Esclerodermia: clasificación

Hay dos formas principales, así como varios subtipos de esclerodermia:

• Crónica cutánea circunscrita esclerodermia (CIE-10 L94.-: Otras enfermedades localizadas del tejido conectivo): confinadas a la piel y tejidos adyacentes como la grasa subcutánea, los músculos y los huesos; forma más común de esclerodermia Se hace una distinción entre los siguientes subtipos:
  • Placa tipo (morfea) - localización: tronco, generalmente focos múltiples.
    • Focos ovalados redondeados, marcadamente delimitados.
    • Hasta 15 cm de tamaño
    • Desarrollo trifásico: 1. eritema (piel enrojecimiento), 2. esclerosis (endurecimiento), 3. atrofia (disminución) / pigmentación.
    • El foco único tiene un borde rojo azulado ("anillo lila" = signo de actividad de la enfermedad local).
    • La esclerosis es en forma de placa y de color marfil.
    • En la etapa final, el foco único está pigmentado de color marrón y encogido (= actividad de la enfermedad extinguida).
  • Tipo lineal: las extremidades se ven afectadas.
    • El foco tiene forma de banda o tira, así como esclerótico-atrófico.
    • El riesgo de contracturas articulares (rigidez de articulaciones) está incrementado.
    • Atrofia y defecto de tejidos blandos y músculos condición También son posibles.
    • Posiblemente "tipo corte de sable" o hemiatrophia faciei (atrofia de la mitad de la cara (tejido blando y hueso)).
  • Formas especiales:
    • Formas especiales superficiales: forma eritematosa (eritema, atrofia); forma guttata (numerosos focos individuales pequeños).
    • Forma generalizada - extensa piel participación.
    • Formas especiales profundas: subcutánea esclerodermia (focos nodulares-queloides (proliferantes)); fascitis eosinofílica (Síndrome de Shulman) (afecta la fascia de la extremidad (fascia = componentes de tejido blando de tejido conectivo) y subcutis (subcutis), que no afectan las manos y los pies; inicio agudo, curso crónico).
• Sistémico esclerodermia (SSc, CIE-10 M34.-: Esclerosis sistémica): también puede afectar órganos internos, especialmente el tracto gastrointestinal (tracto gastrointestinal; en el 90% de los casos, el esófago (esófago) está afectado), los pulmones (en el 48% de los casos), corazón (en el 16% de los casos) y riñones (en el 14% de los casos). Casos) pueden verse afectados; Enfermedad sistémica crónica del tejido conectivo sin límite La diseminación tiende a ser en dos direcciones: difusa, progresiva, delimitada indistintamente, sin focos únicos circunscritos o sistémica, sin límite cutáneo Se hace una distinción entre los siguientes subtipos:
  • Esclerodermia sistémica cutánea limitada (lSSc) - órganos internos rara vez se ven afectados de forma tardía.
    • Tipo acral (I)
      • Las manos y la cara se ven afectadas (acras (extremos del cuerpo como nariz, barbilla, orejas, manos) y extremidades distales (parte inferior pierna, pie, antebrazo, mano)).
      • Progresión muy baja (progresión).
      • Pronóstico relativamente bueno
    • Tipo acral progresivo (II)
      • Las manos y la cara se ven afectadas (extremidades acrales y distales).
      • Extensión de brazos y tronco
      • Esclerosis esofágica
  • Esclerodermia cutánea difusa (sinónimos: esclerodermia sistémica difusa (dSSc); esclerosis sistémica progresiva) - progresión rápida.
    • Tipo central (III) - esclerodermia difusa.
      • Comienza en el tórax (pecho) y la cara.
      • Esclerosis (endurecimiento) frecuente y rápido de la piel (toda la piel externa) y los órganos internos
      • Mal pronóstico
  • Formas especiales:
    • Síndrome CR (E) ST (ICD-10 M34. 1) - combinación de calcinosis cutis (depósito patológico (anormal) de calcio sales), Síndrome de Raynaud (enfermedad vascular causada por vasoespasmo (espasmo de sangre vasos)), disfunción esofágica (dismotilidad esofágica; disfunción esofágica), esclerodactilia (esclerodermia de los dedos), telangiectasia (generalmente dilatación adquirida de pequeños piel buques); forma especial de esclerodermia sistémica limitada; progresión lenta (progresión).
    • Síndromes superpuestos
      • Superposición de síntomas con dermatomiositis (inflamación muscular con afectación cutánea) / polimiositis (pertenece a las colagenosis; enfermedad inflamatoria sistémica del músculo esquelético con infiltración linfocítica perivascular), colagenosis mixtas, síndrome de Sjögren, cirrosis biliar primaria

Criterios de clasificación de la esclerosis sistémica (ES).

Leyenda

• MCP: metacarpofalángica articulaciones.

Interpretación

• Con una suma de al menos 9 puntos, la enfermedad se puede clasificar como ES.