Truncus arteriosis communis es el nombre dado a un muy raro corazón Defecto en los recién nacidos causado por la separación incompleta del tronco arterial pulmonar del tronco arterial de la arteria sistémica. circulación. La aorta y pulmonar la arteria surgen en un tronco común, lo que resulta en la mezcla de los oxígeno-arterial agotada sangre de las Circulación pulmonar con el oxígeno-sangre arterial rica del sistema circulación. Casi siempre, la TAC se asocia con un defecto del tabique justo debajo del tronco arterial común y requiere un tratamiento quirúrgico posnatal temprano.
¿Qué es el tronco de la arteriosis común?
La característica principal de lo muy raro. corazón defecto conocido como tronco arterioso común (TAC) es el origen común de la coronaria la arteria (aorta) y la arteria pulmonar (arteria pulmonalis) de ambos ventrículos del corazón. Al mismo tiempo, siempre existe un defecto del tabique entre los ventrículos izquierdo y derecho (defecto del tabique ventricular, CIV) ubicado justo debajo de la confluencia del TAC. De facto, el oxígeno-pobre arterial sangre de las Circulación pulmonar se mezcla con la sangre arterial rica en oxígeno de la circulación sistémica. Dependiendo de la salida del pulmón la arteria del tronco común con la aorta, se hace una distinción entre los tipos I a IV de un TAC. En común a las cuatro categorías es que solo hay una válvula cardíaca común, la Valvula aortica convertido en una válvula de tronco. Sin embargo, suele presentar estenosis o no se adapta en tamaño a las condiciones, por lo que existe una capacidad funcional limitada desde el principio.
Causas
Durante las etapas embrionaria y fetal hasta el nacimiento, el Circulación pulmonar o pequeño circulación corporal tiene un cortocircuito a través de la unión del conducto arterioso con la aorta, la arteria principal del cuerpo. Durante y después del nacimiento, el conducto arterioso se cierra, separando las dos circulaciones. El oxígeno y los nutrientes se suministran prenatalmente a través de la madre. circulación. El anlage para la posible separación posterior de la gran circulación de la circulación pulmonar ya ocurre entre los días 32 y 36 de gestación. El tronco arterial originalmente único y común, el tronco arterioso, en la etapa incluso más temprana de desarrollo, se divide en la aorta y el tronco pulmonar. El tabique, la pared divisoria entre los ventrículos derecho e izquierdo, se forma entre los dos troncos arteriales. En casos raros, la separación de los dos troncos arteriales no se produce y, de manera similar, el tabique no se extiende hasta el orificio de los dos troncos arteriales, por lo que la separación entre las dos circulaciones no puede ocurrir después del nacimiento, incluso después del cierre adecuado de los dos troncos arteriales. ducto arterial. Aproximadamente el 40 por ciento de los recién nacidos afectados por TAC muestran un gen defecto en el brazo largo del cromosoma 22 en el locus 22q11.2, que se cree que está relacionado causalmente con TAC. Para el resto de las personas afectadas, las razones que conducen a la anomalía en el corazón aún no se han dilucidado adecuadamente.
Síntomas, quejas y signos.
Los síntomas y quejas causados por un TAC solo se hacen evidentes después del nacimiento porque los dos sangre los circuitos están en cortocircuito prenatalmente, incluso en un estado saludable feto. En algunos casos, la malformación del corazón ya es visible prenatalmente en ultrasonido exámenes, de modo que los exámenes específicos adicionales proporcionen claridad sobre el alcance y la categoría del TAC. En el resto de los recién nacidos afectados, se presenta una serie de síntomas inespecíficos parecidos a los de la hipoxia con otras causas poco después del nacimiento. Los recién nacidos muestran una tendencia creciente a la decoloración azul (cianosis) y pulmonar hipertensión se suele ver. Los recién nacidos suelen sufrir debilidad al beber y su frecuencia respiratoria aumenta notablemente. Si no se trata, de insuficiencia cardiaca pronto se establece. También puede haber un rápido desarrollo de hepatomegalia, un agrandamiento hígado. El desarrollo general del recién nacido se ve afectado.
Diagnóstico y curso de la enfermedad.
Si el diagnóstico no se ha realizado antes del nacimiento, la auscultación de rutina de soplos cardíacos proporciona evidencia inicial de la presencia de una anomalía en el ángulo cardíaco. Dirigido ecocardiografía puede proporcionar claridad sobre si, por ejemplo, hay un defecto del tabique y si solo hay una salida arterial común desde el corazón, generalmente justo encima del defecto del tabique. imagen de resonancia magnética (Resonancia magnética), diagnóstico adicional medidas incluir angiocardiografía, un examen radiológico de vasos cerca del corazón y del corazón mismo como parte de un cateterización cardiaca. El ECG también proporciona evidencia de ciertas anomalías. El curso de TAC es severo.
Complicaciones
Por lo general, los síntomas del tronco arterioso común ocurren inmediatamente después de que nacen los bebés. Esto resulta principalmente en una grave falta de suministro de oxígeno, lo que hace que los bebés mueran sin tratamiento. La piel se vuelve azul y el cerebro y órganos internos están dañados. Los niños dependen de un tratamiento rápido. Asimismo, los niños sufren de una fuerte debilidad por beber, por lo que deshidratación y también se producen fuertes síntomas de deficiencia. Además, el tronco arterioso común conduce a insuficiencia renal si no se trata. El hígado también se agranda significativamente en la enfermedad, que puede Lead a dolor. Desarrollo infantil está significativamente limitado por la enfermedad. Igualmente, de insuficiencia cardiaca puede ocurrir. Los padres y familiares también suelen sufrir molestias psicológicas o graves depresión. en casos de tronco arterioso común. El tratamiento del tronco arterioso común se lleva a cabo mediante diversas intervenciones quirúrgicas. No se puede predecir universalmente si se producirán complicaciones. Sin embargo, la esperanza de vida de los niños se reduce significativamente a causa de la enfermedad.
¿Cuándo deberías ver a un médico?
En los casos de tronco arterioso común, el paciente depende de un examen y tratamiento médicos. Esta es la única forma de prevenir más complicaciones o un mayor empeoramiento de los síntomas. Si la enfermedad no se trata, en el peor de los casos, puede producirse la muerte de la persona afectada. Por tanto, en el caso del tronco arterioso común, en cualquier caso se debe realizar un diagnóstico precoz con tratamiento posterior. Se debe consultar a un médico para esto. condición cuando ultrasonido examen muestra que las arterias al feto esta cerrado. La mayoría de las veces, esto es detectado directamente por el ginecólogo o en un hospital. En muchos casos, el niño también presenta debilidad para beber o sufre problemas cardíacos graves. Si se presentan estos síntomas, se debe contactar a un médico en cualquier caso. El retraso en el desarrollo del niño también puede indicar tronco arterioso común y también debe ser examinado por un médico. Se puede consultar a un médico de cabecera o un pediatra para este condición. Luego, un especialista lleva a cabo un tratamiento adicional. Generalmente no es posible predecir el curso futuro.
Tratamiento y terapia
El tronco de la arteriosis común implica una grave malformación del corazón, que se debe a un mal desarrollo ya durante la etapa embrionaria. El tratamiento farmacológico no puede producir un éxito duradero, por lo que sólo una corrección "mecánica" de la mala posición en una operación a corazón abierto permanece como el medio de elección. La operación se realiza lo antes posible en la primera infancia. Debido a las diferencias individuales en el grado de malposición, el correctivo medidas que se realizan durante la cirugía en el corazón "detenido" también son muy individuales. El objetivo principal de la operación es lograr una separación efectiva entre la circulación pulmonar y la gran sistémica. Para lograrlo, es necesario corregir primero la comunicación interventricular. La pieza faltante del tabique o el orificio dentro del tabique se cierra con un parche de plástico especial. Además, las dos arterias pulmonares están conectadas con una prótesis vascular, que puede estar hecha de material animal o de un donante humano. El otro extremo de la prótesis vascular está conectado al ventrículo derecho. Esto se hace para separar las dos circulaciones y hacer que la circulación sanguínea sea comparable a la de una persona sana.
Prevención
Preventivo directo medidas para prevenir TAC no se conocen. Debido a que la base de la malformación ocurre durante la etapa embrionaria entre el día 32 y el 36 de el embarazo, parece prudente que las mujeres se mantengan alejadas conscientemente de sustancias potencialmente tóxicas como las toxinas ambientales, alcoholy nicotina durante las primeras etapas de el embarazo para minimizar el riesgo de malformaciones provocadas por ellos.
Programa de Cuidados Posteriores
Debido a que la tasa de mortalidad de los bebés que padecen el tronco arterioso común es muy alta durante los primeros seis meses, se debe realizar una cirugía, que a su vez requiere un cuidado de seguimiento constante. Por lo tanto, los exámenes de seguimiento deben realizarse a intervalos regulares, porque problemas como la debilidad de la válvula y el riesgo de conexiones de cortocircuito que no crecer junto con el paciente siguen existiendo después de la intervención quirúrgica. En algunos casos, también pueden ser necesarios tratamientos quirúrgicos adicionales. La tasa de mortalidad después de la cirugía del tronco arterioso común es de aproximadamente el diez por ciento. Hay una tasa de supervivencia de diez años en aproximadamente el 80 por ciento de los bebés operados. Entre las medidas de seguimiento indispensables se encuentran los controles de progreso cardiológico. Deben tener lugar durante toda la vida del bebé. Durante estos exámenes, los médicos prestan especial atención a las posibles calcificaciones, estrechamientos (estenosis) e insuficiencias. Pulmonar hipertensión y las arritmias ventriculares también son de interés. A veces hay un aumento de la insuficiencia de la válvula troncal que requiere tratamiento a medida que avanza la enfermedad. Profilaxis contra endocarditis (inflamación del revestimiento interno del corazón) también es necesario a lo largo de la vida del paciente. Para comprobar el funcionamiento de los conductos (tubos artificiales), ecocardiogramas y regular imagen de resonancia magnética se realizan. Además, se revisan la válvula del tronco, la aorta (arteria principal) y el arco aórtico. Con frecuencia, los conductos deben reemplazarse después de algunos años. En más del 50 por ciento de todos los pacientes, el reemplazo se realiza después de cinco años.
Esto es lo que puede hacer usted mismo
Truncus arteriosus communis es un raro condición que requiere principalmente tratamiento quirúrgico y farmacológico. La ingesta regular de medicamentos recetados es una importante medida de autoayuda que los pacientes deben cumplir estrictamente. Además, son necesarios exámenes de control de por vida por parte del médico. Los padres y luego el propio paciente deben asegurarse de que se mantengan las citas. Exhaustivo endocarditis también es necesaria la profilaxis. Además de tomar antibióticos, prevención de inflamación tiene éxito a través de un estilo de vida suave. Las infecciones y enfermedades cardiovasculares deben evitarse a toda costa. De lo contrario, potencialmente mortal endocarditis puede ocurrir. Sin embargo, si se presenta una enfermedad febril, se debe consultar al médico. A partir de entonces, un fuerte antibiótico debe tomarse para curar el inflamación lo más rápido posible. Por lo general, el tratamiento se realiza en una clínica especializada. El cardiólogo responsable sugerirá las medidas de autoayuda adecuadas para acompañar al terapia forestal del tronco arterioso común. Las medidas de apoyo se basan en el curso de la enfermedad y el elegido terapia forestal. Deben discutirse de cerca con el médico para que se puedan tomar medidas rápidas en caso de eventos adversos.
