más comunes asociadas con un trastorno en la síntesis de una proteína de membrana para los músculos es la de tipo Duchenne. distrofia muscular. Un defecto genético da como resultado la imposibilidad de producir distrofina, una proteína estructural necesaria en las fibras musculares del músculo esquelético estriado. La enfermedad se presenta a principios de la infancia con un curso progresivo. Las queratinas mutadas también pueden Lead a efectos graves. Ictiosis, la llamada enfermedad de las escamas de pescado, da como resultado hiperqueratosis, un desequilibrio entre la producción y la exfoliación de escamas de piel, debido a uno o más defectos genéticos en el cromosoma 12. Ictiosis es la enfermedad hereditaria más común del piel y requiere intensivo terapia forestal, que, sin embargo, solo puede aliviar los síntomas. Otros defectos genéticos, que Lead a una alteración del metabolismo de los neurofilamentos, provocar, por ejemplo, esclerosis lateral amiotrófica (ELA). Algunas micotoxinas conocidas (toxinas fúngicas), como las de los mohos y los agáricos de mosca, interrumpen el metabolismo de los filamentos de actina. Colchicinas, la toxina del cólquico, y el taxol, que se extrae de los tejos, se utilizan específicamente para los tumores terapia forestal. Interfieren con el metabolismo de los microtúbulos.