El síndrome de Melkersson-Rosenthal es una enfermedad inflamatoria. La enfermedad pertenece a la categoría de las llamadas granulomatosis orofaciales. El síndrome de Melkersson-Rosenthal generalmente se caracteriza por una combinación de tres síntomas típicos. Estos síntomas son, en primer lugar, hinchazón de los labios, en segundo lugar, las llamadas arrugas lengua, y finalmente, periférico paresia facial.
¿Qué es el síndrome de Melkersson-Rosenthal?
El síndrome de Melkersson-Rosenthal ocurre en la mayoría de los casos en pacientes adultos jóvenes. También es cierto que la enfermedad se presenta con mayor frecuencia en mujeres que en hombres. Básicamente, el síndrome es una enfermedad inflamatoria idiopática. La enfermedad lleva el nombre de dos médicos, Ernst Melkersson y Curt Rosenthal. El síndrome de Melkersson-Rosenthal se caracteriza principalmente por la aparición frecuente de tres síntomas principales.
Causas
Básicamente, las causas exactas del desarrollo del síndrome de Melkersson-Rosenthal aún no se han aclarado por completo de acuerdo con el estado actual de los conocimientos médicos. En principio, la enfermedad representa la denominada enfermedad inflamatoria granulomatosa. En algunos casos, los pacientes afectados muestran una conexión con las intolerancias a varios alimentos. Además, el síndrome de Melkersson-Rosenthal también puede ocurrir en personas con Enfermedad de Crohn. Lo mismo es cierto para los pacientes con sarcoidosis. El síndrome de Melkersson-Rosenthal se debe a una granulomatosa inflamación.
Síntomas, quejas y signos.
En principio, el síndrome de Melkersson-Rosenthal es una enfermedad relativamente rara. Se clasifica como granulomatoso. inflamación. En numerosos casos, el inicio del síndrome de Melkersson-Rosenthal se produce en la adolescencia o en la edad adulta temprana. La enfermedad afecta con mayor frecuencia a personas entre 20 y 40 años de edad. Los principales síntomas del síndrome de Melkersson-Rosenthal son procesos inflamatorios granulomatosos y labios hinchados edematosos. En la mayoría de los casos, la parte superior labio se ve afectado por la hinchazón típica. Mucho más raramente, la hinchazón aparece en ambos labios o exclusivamente en la parte inferior. labio. Además, el paladar o la zona de las mejillas del paciente afectado también pueden verse afectados. A veces se producen cambios en el lengua, que luego se asemeja a un mapa en su apariencia. También es posible que el lengua se agranda. Además, en algunos casos la parálisis del rostro los nervios en la cara aparece. Sin embargo, estos a veces aparecen meses o incluso años después de los labios hinchados. Algunos pacientes experimentan síntomas neurológicos como meningitis or encefalitis. Periférico nervio facial la parálisis toma la forma de un ataque repentino. También son posibles períodos sin síntomas, seguidos de intervalos de malestar. La hinchazón de los labios también se denomina queilitis granulomatosa en el contexto del síndrome de Melkersson-Rosenthal. Se pueden presionar los labios hinchados. Si la hinchazón persiste durante un período prolongado, se puede formar una fisura. El tercer síntoma típico del síndrome de Melkersson-Rosenthal, la lengua arrugada, también se llama lingua plicata. Aparecen surcos profundos en la superficie de la lengua y, a veces, se forman fisuras. Además, numerosos pacientes muestran úlceras en la membrana mucosa en el boca. Estos pueden mostrar un borde marginal pronunciado, pero en otros casos aparecen simplemente como superficiales. aftas. Estas úlceras suelen ir acompañadas de hinchazón o enrojecimiento de la boca. mucosa. Además, hinchado linfa los nodos son palpables en el cuello. Básicamente, el curso y el pronóstico del síndrome de Melkersson-Rosenthal son difíciles de evaluar. En algunos casos, se producen remisiones espontáneas y también es posible un curso prolongado de la enfermedad. Algunos pacientes también sufren recurrencias. Como regla general, el síndrome de Melkersson-Rosenthal se caracteriza por un curso recidivante, y los labios hinchados suelen resolverse. Durante el curso de la enfermedad, el tejido puede aumentar, lo que ya no es capaz de retroceder.
Diagnóstico y curso de la enfermedad.
El establecimiento del diagnóstico del síndrome de Melkersson-Rosenthal se basa en varios métodos de investigación. La apariencia clínica típica de la enfermedad conduce fácilmente a un diagnóstico tentativo, que es corroborado por más medidas. Para diagnosticar el síndrome de Melkersson-Rosenthal con certeza, las biopsias de piel o membrana mucosa, así como diagnóstico de laboratorio son posibles, por ejemplo. Entre otras cosas, la proteína C reactiva se determina en el sangre. Es importante excluir Enfermedad de Crohn y sarcoidosis como parte de la diagnóstico diferencial. Rayos X exámenes y colonoscopia se utilizan habitualmente para este fin.
Complicaciones
El síndrome de Melkersson-Rosenthal causa principalmente hinchazón y, en consecuencia, parálisis de la cara. En particular, los labios y la lengua están hinchados y se producen diversas alteraciones de la sensibilidad en todo el rostro. La calidad de vida del paciente se ve considerablemente reducida y limitada por estas inflamaciones. En muchos casos, las personas afectadas dependen de la ayuda de otras personas en su vida diaria. En particular, la ingesta de alimentos y líquidos puede verse afectada por el síndrome de Melkersson-Rosenthal. También pueden ocurrir restricciones en el habla. Por lo general, no hay autocuración, por lo que los afectados dependen del tratamiento médico. Además, la aparición de los síntomas es muy repentina, por lo que no es infrecuente que se presenten trastornos psicológicos o trastornos graves. depresión. que se produzca. Los síntomas del síndrome de Melkersson-Rosenthal se pueden limitar con la ayuda de medicamentos. Sin embargo, no se puede garantizar un curso positivo de la enfermedad en todos los casos. En algunos casos, las paralizaciones no se pueden resolver por completo, por lo que los afectados tienen que vivir con diversas limitaciones. La esperanza de vida en sí misma no suele verse afectada por el síndrome de Melkersson-Rosenthal.
¿Cuándo deberías ver a un médico?
Los cambios visuales en los labios son un signo de salud condición. Es necesaria una visita al médico tan pronto como haya hinchazón repetida o persistente de los labios. Si la persona afectada padece inflamación, una irritabilidad interna o una temperatura corporal ligeramente elevada, se debe hacer una aclaración de las quejas. Se deben investigar y tratar los trastornos de sensibilidad de los labios, una sensación de entumecimiento o hipersensibilidad. Si se rechaza la ingesta de alimentos o hay una pérdida de peso no deseada, la persona afectada necesita ayuda médica. Si surgen problemas emocionales adicionales o irregularidades mentales como resultado de las anomalías visuales, se recomienda una visita al médico. En caso de retraimiento social, cambios de humor o fases depresivas, así como otras alteraciones del comportamiento, se recomienda una visita de control al médico. En caso de enrojecimiento de la boca mucosa, aftas u otros cambios en la apariencia del piel existentes boca, se necesita un médico. Dolor, regresión de la encías o sangrando en el boca indican una enfermedad que debe diagnosticarse y tratarse. En muchos casos, se produce una curación espontánea. No obstante, se debe realizar una visita al médico, ya que lo más probable es que se produzca un nuevo desarrollo de las molestias después de algunas semanas o meses. Si hay linfáticos inflamados, una formación de bultos palpables en el cuello, o una sensación general de malestar, se necesita un médico.
Tratamiento y terapia
Actualmente, no causal terapia forestal para el síndrome de Melkersson-Rosenthal existe. Esteroides como cortisona se utilizan habitualmente. Glucocorticoides o se administran AINE para aliviar los síntomas. Inmunosupresión con clofazimina, azatioprina, y también es posible la talidomida. Cortisona se utiliza para la hinchazón leve, mientras que el glucocorticoide se inyecta para la hinchazón más grave. En principio, el tratamiento de los síntomas que se presentan en el síndrome de Melkersson-Rosenthal es meramente sintomático. El enfoque principal de los esfuerzos aquí es mantener y mejorar la calidad de vida de los pacientes afectados a pesar de sus síntomas.
Perspectivas y pronóstico
El síndrome de Melkersson-Rosenthal ahora se conoce como granulomatosis orofacial. En la mayoría de los casos, cuando está presente el síndrome de Melkersson-Rosenthal, hay un curso episódico con componentes inflamatorios. Este curso de la enfermedad puede volverse crónico y extenderse durante años, a menudo incluso durante toda la vida. En este caso, no puede haber un pronóstico optimista. Puede ser reconfortante que en la mayoría de las personas afectadas no se encuentre el síndrome de Melkersson-Rosenthal en toda regla, sino "sólo" variantes negativas con sintomatología diferente y expresión individual. Especialmente en los niños, el síndrome de Melkersson-Rosenthal en toda regla rara vez se encuentra. Dado que los médicos aún no han podido encontrar la causa del síndrome de Melkersson-Rosenthal, la enfermedad puede deberse a un defecto genético. Esto está respaldado por una acumulación familiar. Al menos los médicos hoy en día saben que pueden ocurrir remisiones espontáneas en el síndrome de Melkersson-Rosenthal. La enfermedad se ha considerado hasta ahora como una recurrencia enfermedad crónica. En consecuencia, no sería posible una cura, pero sería muy posible la ausencia de los síntomas inflamatorios. Dado que el curso de la enfermedad es individual para cada persona, es difícil de predecir. Esto también complica el pronóstico exacto. La esperanza de vida no suele estar limitada en el síndrome de Melkersson-Rosenthal. Sin embargo, la calidad de vida depende de la gravedad de los síntomas. Se espera que la prueba de causa y gen terapia forestal La intervención proporcionará alivio a los que la padecen en el futuro.
Prevención
Eficaz medidas para prevenir el síndrome de Melkersson-Rosenthal no se conocen en este momento. Esto se debe a que todavía hay una investigación insuficiente sobre las causas de la formación de la enfermedad. La cooperación del paciente es fundamental para aliviar los síntomas.
Seguimiento
En la mayoría de los casos, el síndrome de Melkersson-Rosenthal provoca una hinchazón intensa en el paciente, especialmente en la cara. Estas hinchazones también reducen significativamente la estética de la persona afectada, por lo que la mayoría de los pacientes también sufren de disminución de la autoestima o depresión. y otros trastornos psicológicos en el proceso. En los niños, esto puede eventualmente Lead a la intimidación o las burlas. No es raro que el síndrome de Melkersson-Rosenthal dé como resultado una ingesta significativa de alimentos y líquidos, lo que hace que la persona afectada sufra varios síntomas de deficiencia y se bajo peso. Además, el síndrome también conduce a respiración dificultades, por lo que la capacidad del paciente para trabajar bajo presión también se reduce significativamente por esta enfermedad. La mayoría de las personas afectadas no pueden participar activamente en la vida cotidiana y también sufren restricciones en su movimiento. Debido a la hinchazón de la lengua, se producen molestias durante el habla, por lo que los niños pueden desarrollarse a un ritmo más lento. No hay autocuración en el síndrome de Melkersson-Rosenthal y tampoco se puede predecir la evolución general. Puede haber una reducción de la esperanza de vida del paciente debido a la enfermedad.
Que puedes hacer tu mismo
El síndrome de Melkersson-Rosenthal solo se puede tratar sintomáticamente. Por eso, la medida de autoayuda más eficaz es aclarar y tratar los síntomas y las quejas individuales en una etapa temprana. Además de la droga terapia forestal, los afectados pueden tomar más medidas para aliviar los síntomas y mejorar su calidad de vida. Sobre todo, se recomienda el ejercicio. El ejercicio físico regular mejora el bienestar y ralentiza los procesos inflamatorios individuales. Un equilibrado y saludable dieta tiene un efecto similar. Los afectados deben trabajar con su médico o nutricionista para elaborar un dieta plan que se adapta a los síntomas y quejas individuales. En principio, se deben evitar los alimentos que desencadenan o promueven procesos inflamatorios. Estos incluyen, por ejemplo, alcohol y alimentos precocinados, pero también ciertos tipos de verduras y frutas. El médico que trata al paciente puede responder mejor a la pregunta de qué alimentos y bebidas están permitidos. Finalmente, es importante evitar estrés y cuidar el cuerpo. Si esto se acompaña de terapia médica, la progresión de la enfermedad al menos puede ralentizarse. Para evitar complicaciones, un médico debe controlar la evolución del síndrome de Melkersson-Rosenthal.
