Enfermedad de Paget es un trastorno del esqueleto también conocido como osteodistrofia deformante. En Enfermedad de Paget, el metabolismo óseo se altera, lo que resulta en un engrosamiento de la huesos Como consecuencia. Enfermedad de Paget los pacientes tienen una alta susceptibilidad a las fracturas y deformidades óseas.
¿Qué es la enfermedad de Paget?
La enfermedad de Paget también se conoce como osteodistrofia deformante y es una enfermedad del sistema musculoesquelético óseo. Debido a un metabolismo óseo hiperactivo, un engrosamiento del huesos ocurre con el tiempo. En particular, la columna, la huesos pelvicos así como los huesos de las extremidades inferiores y superiores se ven afectados. La osteodistrofia deformante generalmente ocurre después de los 40 años. Dado que la enfermedad de Paget a menudo progresa sin síntomas, no se descubre en absoluto o solo por casualidad, por ejemplo, cuando se toman radiografías debido a otras molestias. La huesos no constan de estructuras sólidas y estáticas, sino que están en constante remodelación. En particular, están implicados dos tipos de células diferentes, los osteoclastos y los osteoblastos. Los osteoblastos sirven para construir la sustancia ósea, mientras que los osteoclastos la descomponen. Normalmente, la acumulación y la descomposición están en equilibrio; en la enfermedad de Paget, sin embargo, este proceso ocurre de manera descoordinada.
Causas
Las causas de la enfermedad de Paget se desconocen en gran medida. Se cree que un defecto genético es responsable del metabolismo óseo anormal. También existe un debate actual sobre si la infección con un cierto tipo de virus puede ser un desencadenante, pero hasta la fecha no se han presentado resultados definitivos.
Síntomas, quejas y signos.
En el 90 por ciento de todas las personas con la enfermedad, no hay síntomas ni quejas. En estos casos, generalmente no se realiza un diagnóstico. Sin embargo, el diez por ciento de las personas con enfermedad de Paget presentan una variedad de problemas. Grietas y fracturas en los huesos a menudo Lead a severo dolor de huesos. Esto puede Lead a malas posiciones y tensiones incorrectas, que a su vez causan dolor existentes articulaciones y músculos. La dolor A menudo se describe como dolor difuso y tirante en las áreas afectadas y ocurre principalmente por la noche. En el curso de la enfermedad, se producen deformaciones en los huesos, que también son visibles desde el exterior. Los síntomas típicos incluyen un acortamiento de la tibia, una curvatura de la columna vertebral o un agrandamiento de la cabeza circunferencia. Otro posible síntoma de la enfermedad de Paget es el sobrecalentamiento de las partes del cuerpo afectadas. Debido al aumento sangre flujo, sangre nueva vasos desarrollar, que puede dilatarse e inflamarse debido a la alta local presión arterial. La compresión del tejido nervioso puede Lead a pérdida de la audición, ceguera or dolor, e incluso deterioro funcional de la central sistema nervioso. En casos raros, pueden desarrollarse tumores malignos, especialmente en los huesos de la pelvis, los muslos y la parte superior de los brazos. Los primeros signos de esto son un marcado empeoramiento de los síntomas existentes y una creciente deformación de los huesos afectados.
Diagnóstico y progresión
Debido a que la enfermedad de Paget no siempre presenta síntomas, es difícil de diagnosticar. Por lo general, se detecta como un hallazgo incidental durante otro examen. Si se sospecha la enfermedad de Paget, se realizan las siguientes pruebas. A sangre La prueba se utiliza para determinar la enzima fosfatasa alcalina (AP), porque la AP indica la actividad de los osteoblastos. Los osteoclastos se determinan mediante una muestra de orina. Aquí se determina el valor del aminoácido hidroxiprolina. Además, las técnicas de imagen como Rayos X, CT y MRI se utilizan para determinar qué huesos del esqueleto están afectados. Hueso gammagrafía es particularmente útil para identificar áreas de remodelación ósea aumentada. El curso de la enfermedad de Paget depende de la etapa de la enfermedad y de su gravedad. Dado que la enfermedad de Paget no siempre presenta síntomas, es posible que no se detecte y la persona afectada lleve una vida completamente normal. En otros casos, la remodelación ósea ocurre muy rápidamente, por lo que pueden resultar enfermedades secundarias. Dependiendo de la zona afectada, pueden producirse restricciones de movimiento y dolor. El engrosamiento de la columna puede comprimir los tractos nerviosos que salen, de modo que pueden producirse alteraciones sensoriales y parálisis. Si la enfermedad de Paget afecta al cráneo, puede conducir a pérdida de la audición y ceguera tiempo extraordinario. Además de riñón enfermedad y corazón falla, la enfermedad de Paget puede convertirse en una tumor óseo en casos raros.
Complicaciones
Como resultado de la enfermedad de Paget, los pacientes sufren de graves dolor de huesos. También se produce tensión, lo que reduce significativamente la calidad de vida de la persona afectada. En la mayoría de los casos, los pacientes también sufren de obstáculo en los músculos y, por lo tanto, ya no puede realizar actividades ordinarias o actividades deportivas sin más preámbulos. Además, las espinillas de las personas afectadas también se acortan significativamente y los pacientes sufren de extremidades calientes. A medida que avanza la enfermedad, la enfermedad de Paget también conduce a pérdida de la audición. Especialmente en niños y jóvenes, la pérdida de audición puede provocar síntomas psicológicos graves o depresión.. Como regla general, la enfermedad de Paget no se trata hasta tarde, ya que se diagnostica tarde y solo por casualidad. Además, esta enfermedad conduce a alteraciones de la sensibilidad y no pocas veces a parálisis en varias partes del cuerpo. Los afectados también pueden quedarse ciegos. Por lo general, no es posible un tratamiento causal de la enfermedad de Paget. Solo los síntomas pueden limitarse y reducirse en algunos casos. Sin embargo, no ocurre un curso completamente positivo de la enfermedad. La esperanza de vida de la persona afectada no se ve afectada ni reducida por la enfermedad.
¿Cuándo se debe ir al médico?
La mayoría de las personas afectadas no notan ningún síntoma del engrosamiento óseo asociado. Por lo tanto, las visitas al médico generalmente se pierden. De hecho, esta enfermedad ósea es casi tan común como osteoporosis. El inicio de la enfermedad se produce alrededor de los cuarenta años. La mayoría de los pacientes nunca ven a un médico debido a la ausencia de síntomas. Rara vez se necesita tratamiento para la enfermedad de Paget. La enfermedad de Paget se manifiesta por síntomas como dolor de huesos en sólo alrededor del diez por ciento de los afectados. Las otras consecuencias de esta enfermedad ósea suelen pasar desapercibidas. Sin embargo, si síntomas como un aumento cabeza Si aparece una circunferencia o las llamadas espinillas de sable, se debe consultar a un médico. Aquí, existe el riesgo de daño articular y distensión muscular. Además, nuevo sangre vasos forma en el área afectada. Esto puede provocar un sobrecalentamiento. Puede producirse una compresión nerviosa dolorosa o la formación de osteosarcomas. La persona a contactar para tales quejas es un especialista en medicina interna. Los médicos de familia a menudo no reconocen qué desencadena los síntomas. En la mayoría de los casos, Mobus Paget se descubre por casualidad durante un examen de rutina o mediante una resonancia magnética en busca de otras quejas.
Tratamiento y terapia
Debido a que no se conoce la causa exacta de la enfermedad de Paget, solo se puede administrar un tratamiento sintomático. Esto consiste en droga terapia forestal y fisioterapéutico medidas. Droga terapia forestal incluye analgésico y antiinflamatorio drogas. Además, la enfermedad de Paget se trata con los llamados bifosfonatos y la hormona calcitonina. Bisfosfonatos y calcitonina tienen un efecto inhibidor sobre los osteoclastos, que son responsables de la resorción ósea. Calcio y vitamina D También se administran, que son necesarios para una formación ósea saludable. En casos particularmente graves, también puede ser necesaria una intervención quirúrgica. En particular, si la cadera está dañada, se puede reemplazar con un reemplazo de articulación artificial.
Perspectivas y pronóstico
El pronóstico generalmente varía para la enfermedad de Paget. Depende en gran medida de la gravedad de la enfermedad. En aproximadamente un tercio de las personas afectadas, solo unas pocas y limitadas áreas del hueso se ven afectadas, por lo que no presentan síntomas. Por el contrario, los cursos menos favorables (en aproximadamente dos tercios de los afectados) se asocian con áreas afectadas más grandes. El curso lentamente progresivo de la enfermedad eventualmente conduce a limitaciones físicas. Sin embargo, incluso con limitaciones físicas menores o incluso más pronunciadas, la esperanza de vida en la enfermedad de Paget generalmente no se reduce. Además, el riesgo de cáncer de hueso aumenta en la enfermedad de Paget Por ejemplo, en aproximadamente el uno por ciento de los afectados, las células óseas se degeneran y el llamado sarcoma de Paget o osteosarcoma se desarrolla. Esto requiere un tratamiento temprano y una extirpación quirúrgica. Por esta razón, los médicos examinan a las personas afectadas por la enfermedad de Paget a intervalos regulares. Los médicos revisan el concentración de una determinada enzima en la sangre, la fosfatasa alcalina (AP), aproximadamente tres meses después del inicio del tratamiento y luego a intervalos de seis meses. Un AP elevado concentración se considera un posible indicador de una tumor óseo o hueso metástasis.
Prevención
Debido a que se desconoce la causa de la enfermedad de Paget, no se medidas puede ser tomado. Uno debe asistir anual salud y exámenes de detección como medida profiláctica general. De esta forma, la enfermedad de Paget puede detectarse de forma precoz y, por tanto, tratarse adecuadamente.
Que puedes hacer tu mismo
Las personas que padecen la enfermedad de Paget requieren tratamiento médico en cualquier caso. Esto consiste en droga terapia forestal e intervenciones quirúrgicas. El uso de drogas puede ser apoyado por varios remedios naturales. Por ejemplo, remedios antiinflamatorios como árnica or belladona han demostrado su eficacia. Un cambio en dieta asegura que el cuerpo reciba suficiente vitamina D y calcio, que es esencial para la formación de huesos saludables. En muchos casos, la enfermedad de Paget debe tratarse quirúrgicamente. Después de una operación de este tipo, el paciente debe inicialmente tomárselo con calma. Después de unas semanas, se puede reanudar la actividad deportiva lentamente, siempre que la lesión haya sanado lo suficiente. Si el paciente ha recibido un reemplazo de articulación artificial como parte de la operación, fisioterapéutico medidas se recomiendan. Además de fisioterapia prescrito por un médico, que suele durar de varias semanas a meses, el paciente puede realizar ejercicios de movimiento en casa para mejorar el manejo de la nueva articulación. A pesar de todo, la enfermedad causante continúa causando daños en otras partes del cuerpo. Es por eso que el paciente debe consultar a un médico con regularidad para que cualquier cambio óseo pueda detectarse en una etapa temprana. La terapia con medicamentos debe ajustarse regularmente a la constitución del paciente y a los síntomas particulares de la enfermedad.
